MYOSITES AUTO-IMMUNES (rare)
La polymyosite est devenue obsolete elle exclue des classifications
Clinique:
Age:
à tout âge.
la dermatomyosite à partir de 5 ans, la myosite à inclusions à plus de 50 ans.
Faiblesse musculaire de la racine des membres:
elle apparaît quand 50% des fibres musculaires sont détruites.
elle est bilatérale et symétrique sauf pour la myosite à inclusions.
fatigabilité à l'effort.
difficulté pour se lever d'une chaise sans s'aider avec les mains.
difficulté à courir.
difficulté pour monter les marches d'escalier.
difficulté à se relever de la position accroupie.
difficulté à maintenir les bras en l'air.
mesurer la circonférence des membres et la noter pour avoir une référence.
faire un test de marche des 6 minutes ou un test up and go.
faire un testing musculaire manuel.
Faiblesse des muscles du pharynx:
elle est responsable de dysphagie avec fausses routes.
nécessité de déglutir en plusieurs fois le bol alimentaire.
vérifier si la déglutition d'un verre d'eau (90 mL) en une seule fois, fait tousser.
Douleurs musculaires:
les douleurs musculaires, quand elles sont présentes, sont mineures.
Arthrites:
elles atteignent les moyennes et petites articulations.
elles sont moins agressives que dans la polyarthrite rhumatoïde.
Atteinte pulmonaire par 2 mécanismes:
difficulté respiratoire par déficit des muscles respiratoires.
et pneumopathie interstitielle qui est une fibrose pulmonaire.
Evolution:
pas d'amélioration spontanée.
la myosite peut aboutir à une impotence totale.
Alerte Surveiller le risque de fausse route dû aux troubles de la déglutition. |
X ne pas confondre avec une myopathie.
X ne pas confondre avec la myosite ossifiante voir syndrome de l'homme de pierre.
X ne pas confondre avec une neuropathie du motoneurone.
X ne pas confondre avec une myosite infectieuse: Bornholm, Lyme, trichinose, ..
elles sont fébriles.
elles sont associées aux signes de la maladie infectieuse.
elles cessent avec la guérison de la maladie infectieuse.
Examens complémentaires:
CRP.
Créatine kinase élevée (CK):
il faut la rechercher après 5 jours sans effort musculaire.
son taux se normalise avec la réduction de la masse musculaire.
Electromyogramme:
il révèle les anomalies de l'atteinte musculaire, décharges myotoniques.
mais pas d'altération du nerf.
Recherche d'auto-anticorps:
ils seront demandés en fonction de la myosite suspectée.
IRM des muscles
elle montre les muscles les plus touchés pour choisir le site de la biopsie..
Biopsie musculaire :
elle doit être ciblée sur un muscle atteint.
c'est l'examen le plus fiable.
Causes et corrélations:
Myosite à inclusions:
chez l'homme à partir de 50 ans.
déficit des muscles des cuisses, des bras, c'est un déficit asymétrique.
dans cette forme, les muscles des mains et des pieds peuvent être touchés.
un déficit des troubles de la déglutition peut entraîner des fausses routes.
l'étude des HLA montre une prédisposition génétique.
l'évolution est lente, perte de la marche en 10 à 15 ans.
les inclusions sont des dépôts protéiques dans les fibres musculaires.
Dermatomyosite:
d'origine immunitaire elle touche plus souvent les femmes.
chez le sujet âgé elle est souvent associée à un cancer.
les lésions cutanées aident le diagnostic.
anticorps spécifiques: anti-Mi2, anti-SAE, anti-NXP2, ou anti-TIF1gamma.
on y rattache la scléromyosite, association de sclérodermie et de myosite.
Myosite nécrosante auto-immune:
survient à tout âge.
atteinte purement musculaire aboutissant à une atrophie musculaire sévère.
présence de 2 anticorps qui détruisent le muscle: anti-SRP ou anti-HMGCR.
c'est la forme qui est provoquée par les statines.
Syndrome des antisynthétases:
myosite, arthrites, maladie interstitielle pulmonaire, syndrome de Raynaud.
présence d'anticorps spécifiques dirigés contre les synthétases.
anticorps liés à cette forme: anti-Jo1, anti-PL7 ou anti-PL12.
Myosites de chevauchement:
ce sont des myosites associées à une autre pathologie auto-immune.
Orientation thérapeutique:
Pour la myosite à inclusions:
kinésithérapie, prévention des chutes.
il n'y a pas de traitement mais la maladie évolue lentement.
Dans les 4 autres myosites auto-immunes, et suivant les cas:
kinésithérapie et exercices physiques pour prévenir les rétractions musculaires.
réduire l'activité au moment des poussées inflammatoires.
corticoïdes à long terme, c'est le traitement de base.
immunosuppresseurs: méthotrexate, azathioprine, ..
immunoglobulines en iv, une perfusion par mois.
biothérapies: anticorps monoclonaux.
échanges plasmatiques, pour filtrer les auto-anticorps.
Traitement des troubles de la déglutition:
séances d'orthophonie.
adapter la texture des aliments.
myotomie du muscle crico-pharyngien pour un meilleur accès à l'oesophage.
une gastrotomie peut être proposée pour supprimer l'alimentation orale.
Adaptation de l'environnement:
pour maintenir l'autonomie le plus longtemps possible.
genouillères, cannes, siège de douche, etc.
Vaccinations:
grippe, pneumocoque, covid.
avant les traitements immunosuppresseurs.
Soutien psychologique:
évaluation de la qualité de vie.
le soutien devra aider le patient à envisager une impotence motrice à l'avenir.
Annonce du diagnostic:
pendant une consultation dédiée.
Aides:
s'adresser à la Maison départementale des Personnes Handicapées.
