HIRSUTISME chez la FEMME (fréquent)
A la naissance, fille et garçon ont la même capacité à développer la pilosité
C'est le profil hormonal qui détermine la pilosité de chaque sexe
Les androgènes chez la femme proviennent des surrénales et des ovaires
Clinique:
Développement excessif de la pilosité dans les zones normalement pourvues:
pubis et aisselles.
Avec excès de poils dans les zones de pilosité masculine:
pilosité du visage: pilosité de la lèvre supérieure, du menton.
pilosité sur la poitrine.
pilosité de la partie supérieure et inférieure du dos.
pilosité de la partie supérieure et inférieure de l'abdomen (ligne blanche).
pilosité des bras et des avant-bras.
pilosité des fesses et du périnée.
pilosité des cuisses et des jambes.
Retentissement affectif et social.
Score d'hirsutisme de Ferriman, à partir d'un score à 8,la pilosité est excessive:
https://www.aly-abbara.com/echographie/biometrie/scores/score_ferriman_gallwey.html
X à différencier d'une hypertrichose, limitée aux zones normalement pileuses.
X à différencier du virilisme avec la présence d'autre signes de masculinisation.
Examens complémentaires:
Précautions pour les prélèvements hormonaux:
au préalable, arrêter les contraceptifs oraux et les corticoïdes pendant 2 mois.
faire le prélèvement le 3e jour du cycle le matin entre 8 et 10 heures.
en cas d'aménorrhée, ils peuvent être faits à n'importe quel moment.
Les analyses:
testostérone totale:
taux normal maximum chez la femme en période d'activité génitale: 1µg/L.
17-hydroxyprogestérone, à la phase folliculaire:
un taux supérieur à 1 ng/mL oriente vers un déficit en 21-hydroxylase.
delta-4 androstènedione:
élevé dans une dystrophie ovarienne ou dans un déficit en 21-hydroxylase.
cette analyse se fait en laboratoire spécialisé.
cette analyse peut se faire en deuxième intention.
Echographie abdominale:
lorsqu'on est orienté vers un syndrome des ovaires polykystiques.
Causes et corrélations:
Etiologies les plus fréquentes:
Syndrome des ovaires polykystiques (75%):
débute pendant la période pubertaire.
troubles des règles: spanioménorrhée ou aménorrhée.
les signes de virilisme sont mineurs.
testostérone élevée modérément, entre 1 et 2 µg/L au début du cycle.
et delta-4 androstènedione élevée.
gros ovaires à l'échographie.
Hirsutisme idiopathique ou sensibilité accrue de la peau aux androgènes (20%):
la pilosité est ancienne et isolée.
prédisposition familiale,
s'observe surtout chez les femmes d'origine méditerranéenne et indienne.
pas de trouble des règles, ovulation normale, pas d'infécondité.
hyperactivité de la 5-alpha réductase cutanée.
fonction ovarienne normale.
taux de testostérone normal, ne dépassant pas 1µg/L.
taux de 17-hydroxyprogestérone normal.
Etiologies rares:
Hirsutisme iatrogène:
progestatifs à effet androgénique: danazol.
prise d'androgènes anabolisants par une sportive.
corticoïdes, minoxidil, ciclosporine, phénytoïne, acide valproïque, diazoxide.
inhibiteurs de l'EGFR (cetuximab).
etc.
Hyperplasie congénitale des surrénales:
elle est parfois détectée à la naissance devant une ambigüité sexuelle.
hirsutisme ancien chez une fille petite et trapue.
pilosité pubienne avant 8 ans.
virilisation des organes génitaux externes.
testostérone élevée à plus de 2 µg/L au début du cycle.
et 17-hydroxyprogestérone élevée à plus de 5 µg/L au début du cycle.
déficit en 21-hydroxylase pour l'étiologie la plus fréquente.
Tumeur de la cortico-surrénale ou tumeur ovarienne:
cette cause d'hirsutisme est très rare.
hirsutisme récent et explosif avec aménorrhée brutale.
testostérone élevée à plus de 2 µg/L au début du cycle.
faire une échographie des ovaires ou un scanner des surrénales.
Syndrome de Cushing:
obésité facio-tronculaire.
absence de freination de la cortisolémie par la dexaméthasone.
ici, les signes d'hypercorticisme dominent.
Prolactinome:
avec élévation du taux de prolactine.
Orientation thérapeutique:
Hirsutisme idiopathique:
techniques dépilatoires, n'enlèvent que la partie apparente du poil:
rasage des poils.
dépilation, par dissolution des poils: crème de thioglycolate de mercaptan.
techniques épilatoires, enlèvent la totalité du poil:
épilation manuelle ou avec l'épilateur électrique.
