PSEUDO-SCLERODERMIE
Clinique
C'est un ensemble de dermatoses ressemblant à la sclérodermie.
la peau est indurée par la fibrose cutanée sous-jacente.
Pseudo-sclérodermie généralisée:
elle est répartie sur toute la peau.
Pseudo-clérodermie localisée:
la pseudo-sclérodermie des mains:
limitation de l'extension des doigts et en partie de leur flexion:
elle commence par le 5e doigt.
elle est bilatérale et symétrique.
le flessum des doigts, impossible d'accoler les paumes: signe de la prière.
la pseudo-sclérodermie des jambes:
Elle peut être associée à un oedème:
scléromyxoedème.
X ne pas confondre avec une sclérodermie.
Examens complémentaires:
Biopsie cutanée:
elle met en évidence la fibrose cutanée.
Causes:
Iarogène:
bléomycine, docétaxel, paclitaxel, pembrolizumab, interféron.
Paranéoplasique:
une fasciite palmaire-arthrite doit faire rechercher un cancer.
Syndrome POEMS:
Polyneuropathie,
Organomégalie,
Endocrinopathie,
dysglobulinémie Monoclonale,
Signe cutané.
Diabète:
pseudosclérodermie des mains ou cheiroarthropathie.
accumulation de tissu fibreux dans la peau et sous la peau des mains.
Fibrose systémique néphrogénique:
elle se développe chez les sujets ayant une insuffisance rénale.
elle est provoquée par le gadolinium.
Lipodermatosclérose:
due à la maladie veineuse et à une hypoxie tissulaire.
Génétique, les génodermatoses sclérodermiformes:
forme précoce visible chez le nouveau-né.
forme apparaissant chez l'adulte: progeria de l'adulte.
Orientation thérapeutique:
En fonction de la cause:
rééducation pour corriger le flessum dans la pseudo-sclérodermie des mains.
etc.
PSEUDO-SCLERODERMIE
Clinique
C'est un ensemble de dermatoses ressemblant à la sclérodermie.
la peau est indurée par la fibrose cutanée sous-jacente.
Pseudo-sclérodermie généralisée:
elle est répartie sur toute la peau.
Pseudo-clérodermie localisée:
la pseudo-sclérodermie des mains:
limitation de l'extension des doigts et en partie de leur flexion:
elle commence par le 5e doigt.
elle est bilatérale et symétrique.
le flessum des doigts, impossible d'accoler les paumes: signe de la prière.
la pseudo-sclérodermie des jambes:
Elle peut être associée à un oedème:
scléromyxoedème.
X ne pas confondre avec une sclérodermie.
Examens complémentaires:
Biopsie cutanée:
elle met en évidence la fibrose cutanée.
Causes:
Iarogène:
bléomycine, docétaxel, paclitaxel, pembrolizumab, interféron.
Paranéoplasique:
une fasciite palmaire-arthrite doit faire rechercher un cancer.
Syndrome POEMS:
Polyneuropathie,
Organomégalie,
Endocrinopathie,
dysglobulinémie Monoclonale,
Signe cutané.
Diabète:
pseudosclérodermie des mains ou cheiroarthropathie.
accumulation de tissu fibreux dans la peau et sous la peau des mains.
Fibrose systémique néphrogénique:
elle se développe chez les sujets ayant une insuffisance rénale.
elle est provoquée par le gadolinium.
Lipodermatosclérose:
due à la maladie veineuse et à une hypoxie tissulaire.
Génétique, les génodermatoses sclérodermiformes:
forme précoce visible chez le nouveau-né.
forme apparaissant chez l'adulte: progeria de l'adulte.
Orientation thérapeutique:
En fonction de la cause:
rééducation pour corriger le flessum dans la pseudo-sclérodermie des mains.
etc.