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SYNDROME d'ARNOLD-CHIARI ou malformation d'ARNOLD-CHIARI (rare)

 

Clinique:

Age:

      découverte à l'âge adulte dans le cas le plus fréquent.     .

Céphaléées occipitales aggravées par la toux ou par les efforts:

      la manoeuvre de Valsalva aggrave également la céphalée.

Atteinte des derniers nerfs crâniens:

      vertiges, dysphagie, dysarthrie, nystagmus, troubles de l'accommodation.

Troubles sensitifs et/ou moteurs:

      des membres supérieurs.

      des membres inférieurs.

Signes cérébelleux:

      ataxie.

      dysmétrie.

Troubles sphinctériens.

Complications:

      syringomyélie (nécrose du centre de la moelle épinière).

      hydrocéphalie.

Associations possibles:

      spina-bifida.

      myéloméningocèle.

      malformation de la charnière cervico-occipitale.

      déformation scoliotique

Examens complémentaires:

Diagnostic prénatal:

      échographie de dépistage systématique chez la femme enceinte.

      4 stades selon la gravité de l'engagement

      stade 1 et 2, faire échographie postnatale de surveillance

      stade 3 et 4 indication d'interruption thérapeutique de grossesse 

IRM de la base du crâne, préférable au scanner:

      protrusion des amygdales cérébelleuses à travers le trou occipital.

      cette ptose est égale ou supérieure à 5mm.

      quatre degrés sont décrits suivant l'importance de la ptose.

      le 1er degré peut être une forme asymptomatique découverte fortuitement.

Causes et corrélations:

Hernie du cervelet et du tronc cérébral à travers le trou occipital:

      le cervelet s'engage dans le trou occipital, au lieu de reposer en arrière.

      les amygdales cérébelleuses viennent comprimer le bulbe.

      hydrocéphalie par blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien.

L'origine est:

      soit congénitale, même si elle est découverte à l'âge adulte.

      soit acquise, poussée due à une masse cérébrale, accident. 

 

Orientation thérapeutique:

Eviter:

      les sports de contact.

      les ponctions lombaires.

Traitement chirurgical:

      réservé aux formes symptomatiques.

      c'est une chirurgie décompressive, avec agrandissement du trou occipital.

      il faut restaurer la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR