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SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN
Clinique:
Age et sexe:
le plus souvent chez une femme autour de la cinquantaine.
Sécheresse des yeux:
le patient a l'impression d'avoir du sable sous les paupières.
risque d'ulcération de la cornée.
test de Schirmer avec un papier filtre: humidification < de 5 mm en 5 minutes.
Sécheresse de la bouche:
la sécheresse buccale peut entraîner une difficulté pour parler ou pour avaler.
l'hyposialie peut aussi être la cause d'un mauvais état de la denture.
le flux salivaire sans stimulation ne dépasse pas 1,5 mL en 15 minutes.
test au sucre: un morceau de sucre n° 4 met plus de 4 minutes pour fondre. D'autres muqueuses peuvent être atteinte de sécheresse:
sécheresse du vagin provoquant une dyspareunie.
sécheresse des bronches provoquant une toux.
nez sec.
Asthénie.
Augmentation de volume des parotides, permanente ou par intermittence:
surtout dans les formes primitives de Gougerot.
Complications:
acidose tubulaire rénale.
neuropathies périphériques.
vascularites se manifestant par un purpura.
lymphome non hodgkinien, à un stade tardif, ..
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée avec CRP normale.
Anticorps antinucléaires Ro / SS-A et/ou La / SS-B.
Facteurs rhumatoïdes (Waaler Rose et test au Latex) présents 6 fois sur 10.
Biopsie des glandes salivaires accessoires de la lèvre inférieure:
infiltration lymphocytaire des glandes salivaires et, plus tard, fibrose.
Echographie des glandes salivaires:
étude de la régularité des contours, de l'homogénéité de la glande, ..
La sialographie de la parotide donne une image peu spécifique.
Causes et corrélations:
La forme primitive:
c'est une maladie systémique isolée.
Les formes secondaires associées à:
une autre maladie systémique: polyarthrite, lupus systémique, sclérodermie, ..
à une maladie auto-immune: thyroïdite de Hashimoto, Biermer, ..
X le syndrome sec de l'hépatite C chronique n'a pas les critères du Gougerot.
Orientation thérapeutique:
Eviter:
les atropiniques, en particulier psychotropes à effet atropinique.
Traitement symptomatique:
contre la sécheresse oculaire:
rééducation du clignement des paupières.
humidification de l'air.
ne pas s'exposer au vent, aux sources de chaleur, à l'air conditionné.
larmes artificielles, 3 à 4 instillations par jour.
pose d'un clou méatique dans le canal lacrymal.
éviter le port de lentilles cornéennes qui favoriseraient une kératite.
contre la sécheresse buccale:
boire souvent de petites quantités d'eau.
mastication de chewing-gum sans sucre pour stimuler la sécrétion salivaire.
éviter l'exérèse d'une grosse parotide, ce qui aggraverait la sécheresse.
salive artificielle pulvérisateur, en pulvérisations dans la bouche.
pilocarpine 5mg, 1géX4/j.
succion d'un dispositif spécial contenant une pile électrique.
succion de réservoir endobuccal laissant suinter un liquide.
soins dentaires réguliers pour éviter les complications gingivo-dentaires.
contre la sécheresse du vagin:
lubrifiant vaginal.
Traitement de fond des formes articulaires :
l'hydroxychloroquine 200mg, 1 à 2co/j. est utilisée:
mais son efficacité n'est pas prouvée.
Traitement des formes sévères:
corticothérapie: prednisolone 5 ou 20mg, 0,5mg/kg/j. en cures courtes.
immunosuppresseurs:
mais ils entraînent un risque accru de lymphome.
et le rapport efficacité / risque est décevant.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
larmes artificielles: Larmabak
salive artificielle puvérisateur: Artisial
pilocarpine 5mg: Salagen 5mg
lubrifiant vaginal: Oxens pompe doseuse
hydroxychloroquine: Plaquénil
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20
SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN
Clinique:
Age et sexe:
le plus souvent chez une femme autour de la cinquantaine.
Sécheresse des yeux:
le patient a l'impression d'avoir du sable sous les paupières.
risque d'ulcération de la cornée.
test de Schirmer avec un papier filtre: humidification < de 5 mm en 5 minutes.
Sécheresse de la bouche:
la sécheresse buccale peut entraîner une difficulté pour parler ou pour avaler.
l'hyposialie peut aussi être la cause d'un mauvais état de la denture.
le flux salivaire sans stimulation ne dépasse pas 1,5 mL en 15 minutes.
test au sucre: un morceau de sucre n° 4 met plus de 4 minutes pour fondre. D'autres muqueuses peuvent être atteinte de sécheresse:
sécheresse du vagin provoquant une dyspareunie.
sécheresse des bronches provoquant une toux.
nez sec.
Asthénie.
Augmentation de volume des parotides, permanente ou par intermittence:
surtout dans les formes primitives de Gougerot.
Complications:
acidose tubulaire rénale.
neuropathies périphériques.
vascularites se manifestant par un purpura.
lymphome non hodgkinien, à un stade tardif, ..
Examens complémentaires:
Vitesse de sédimentation élevée avec CRP normale.
Anticorps antinucléaires Ro / SS-A et/ou La / SS-B.
Facteurs rhumatoïdes (Waaler Rose et test au Latex) présents 6 fois sur 10.
Biopsie des glandes salivaires accessoires de la lèvre inférieure:
infiltration lymphocytaire des glandes salivaires et, plus tard, fibrose.
Echographie des glandes salivaires:
étude de la régularité des contours, de l'homogénéité de la glande, ..
La sialographie de la parotide donne une image peu spécifique.
Causes et corrélations:
La forme primitive:
c'est une maladie systémique isolée.
Les formes secondaires associées à:
une autre maladie systémique: polyarthrite, lupus systémique, sclérodermie, ..
à une maladie auto-immune: thyroïdite de Hashimoto, Biermer, ..
X le syndrome sec de l'hépatite C chronique n'a pas les critères du Gougerot.
Orientation thérapeutique:
Eviter:
les atropiniques, en particulier psychotropes à effet atropinique.
Traitement symptomatique:
contre la sécheresse oculaire:
rééducation du clignement des paupières.
humidification de l'air.
ne pas s'exposer au vent, aux sources de chaleur, à l'air conditionné.
larmes artificielles, 3 à 4 instillations par jour.
pose d'un clou méatique dans le canal lacrymal.
éviter le port de lentilles cornéennes qui favoriseraient une kératite.
contre la sécheresse buccale:
boire souvent de petites quantités d'eau.
mastication de chewing-gum sans sucre pour stimuler la sécrétion salivaire.
éviter l'exérèse d'une grosse parotide, ce qui aggraverait la sécheresse.
salive artificielle pulvérisateur, en pulvérisations dans la bouche.
pilocarpine 5mg, 1géX4/j.
succion d'un dispositif spécial contenant une pile électrique.
succion de réservoir endobuccal laissant suinter un liquide.
soins dentaires réguliers pour éviter les complications gingivo-dentaires.
contre la sécheresse du vagin:
lubrifiant vaginal.
Traitement de fond des formes articulaires :
l'hydroxychloroquine 200mg, 1 à 2co/j. est utilisée:
mais son efficacité n'est pas prouvée.
Traitement des formes sévères:
corticothérapie: prednisolone 5 ou 20mg, 0,5mg/kg/j. en cures courtes.
immunosuppresseurs:
mais ils entraînent un risque accru de lymphome.
et le rapport efficacité / risque est décevant.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
larmes artificielles: Larmabak
salive artificielle puvérisateur: Artisial
pilocarpine 5mg: Salagen 5mg
lubrifiant vaginal: Oxens pompe doseuse
hydroxychloroquine: Plaquénil
prednisolone 5 ou 20mg: Solupred 5 ou 20
