SPASMES en FLEXION du NOURRISSON ou syndrome de West
C'est une forme clinique d'épilepsie généralisée chez le nourrisson
Clinique:
Age:
nourrisson de 3 à 12 mois.
Crises:
flexions brusques des bras et du tronc, et extensions brusques des jambes.
plus rarement les crises se font avec extension de tout le corps.
les crises comportent plusieurs spasmes en salves.
les crises peuvent se renouveler plusieurs fois par jour.
les crises peuvent s'accompagner d'une révulsion des yeux.
il n'y a pas de trouble de la conscience pendant les crises.
les crises peuvent durer une dizaine de minutes.
Entre les crises l'examen est normal.
Demander aux parents de faire une vidéo du nourrisson pendant les crises.
Evolution:
arrêt du développement psychomoteur.
Examens complémentaires:
EEG: tracé d'hypsarythmie avec pointes ondes.
Scanner du cerveau pour rechercher les formes liées à une lésion cérébrale.
Causes:
Formes symptomatiques (90% des cas):
dues à des lésions cérébrales
elles ont un pronostic plus sombre.
dans 1/4 des cas la cause est une sclérose tubéreuse de Bourneville.
Forme essentielle (10% des cas):
traitée, elle peut guérir sans séquelle.
Orientation thérapeutique:
Médicaments:
corticoïdes à forte dose:
prednisolone 5mg, 2mg/kg/j. pendant plusieurs mois.
les antiépileptiques sont peu efficaces:
carbamazépine 20mg/mL. suspension buvable.
vigabatrine 500mg par sachets à dissoudre, 60 à 100 mg/kg/j.
le traitement doit être précoce et intensif.
le pronostic est bon dans les formes essentielles et traitées précocement.
Contrôles réguliers:
du développement psychomoteur de l'enfant et de l'EEG.
Centres de compétence du syndrome de West:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
prednisolone 5mg: Solupred 5
carbamazépine 20mg/mL.: Tégretol 20mg/mL. suspension
vigabatrine 500mg par sachets à dissoudre: Sabril sachets pour solution
SPASMES en FLEXION du NOURRISSON ou syndrome de West
C'est une forme clinique d'épilepsie généralisée chez le nourrisson
Clinique:
Age:
nourrisson de 3 à 12 mois.
Crises:
flexions brusques des bras et du tronc, et extensions brusques des jambes.
plus rarement les crises se font avec extension de tout le corps.
les crises comportent plusieurs spasmes en salves.
les crises peuvent se renouveler plusieurs fois par jour.
les crises peuvent s'accompagner d'une révulsion des yeux.
il n'y a pas de trouble de la conscience pendant les crises.
les crises peuvent durer une dizaine de minutes.
Entre les crises l'examen est normal.
Demander aux parents de faire une vidéo du nourrisson pendant les crises.
Evolution:
arrêt du développement psychomoteur.
Examens complémentaires:
EEG: tracé d'hypsarythmie avec pointes ondes.
Scanner du cerveau pour rechercher les formes liées à une lésion cérébrale.
Causes:
Formes symptomatiques (90% des cas):
dues à des lésions cérébrales
elles ont un pronostic plus sombre.
dans 1/4 des cas la cause est une sclérose tubéreuse de Bourneville.
Forme essentielle (10% des cas):
traitée, elle peut guérir sans séquelle.
Orientation thérapeutique:
Médicaments:
corticoïdes à forte dose:
prednisolone 5mg, 2mg/kg/j. pendant plusieurs mois.
les antiépileptiques sont peu efficaces:
carbamazépine 20mg/mL. suspension buvable.
vigabatrine 500mg par sachets à dissoudre, 60 à 100 mg/kg/j.
le traitement doit être précoce et intensif.
le pronostic est bon dans les formes essentielles et traitées précocement.
Contrôles réguliers:
du développement psychomoteur de l'enfant et de l'EEG.
Centres de compétence du syndrome de West:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
prednisolone 5mg: Solupred 5
carbamazépine 20mg/mL.: Tégretol 20mg/mL. suspension
vigabatrine 500mg par sachets à dissoudre: Sabril sachets pour solution