épilation à la cire, mais elle est douloureuse.
épilation au laser épilatoire ou à la lampe pulsée..
épilation par électrocoagulation si les poils sont peu nombreux.
autres techniques:
décoloration chimique pour les poils fins: eau oxygénée ou ammoniaque.
ralentisseur de la croissance du poil: éflornithine crème, 2 ap. par jour.
le traitement par éflornithine est contre-indiqué chez la femme enceinte.
aucune méthode n'est définitive, le traitement doit être renouvelé.
traitement antihormonal:
perte de poids:
elle peut ralentir la production d'androgènes.
estroprogestatif.
c'est le traitement de première intention pour les formes modérées.
les estroprogestatifs font baisser les androgènes en feinant la LH.
attendre 6 mois pour juger de l'efficacité.
ou spironolactone 50mg, 2co/j.:
c'est un traitement de deuxième intention.
la spironolactone entre en compétition avec la déshydrotestostérone.
mais la dose est élevée, il faut évaluer le rapport bénéfice / risque.
il faut adjoindre une contraception pour éviter une grossesse.
ou cyprotérone:
la cyprotérone doit être prescrite en associée à un estrogène.
du 5e au 25e j.: cyprotérone 50mg + estradiol gel cutané 0,75mg, 2do.
elle est réservée aux hirsutismes sévères.
elle est contre-indiquée en cas de grossesse
mais mieux vaut l'éviter, la cyprotérone peut être cause de méningiome.
ou la finastéride mais elle ne fait pas mieux, et il faut aussi un contraceptif.
n'effectuer ces traitements qu'après une évaluation du bénéfice / risque.
d'autant plus que ce sont des traitements longs: 6 mois avant un résultat.
Hyperplasie congénitale des surrénales:
elle se traite par l'hydrocortisone pour freiner l'action des surrénales.
Tumeur surrénale ou tumeur ovarienne:
ablation chirurgicale.
______________________________________________________________
éflornithine crème: Vaniqa crème (efficacité non prouvée et coût élevé))
spironolactone 50mg: Aldactone 50
acétate de cyprotérone: Androcur 50mg, comprimés
estradiol gel cutané 0,75mg: Oestrodose gel
HIRSUTISME chez la FEMME (fréquent)
A la naissance, fille et garçon ont la même capacité à développer la pilosité
C'est le profil hormonal qui détermine la pilosité de chaque sexe
Les androgènes chez la femme proviennent des surrénales et des ovaires
Clinique:
Développement excessif de la pilosité dans les zones normalement pourvues:
pubis et aisselles.
Avec excès de poils dans les zones de pilosité masculine:
pilosité du visage: pilosité de la lèvre supérieure, du menton.
pilosité sur la poitrine.
pilosité de la partie supérieure et inférieure du dos.
pilosité de la partie supérieure et inférieure de l'abdomen (ligne blanche).
pilosité des bras et des avant-bras.
pilosité des fesses et du périnée.
pilosité des cuisses et des jambes.
Retentissement affectif et social.
Score d'hirsutisme de Ferriman, à partir d'un score à 8,la pilosité est excessive:
https://www.aly-abbara.com/echographie/biometrie/scores/score_ferriman_gallwey.html
X à différencier d'une hypertrichose, limitée aux zones normalement pileuses.
X à différencier du virilisme avec la présence d'autre signes de masculinisation.
Examens complémentaires:
Précautions pour les prélèvements hormonaux:
au préalable, arrêter les contraceptifs oraux et les corticoïdes pendant 2 mois.
faire le prélèvement le 3e jour du cycle le matin entre 8 et 10 heures.
en cas d'aménorrhée, ils peuvent être faits à n'importe quel moment.
Les analyses:
testostérone totale:
taux normal maximum chez la femme en période d'activité génitale: 1µg/L.
17-hydroxyprogestérone, à la phase folliculaire:
un taux supérieur à 1 ng/mL oriente vers un déficit en 21-hydroxylase.
delta-4 androstènedione:
élevé dans une dystrophie ovarienne ou dans un déficit en 21-hydroxylase.
cette analyse se fait en laboratoire spécialisé.
cette analyse peut se faire en deuxième intention.
Echographie abdominale:
lorsqu'on est orienté vers un syndrome des ovaires polykystiques.
Causes et corrélations:
Etiologies les plus fréquentes:
Syndrome des ovaires polykystiques (75%):
débute pendant la période pubertaire.
troubles des règles: spanioménorrhée ou aménorrhée.
les signes de virilisme sont mineurs.
testostérone élevée modérément, entre 1 et 2 µg/L au début du cycle.
et delta-4 androstènedione élevée.
gros ovaires à l'échographie.
Hirsutisme idiopathique ou sensibilité accrue de la peau aux androgènes (20%):
la pilosité est ancienne et isolée.
prédisposition familiale,
s'observe surtout chez les femmes d'origine méditerranéenne et indienne.
pas de trouble des règles, ovulation normale, pas d'infécondité.
hyperactivité de la 5-alpha réductase cutanée.
fonction ovarienne normale.
taux de testostérone normal, ne dépassant pas 1µg/L.
taux de 17-hydroxyprogestérone normal.
Etiologies rares:
Hirsutisme iatrogène:
progestatifs à effet androgénique: danazol.
prise d'androgènes anabolisants par une sportive.
corticoïdes, minoxidil, ciclosporine, phénytoïne, acide valproïque, diazoxide.
inhibiteurs de l'EGFR (cetuximab).
etc.
Hyperplasie congénitale des surrénales:
elle est parfois détectée à la naissance devant une ambigüité sexuelle.
hirsutisme ancien chez une fille petite et trapue.
pilosité pubienne avant 8 ans.
virilisation des organes génitaux externes.
testostérone élevée à plus de 2 µg/L au début du cycle.
et 17-hydroxyprogestérone élevée à plus de 5 µg/L au début du cycle.
déficit en 21-hydroxylase pour l'étiologie la plus fréquente.
Tumeur de la cortico-surrénale ou tumeur ovarienne:
cette cause d'hirsutisme est très rare.
hirsutisme récent et explosif avec aménorrhée brutale.
testostérone élevée à plus de 2 µg/L au début du cycle.
faire une échographie des ovaires ou un scanner des surrénales.
Syndrome de Cushing:
obésité facio-tronculaire.
absence de freination de la cortisolémie par la dexaméthasone.
ici, les signes d'hypercorticisme dominent.
Prolactinome:
avec élévation du taux de prolactine.
Orientation thérapeutique:
Hirsutisme idiopathique:
techniques dépilatoires, n'enlèvent que la partie apparente du poil:
rasage des poils.
dépilation, par dissolution des poils: crème de thioglycolate de mercaptan.
techniques épilatoires, enlèvent la totalité du poil:
épilation manuelle ou avec l'épilateur électrique.
épilation à la cire, mais elle est douloureuse.
épilation au laser épilatoire ou à la lampe pulsée..
épilation par électrocoagulation si les poils sont peu nombreux.
autres techniques:
décoloration chimique pour les poils fins: eau oxygénée ou ammoniaque.
ralentisseur de la croissance du poil: éflornithine crème, 2 ap. par jour.
le traitement par éflornithine est contre-indiqué chez la femme enceinte.
aucune méthode n'est définitive, le traitement doit être renouvelé.
traitement antihormonal:
perte de poids:
elle peut ralentir la production d'androgènes.
estroprogestatif.
c'est le traitement de première intention pour les formes modérées.
les estroprogestatifs font baisser les androgènes en feinant la LH.
attendre 6 mois pour juger de l'efficacité.
ou spironolactone 50mg, 2co/j.:
c'est un traitement de deuxième intention.
la spironolactone entre en compétition avec la déshydrotestostérone.
mais la dose est élevée, il faut évaluer le rapport bénéfice / risque.
il faut adjoindre une contraception pour éviter une grossesse.
ou cyprotérone:
la cyprotérone doit être prescrite en associée à un estrogène.
du 5e au 25e j.: cyprotérone 50mg + estradiol gel cutané 0,75mg, 2do.
elle est réservée aux hirsutismes sévères.
elle est contre-indiquée en cas de grossesse
mais mieux vaut l'éviter, la cyprotérone peut être cause de méningiome.
ou la finastéride mais elle ne fait pas mieux, et il faut aussi un contraceptif.
n'effectuer ces traitements qu'après une évaluation du bénéfice / risque.
d'autant plus que ce sont des traitements longs: 6 mois avant un résultat.
Hyperplasie congénitale des surrénales:
elle se traite par l'hydrocortisone pour freiner l'action des surrénales.
Tumeur surrénale ou tumeur ovarienne:
ablation chirurgicale.
______________________________________________________________
éflornithine crème: Vaniqa crème (efficacité non prouvée et coût élevé))
spironolactone 50mg: Aldactone 50
acétate de cyprotérone: Androcur 50mg, comprimés
estradiol gel cutané 0,75mg: Oestrodose gel