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HEMOSIDEROSE PULMONAIRE ESSENTIELLE (rare)

 

Clinique:

Age:

      chez un enfant jeune ou exceptionnellement chez un adulte jeune.

Hémoptysies à répétition.

Dyspnée.

Toux.

Pâleur due à l'anémie, suivant l'importance des hémorragies.

Evolution:

      par poussées.

Complications:

      fibrose pulmonaire et insuffisance respiratoire.

      risque d'hémoptysie foudroyante.

Maladies associées:

      vascularite.

      syndrome de Goodpasture.

      maladie coeliaque.

X Il existe aussi une hémosidérose par résorption d'hémorragie pulmonaire:

        une hémorragie due à une sténose mitrale.

Examens complémentaires:

Rx des poumons ou scanner des poumons:

      opacités interstitielles en verre dépoli, bilatérales.

Hémogramme:

      anémie ferriprive chronique, due aux pertes de fer.

Examen du liquide de lavage alvéolaire:

      hémosidérine révélée par le coloration de Perls.

      nombreux sidérophages.

Carence martiale.

ANCA

Biopsie pulmonaire en dernier lieu.

Causes et corrélations:

Hémorragies intra-alvéolaires diffuses, aiguës et récidivantes.

      le sang n'est pas éliminé et laisse des dépôts d'hémosidérine dans le poumon.

Etiologie mal connue:

      formes auto-immunes.

      formes non auto-immunes.

      formes idiopathiques.

 

Orientation thérapeutique:

Traitement symptomatique:

      apport de fer pour corriger la carence martiale.

Corticothérapie, immunosuppresseurs en 2è intention.

Pour le suivi éviter la répétition des radiographies chez l'enfant.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR