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SPASMES en FLEXION du NOURRISSON ou syndrome de West (rare)

C'est une forme clinique d'épilepsie généralisée chez le nourrisson

 

Clinique:

Age:

      nourrisson de 3 à 12 mois.

      des spasmes en flexion ont été observés exceptionnellement chez l'adulte.

Crises:

      flexions brusques des bras et du tronc, avec flexion ou extensions des jambes.

      les spasmes se répètent en salves,toutes les 5 à 30 secondes.

      les crises durent 2 à 4 minutes.

      les crises peuvent se renouveler plusieurs fois par jour.

      il n'y a pas de trouble de la conscience pendant les crises.

      ce syndrome provoque une régression psychomotrice progressive.

      entre les crises l'examen clinique est normal.

Formes cliniques, plus rares:

      spasmes en extension.

      crises limitées à un hochement de tête en flexion ou à une révulsion des yeux.

Vidéo des crises:

      demander aux parents de faire une vidéo du nourrisson pendant les crises.

      https://www.youtube.com/watch?v=FXUuwS-AWmI 

Evolution des formes symptomatiques:

      arrêt du développement moteur.

      troubles de l'alimentation: déglutition déficiente, fausses routes.

      déficit intellectuel.

      troubles du comportement.

      déficits sensoriels.

      apparition d'une autre épilepsie, syndrome de Lennox-Gastaut, ..

      il s'y ajoute les effets secondaires des médicaments.

Alerte

      Traiter d'urgence pour éviter les séquelles du dysfonctionnement cérébral.

X ne pas confondre avec les réactions de sursaut.

X ne pas confondre avec les POCS, survenant à partir de l'âge de 2 ans.

X ne pas confondre avec un reflux gastro-oesophagien déclenchant une cambrure.

X ne pas confondre avec les myoclonies bénignes du sommeil.

Examens complémentaires:

EEG: tracé d'hypsarythmie:

      caractérisé par des pointes ondes et des ondes lentes, amples, diphasiques.

      l'EEG est anormal entre les crises, le cerveau dysfonctionne en permanence.

      c'est l'examen essentiel.

IRM du cerveau:

      pour rechercher les formes liées à une lésion cérébrale.

Bilan neurophysiologique.

Causes:

Formes symptomatiques (90% des cas), dues à des lésions cérébrales:

      ischémie cérébrale périnatale.

      sclérose tubéreuse de Bourneville, dans 1/4 des cas. 

      trisomie 21.et autres maladies génétiques.

      maladie métabolique.

      séquelle d'encéphalite.

      ces formes ont un pronostic plus sombre que la forme essentielle.

Forme essentielle (10% des cas):

      traitée tôt, elle peut guérir sans séquelle.


Orientation thérapeutique:

Conseil génétique:

      pour les rares cas de forme génétique.

Médicaments:

      corticoïdes à forte dose:

            prednisolone 5mg, 2mg/kg/j. pendant plusieurs mois.

      ou ACTH:

            elle peut être utilisée à la place des corticoïdes.

      ou un antiépileptique:

            vigabatrine 500mg, sachets à dissoudre, 60 à 100 mg/kg/j.

            ce serait la meilleure indication dans la sclérose tubéreuse de Bourneville.

      les deux médicaments, cortisone et antiépileptique, sont parfois associés.

      le traitement doit être précoce et intensif.

      certains cas résistent au traitement.

Régime cétogène:

      riche en lipides et pauvre en glucides, c'est un traitement d'appoint.

Structures pour une prise en charge spécialisée:

      Centre d'action médicosociale précoce  (CAMSP).

      Centre médico-psycho-pédagogique (CMPP).

      Service d'accompagnement à la vie sociale (SAVS).

      Service de soins de suite et de réadaptation (SSR).

      Institut médico-éducatif (IME).

Scolarité:

      pour certains enfants, le handicap est tel que l'inclusion scolaire est impossible.

Contrôles réguliers:

      du développement psychomoteur de l'enfant et de l'EEG.

      l'EEG doit se normaliser rapidement sous traitement.

Aides:

      ouvrir un dossier à la Maison Départementale des Personnes Handicapées

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prednisolone 5mg: Solupred 5

vigabatrine 500mg par sachets à dissoudre: Sabril sachets pour solution