Suivi:
pendant des années.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
MYOSITES AUTO-IMMUNES (rare)
La polymyosite est devenue obsolete elle exclue des classifications
Clinique:
Age:
à tout âge.
la dermatomyosite à partir de 5 ans, la myosite à inclusions à plus de 50 ans.
Faiblesse musculaire de la racine des membres:
elle apparaît quand 50% des fibres musculaires sont détruites.
elle est bilatérale et symétrique sauf pour la myosite à inclusions.
fatigabilité à l'effort.
difficulté pour se lever d'une chaise sans s'aider avec les mains.
difficulté à courir.
difficulté pour monter les marches d'escalier.
difficulté à se relever de la position accroupie.
difficulté à maintenir les bras en l'air.
mesurer la circonférence des membres et la noter pour avoir une référence.
faire un test de marche des 6 minutes ou un test up and go.
faire un testing musculaire manuel.
Faiblesse des muscles du pharynx:
elle est responsable de dysphagie avec fausses routes.
nécessité de déglutir en plusieurs fois le bol alimentaire.
vérifier si la déglutition d'un verre d'eau (90 mL) en une seule fois, fait tousser.
Douleurs musculaires:
les douleurs musculaires, quand elles sont présentes, sont mineures.
Arthrites:
elles atteignent les moyennes et petites articulations.
elles sont moins agressives que dans la polyarthrite rhumatoïde.
Atteinte pulmonaire par 2 mécanismes:
difficulté respiratoire par déficit des muscles respiratoires.
et pneumopathie interstitielle qui est une fibrose pulmonaire.
Evolution:
pas d'amélioration spontanée.
la myosite peut aboutir à une impotence totale.
Alerte Surveiller le risque de fausse route dû aux troubles de la déglutition. |
X ne pas confondre avec une myopathie.
X ne pas confondre avec la myosite ossifiante voir syndrome de l'homme de pierre.
X ne pas confondre avec une neuropathie du motoneurone.
X ne pas confondre avec une myosite infectieuse: Bornholm, Lyme, trichinose, ..
elles sont fébriles.
elles sont associées aux signes de la maladie infectieuse.
elles cessent avec la guérison de la maladie infectieuse.
Examens complémentaires:
CRP.
Créatine kinase élevée (CK):
il faut la rechercher après 5 jours sans effort musculaire.
son taux se normalise avec la réduction de la masse musculaire.
Electromyogramme:
il révèle les anomalies de l'atteinte musculaire, décharges myotoniques.
mais pas d'altération du nerf.
Recherche d'auto-anticorps:
ils seront demandés en fonction de la myosite suspectée.
IRM des muscles
elle montre les muscles les plus touchés pour choisir le site de la biopsie..
Biopsie musculaire :
elle doit être ciblée sur un muscle atteint.
c'est l'examen le plus fiable.
Causes et corrélations:
Myosite à inclusions:
chez l'homme à partir de 50 ans.
déficit des muscles des cuisses, des bras, c'est un déficit asymétrique.
dans cette forme, les muscles des mains et des pieds peuvent être touchés.
un déficit des troubles de la déglutition peut entraîner des fausses routes.
l'étude des HLA montre une prédisposition génétique.
l'évolution est lente, perte de la marche en 10 à 15 ans.
les inclusions sont des dépôts protéiques dans les fibres musculaires.
Dermatomyosite:
d'origine immunitaire elle touche plus souvent les femmes.
chez le sujet âgé elle est souvent associée à un cancer.
les lésions cutanées aident le diagnostic.
anticorps spécifiques: anti-Mi2, anti-SAE, anti-NXP2, ou anti-TIF1gamma.
on y rattache la scléromyosite, association de sclérodermie et de myosite.
Myosite nécrosante auto-immune:
survient à tout âge.
atteinte purement musculaire aboutissant à une atrophie musculaire sévère.
présence de 2 anticorps qui détruisent le muscle: anti-SRP ou anti-HMGCR.
c'est la forme qui est provoquée par les statines.
Syndrome des antisynthétases:
myosite, arthrites, maladie interstitielle pulmonaire, syndrome de Raynaud.
présence d'anticorps spécifiques dirigés contre les synthétases.
anticorps liés à cette forme: anti-Jo1, anti-PL7 ou anti-PL12.
Myosites de chevauchement:
ce sont des myosites associées à une autre pathologie auto-immune.
Orientation thérapeutique:
Pour la myosite à inclusions:
kinésithérapie, prévention des chutes.
il n'y a pas de traitement mais la maladie évolue lentement.
Dans les 4 autres myosites auto-immunes, et suivant les cas:
kinésithérapie et exercices physiques pour prévenir les rétractions musculaires.
réduire l'activité au moment des poussées inflammatoires.
corticoïdes à long terme, c'est le traitement de base.
immunosuppresseurs: méthotrexate, azathioprine, ..
immunoglobulines en iv, une perfusion par mois.
biothérapies: anticorps monoclonaux.
échanges plasmatiques, pour filtrer les auto-anticorps.
Traitement des troubles de la déglutition:
séances d'orthophonie.
adapter la texture des aliments.
myotomie du muscle crico-pharyngien pour un meilleur accès à l'oesophage.
une gastrotomie peut être proposée pour supprimer l'alimentation orale.
Adaptation de l'environnement:
pour maintenir l'autonomie le plus longtemps possible.
genouillères, cannes, siège de douche, etc.
Vaccinations:
grippe, pneumocoque, covid.
avant les traitements immunosuppresseurs.
Soutien psychologique:
évaluation de la qualité de vie.
le soutien devra aider le patient à envisager une impotence motrice à l'avenir.
Annonce du diagnostic:
pendant une consultation dédiée.
Aides:
s'adresser à la Maison départementale des Personnes Handicapées.
Suivi:
pendant des années.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR