HEMOSIDEROSE PULMONAIRE ESSENTIELLE (rare)
Clinique:
Age:
chez un enfant jeune ou exceptionnellement chez un adulte jeune.
Hémoptysies à répétition.
Dyspnée.
Toux.
Pâleur due à l'anémie, suivant l'importance des hémorragies.
Evolution:
par poussées.
Complications:
fibrose pulmonaire et insuffisance respiratoire.
risque d'hémoptysie foudroyante.
Maladies associées:
vascularite.
syndrome de Goodpasture.
maladie coeliaque.
X Il existe aussi une hémosidérose par résorption d'hémorragie pulmonaire:
une hémorragie due à une sténose mitrale.
Examens complémentaires:
Rx des poumons ou scanner des poumons:
opacités interstitielles en verre dépoli, bilatérales.
Hémogramme:
anémie ferriprive chronique, due aux pertes de fer.
Examen du liquide de lavage alvéolaire:
hémosidérine révélée par le coloration de Perls.
nombreux sidérophages.
Carence martiale.
ANCA
Biopsie pulmonaire en dernier lieu.
Causes et corrélations:
Hémorragies intra-alvéolaires diffuses, aiguës et récidivantes.
le sang n'est pas éliminé et laisse des dépôts d'hémosidérine dans le poumon.
Etiologie mal connue:
formes auto-immunes.
formes non auto-immunes.
formes idiopathiques.
Orientation thérapeutique:
Traitement symptomatique:
apport de fer pour corriger la carence martiale.
Corticothérapie, immunosuppresseurs en 2è intention.
Pour le suivi éviter la répétition des radiographies chez l'enfant.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
HEMOSIDEROSE PULMONAIRE ESSENTIELLE (rare)
Clinique:
Age:
chez un enfant jeune ou exceptionnellement chez un adulte jeune.
Hémoptysies à répétition.
Dyspnée.
Toux.
Pâleur due à l'anémie, suivant l'importance des hémorragies.
Evolution:
par poussées.
Complications:
fibrose pulmonaire et insuffisance respiratoire.
risque d'hémoptysie foudroyante.
Maladies associées:
vascularite.
syndrome de Goodpasture.
maladie coeliaque.
X Il existe aussi une hémosidérose par résorption d'hémorragie pulmonaire:
une hémorragie due à une sténose mitrale.
Examens complémentaires:
Rx des poumons ou scanner des poumons:
opacités interstitielles en verre dépoli, bilatérales.
Hémogramme:
anémie ferriprive chronique, due aux pertes de fer.
Examen du liquide de lavage alvéolaire:
hémosidérine révélée par le coloration de Perls.
nombreux sidérophages.
Carence martiale.
ANCA
Biopsie pulmonaire en dernier lieu.
Causes et corrélations:
Hémorragies intra-alvéolaires diffuses, aiguës et récidivantes.
le sang n'est pas éliminé et laisse des dépôts d'hémosidérine dans le poumon.
Etiologie mal connue:
formes auto-immunes.
formes non auto-immunes.
formes idiopathiques.
Orientation thérapeutique:
Traitement symptomatique:
apport de fer pour corriger la carence martiale.
Corticothérapie, immunosuppresseurs en 2è intention.
Pour le suivi éviter la répétition des radiographies chez l'enfant.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR