MALADIE DE GOUGEROT-SJÖGREN (pas très rare)
C'est une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines
Clinique:
Age et sexe:
le plus souvent chez une femme autour de la cinquantaine.
Syndrome sec:
Sécheresse de la bouche:
la sécheresse buccale peut entraîner une difficulté pour parler ou avaler.
besoin de boire la nuit.
l'hyposialie qui peut être la cause de carie, de parodontite ou de mycose.
le flux salivaire sans stimulation ne dépasse pas 1,5 mL en 15 minutes.
test au sucre: un morceau de sucre n° 4 met plus de 4 min. pour fondre.
Sécheresse des yeux:
le patient a l'impression d'avoir du sable sous les paupières.
risque d'ulcération de la cornée.
test de Schirmer avec un papier filtre: humidification < de 5 mm en 5 min.
D'autres muqueuses peuvent être atteinte de sécheresse:
sécheresse du vagin provoquant une dyspareunie.
sécheresse des bronches provoquant une toux.
sécheresse des narines.
sécheresse cutanée.
Douleurs articulaires:
elles sont de type inflammatoire, avec synovite non destructrice.
par contre une association à une polyarthrite est destructrice des articulations.
les douleurs articulaires sont souvent associées à des douleurs musculaires.
Asthénie:
elle atteint la moitié des patients et elle peut être au premier plan
Syndrome de Raynaud:
dans 30% des cas.
Parotides augmentées de volume:
dans 20% des cas, surtout dans les formes primitives de Gougerot.
la parotidomégalie est permanente ou itérative.
l'augmentation de volume peut concerner les autres glandes salivaires
Autres manifestations extra-glandulaires:
neuropathies périphériques.
vascularites se manifestant par un purpura.
néphropathie tubulo-interstitielle.
Evolution très lente.
Complications:
lymphome B des glandes salivaire ou du tube digestif, à un stade tardif.
le risque de complication par un lymphome est de 5%.
Alerte Surveiller l'apparition d'un lymphome dans les formes actives avec: parotidomégalie récidivante
maladie ayant débuté chez un sujet jeune. positivité des anticorps hypergammaglobulinémie baisse des fractions du complément présence de purpura cryoglobulinémie |
X ne pas confondre avec les autres syndromes secs.
en particulier avec le syndrome sec des autres maladies auto-immunes.
X le syndrome sec de l'hépatite C chronique n'a pas les critères du Gougerot.
X ne pas confondre avec une fibromyalgie.
X ne pas confondre avec une sécheresse des muqueuses due à un médicament.
Examens complémentaires:
Bilan sanguin:
anticorps antinucléaires Ro / SS-a et/ou La / SS-b.
facteurs rhumatoïdes (Waaler Rose et test au Latex) présents 6 fois sur 10.
vitesse de sédimentation élevée avec CRP normale.
hypergammaglobulinémie polyclonale expliquant l'augmentation de la VS.
Biopsie des glandes salivaires accessoires de la lèvre inférieure:
elle quantifie le nombre d'amas lymphocytaires sur un champ de 4mm2.
c'est l'examen le plus fiable.
Examen ophtalmologique:
examen de la surface oculaire après instillation d'un colorant.
le temps de rupture du film lacrymal est pathologique en dessous de 5 sec.
cet examen permet d'objectiver un oeil sec.
Echographie des glandes salivaires:
étude de la régularité des contours et de l'homogénéité de la glande.
La sialographie de la parotide donne une image peu spécifique.
Causes et corrélations:
Forme primitive (50% des cas):
c'est une maladie systémique isolée.
Formes secondaires associées à une maladie auto-immune (50% des cas):
systémique: polyarthrite rhumatoïde, lupus systémique, sclérodermie, ..
ou maladie auto-immune d'organe: thyroïdite de Hashimoto, Biermer, ..
Prédisposition génétique.
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
éviter les atropiniques, en particulier psychotropes à effet atropinique.
éviter les longs travaux sur ordinateur ou mettre des larmes artificielles.
éviter la fumée de tabac.
éviter l'exposition au vent.
conserver une activité physique régulière.
Traitement symptomatique:
contre la sécheresse buccale:
boire souvent de petites quantités d'eau.
mastication de chewing-gum sans sucre pour stimuler la sécrétion salivaire.
éviter l'exérèse d'une grosse parotide, ce qui aggraverait la sécheresse.
salive artificielle pulvérisateur, en pulvérisations dans la bouche.
pilocarpine 5mg, 1géX4/j. mais il faudrait débuter par 2mg et non par 5mg.
succion d'un dispositif spécial contenant une pile électrique.
succion de réservoir endobuccal laissant suinter un liquide.
maintien d'un noyau de fruit dans la bouche.
massage des glandes parotides.
soins dentaires réguliers pour éviter les caries et les parodontites.
contre la sécheresse oculaire:
rééducation du clignement des paupières.
brancher un humidificateur de l'air dans l'appartement.
ne pas s'exposer au vent, aux sources de chaleur, à l'air conditionné.
larmes artificielles, 3 à 4 instillations par jour.
si l'air est sec porter des lunettes de plongée renfermant un peu d'eau.
massage des glandes de Meibomius après compresse d'eau chaude.
pose d'un clou méatique dans le canal lacrymal.
éviter le port de lentilles cornéennes qui favoriseraient une kératite.
contre la sécheresse nasale:
vaseline dans les narines.
contre la sécheresse du vagin:
lubrifiant vaginal.
Traitement de fond des formes articulaires :
l'hydroxychloroquine 200mg, 1 à 2co/j. est utilisée:
mais son efficacité n'est pas prouvée.
Traitement des formes sévères:
corticothérapie: prednisolone 5 ou 20mg, 0,5mg/kg/j.
elle n'est justifiée qu'en cures courtes de 2 à 5 j.ou dans les formes graves.
immunosuppresseurs:
ils entraînent un risque accru de lymphome.
et le rapport efficacité / risque est décevant.
Vaccins vivants, ils sont déconseillés:
pour les patients sous cortisone à dose élevée, ou sous immunosuppresseur.
Suivi clinique et biologique.
Association de patients:
http://www.afgs-syndromes-secs.org/
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
larmes artificielles: Lacryvisc
salive artificielle puvérisateur: Artisial
pilocarpine 5mg: Salagen 5mg
vaseline: Vaseline goménolée à 5%
lubrifiant vaginal: Hyalidra gel vaginal
hydroxychloroquine: Plaquénil
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20
Livre pour le patient: Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Katana
MALADIE DE GOUGEROT-SJÖGREN (pas très rare)
C'est une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines
Clinique:
Age et sexe:
le plus souvent chez une femme autour de la cinquantaine.
Syndrome sec:
Sécheresse de la bouche:
la sécheresse buccale peut entraîner une difficulté pour parler ou avaler.
besoin de boire la nuit.
l'hyposialie qui peut être la cause de carie, de parodontite ou de mycose.
le flux salivaire sans stimulation ne dépasse pas 1,5 mL en 15 minutes.
test au sucre: un morceau de sucre n° 4 met plus de 4 min. pour fondre.
Sécheresse des yeux:
le patient a l'impression d'avoir du sable sous les paupières.
risque d'ulcération de la cornée.
test de Schirmer avec un papier filtre: humidification < de 5 mm en 5 min.
D'autres muqueuses peuvent être atteinte de sécheresse:
sécheresse du vagin provoquant une dyspareunie.
sécheresse des bronches provoquant une toux.
sécheresse des narines.
sécheresse cutanée.
Douleurs articulaires:
elles sont de type inflammatoire, avec synovite non destructrice.
par contre une association à une polyarthrite est destructrice des articulations.
les douleurs articulaires sont souvent associées à des douleurs musculaires.
Asthénie:
elle atteint la moitié des patients et elle peut être au premier plan
Syndrome de Raynaud:
dans 30% des cas.
Parotides augmentées de volume:
dans 20% des cas, surtout dans les formes primitives de Gougerot.
la parotidomégalie est permanente ou itérative.
l'augmentation de volume peut concerner les autres glandes salivaires
Autres manifestations extra-glandulaires:
neuropathies périphériques.
vascularites se manifestant par un purpura.
néphropathie tubulo-interstitielle.
Evolution très lente.
Complications:
lymphome B des glandes salivaire ou du tube digestif, à un stade tardif.
le risque de complication par un lymphome est de 5%.
Alerte Surveiller l'apparition d'un lymphome dans les formes actives avec: parotidomégalie récidivante
maladie ayant débuté chez un sujet jeune. positivité des anticorps hypergammaglobulinémie baisse des fractions du complément présence de purpura cryoglobulinémie |
X ne pas confondre avec les autres syndromes secs.
en particulier avec le syndrome sec des autres maladies auto-immunes.
X le syndrome sec de l'hépatite C chronique n'a pas les critères du Gougerot.
X ne pas confondre avec une fibromyalgie.
X ne pas confondre avec une sécheresse des muqueuses due à un médicament.
Examens complémentaires:
Bilan sanguin:
anticorps antinucléaires Ro / SS-a et/ou La / SS-b.
facteurs rhumatoïdes (Waaler Rose et test au Latex) présents 6 fois sur 10.
vitesse de sédimentation élevée avec CRP normale.
hypergammaglobulinémie polyclonale expliquant l'augmentation de la VS.
Biopsie des glandes salivaires accessoires de la lèvre inférieure:
elle quantifie le nombre d'amas lymphocytaires sur un champ de 4mm2.
c'est l'examen le plus fiable.
Examen ophtalmologique:
examen de la surface oculaire après instillation d'un colorant.
le temps de rupture du film lacrymal est pathologique en dessous de 5 sec.
cet examen permet d'objectiver un oeil sec.
Echographie des glandes salivaires:
étude de la régularité des contours et de l'homogénéité de la glande.
La sialographie de la parotide donne une image peu spécifique.
Causes et corrélations:
Forme primitive (50% des cas):
c'est une maladie systémique isolée.
Formes secondaires associées à une maladie auto-immune (50% des cas):
systémique: polyarthrite rhumatoïde, lupus systémique, sclérodermie, ..
ou maladie auto-immune d'organe: thyroïdite de Hashimoto, Biermer, ..
Prédisposition génétique.
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
éviter les atropiniques, en particulier psychotropes à effet atropinique.
éviter les longs travaux sur ordinateur ou mettre des larmes artificielles.
éviter la fumée de tabac.
éviter l'exposition au vent.
conserver une activité physique régulière.
Traitement symptomatique:
contre la sécheresse buccale:
boire souvent de petites quantités d'eau.
mastication de chewing-gum sans sucre pour stimuler la sécrétion salivaire.
éviter l'exérèse d'une grosse parotide, ce qui aggraverait la sécheresse.
salive artificielle pulvérisateur, en pulvérisations dans la bouche.
pilocarpine 5mg, 1géX4/j. mais il faudrait débuter par 2mg et non par 5mg.
succion d'un dispositif spécial contenant une pile électrique.
succion de réservoir endobuccal laissant suinter un liquide.
maintien d'un noyau de fruit dans la bouche.
massage des glandes parotides.
soins dentaires réguliers pour éviter les caries et les parodontites.
contre la sécheresse oculaire:
rééducation du clignement des paupières.
brancher un humidificateur de l'air dans l'appartement.
ne pas s'exposer au vent, aux sources de chaleur, à l'air conditionné.
larmes artificielles, 3 à 4 instillations par jour.
si l'air est sec porter des lunettes de plongée renfermant un peu d'eau.
massage des glandes de Meibomius après compresse d'eau chaude.
pose d'un clou méatique dans le canal lacrymal.
éviter le port de lentilles cornéennes qui favoriseraient une kératite.
contre la sécheresse nasale:
vaseline dans les narines.
contre la sécheresse du vagin:
lubrifiant vaginal.
Traitement de fond des formes articulaires :
l'hydroxychloroquine 200mg, 1 à 2co/j. est utilisée:
mais son efficacité n'est pas prouvée.
Traitement des formes sévères:
corticothérapie: prednisolone 5 ou 20mg, 0,5mg/kg/j.
elle n'est justifiée qu'en cures courtes de 2 à 5 j.ou dans les formes graves.
immunosuppresseurs:
ils entraînent un risque accru de lymphome.
et le rapport efficacité / risque est décevant.
Vaccins vivants, ils sont déconseillés:
pour les patients sous cortisone à dose élevée, ou sous immunosuppresseur.
Suivi clinique et biologique.
Association de patients:
http://www.afgs-syndromes-secs.org/
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
larmes artificielles: Lacryvisc
salive artificielle puvérisateur: Artisial
pilocarpine 5mg: Salagen 5mg
vaseline: Vaseline goménolée à 5%
lubrifiant vaginal: Hyalidra gel vaginal
hydroxychloroquine: Plaquénil
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20
Livre pour le patient: Le Gougerot Sjögren 100 questions, Editions Katana