SYNDROME DE PIERRE ROBIN
Clinique:
Forme mineure:
sueurs du nourrisson pendant le sommeil ou pendant la tétée.
reflux gastro-oesophagien discret.
Forme modérée:
difficultés pour alimenter le nourrisson.
succion difficile avec appui sur la tétine, tétée qui peut durer une heure.
déglutition difficile, toux pendant la prise des biberons.
sueurs du nourrisson.
reflux gastro-oesophagien du nourrisson, c'est un reflux important.
Forme majeure:
rétrognathie mandibulaire et glossoptose cause de détresse respiratoire.
succion impossible et déglutition impossible.
sueurs du nourrisson.
reflux gastro-oesophagien du nourrisson, c'est un reflux important.
Examens complémentaires:
Une rétrognathie importante peut être décelée à l'échographie du 1er trimestre.
Rechercher une apnée du sommeil, même dans la forme mineure.
Cause:
Retard de maturation du tronc cérébral.
Il est dû à une anomalie génétique sur le chromosome 17q24.
Orientation thérapeutique:
Forme mineure:
surveillance clinique.
Forme modérée:
si l'alimentation au biberon est impossible, il faut recourir au gavage gastrique.
Forme majeure:
gavage gastrique.
trachéotomie pour supprimer l'obstruction due à la glossoptose.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
SYNDROME DE PIERRE ROBIN
Clinique:
Forme mineure:
sueurs du nourrisson pendant le sommeil ou pendant la tétée.
reflux gastro-oesophagien discret.
Forme modérée:
difficultés pour alimenter le nourrisson.
succion difficile avec appui sur la tétine, tétée qui peut durer une heure.
déglutition difficile, toux pendant la prise des biberons.
sueurs du nourrisson.
reflux gastro-oesophagien du nourrisson, c'est un reflux important.
Forme majeure:
rétrognathie mandibulaire et glossoptose cause de détresse respiratoire.
succion impossible et déglutition impossible.
sueurs du nourrisson.
reflux gastro-oesophagien du nourrisson, c'est un reflux important.
Examens complémentaires:
Une rétrognathie importante peut être décelée à l'échographie du 1er trimestre.
Rechercher une apnée du sommeil, même dans la forme mineure.
Cause:
Retard de maturation du tronc cérébral.
Il est dû à une anomalie génétique sur le chromosome 17q24.
Orientation thérapeutique:
Forme mineure:
surveillance clinique.
Forme modérée:
si l'alimentation au biberon est impossible, il faut recourir au gavage gastrique.
Forme majeure:
gavage gastrique.
trachéotomie pour supprimer l'obstruction due à la glossoptose.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR