SYNDROME d'ARNOLD-CHIARI ou malformation d'ARNOLD-CHIARI (rare)
Clinique:
Age:
découverte à l'âge adulte dans le cas le plus fréquent. .
Céphaléées occipitales aggravées par la toux ou par les efforts:
la manoeuvre de Valsalva aggrave également la céphalée.
Atteinte des derniers nerfs crâniens:
vertiges, dysphagie, dysarthrie, nystagmus, troubles de l'accommodation.
Troubles sensitifs et/ou moteurs:
des membres supérieurs.
des membres inférieurs.
Signes cérébelleux:
ataxie.
dysmétrie.
Troubles sphinctériens.
Complications:
syringomyélie (nécrose du centre de la moelle épinière).
hydrocéphalie.
Associations possibles:
spina-bifida.
myéloméningocèle.
malformation de la charnière cervico-occipitale.
déformation scoliotique
Examens complémentaires:
Diagnostic prénatal:
échographie de dépistage systématique chez la femme enceinte.
4 stades selon la gravité de l'engagement
stade 1 et 2, faire échographie postnatale de surveillance
stade 3 et 4 indication d'interruption thérapeutique de grossesse
IRM de la base du crâne, préférable au scanner:
protrusion des amygdales cérébelleuses à travers le trou occipital.
cette ptose est égale ou supérieure à 5mm.
quatre degrés sont décrits suivant l'importance de la ptose.
le 1er degré peut être une forme asymptomatique découverte fortuitement.
Causes et corrélations:
Hernie du cervelet et du tronc cérébral à travers le trou occipital:
le cervelet s'engage dans le trou occipital, au lieu de reposer en arrière.
les amygdales cérébelleuses viennent comprimer le bulbe.
hydrocéphalie par blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien.
L'origine est:
soit congénitale, même si elle est découverte à l'âge adulte.
soit acquise, poussée due à une masse cérébrale, accident.
Orientation thérapeutique:
Eviter:
les sports de contact.
les ponctions lombaires.
Traitement chirurgical:
réservé aux formes symptomatiques.
c'est une chirurgie décompressive, avec agrandissement du trou occipital.
il faut restaurer la circulation du liquide céphalo-rachidien.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
SYNDROME d'ARNOLD-CHIARI ou malformation d'ARNOLD-CHIARI (rare)
Clinique:
Age:
découverte à l'âge adulte dans le cas le plus fréquent. .
Céphaléées occipitales aggravées par la toux ou par les efforts:
la manoeuvre de Valsalva aggrave également la céphalée.
Atteinte des derniers nerfs crâniens:
vertiges, dysphagie, dysarthrie, nystagmus, troubles de l'accommodation.
Troubles sensitifs et/ou moteurs:
des membres supérieurs.
des membres inférieurs.
Signes cérébelleux:
ataxie.
dysmétrie.
Troubles sphinctériens.
Complications:
syringomyélie (nécrose du centre de la moelle épinière).
hydrocéphalie.
Associations possibles:
spina-bifida.
myéloméningocèle.
malformation de la charnière cervico-occipitale.
déformation scoliotique
Examens complémentaires:
Diagnostic prénatal:
échographie de dépistage systématique chez la femme enceinte.
4 stades selon la gravité de l'engagement
stade 1 et 2, faire échographie postnatale de surveillance
stade 3 et 4 indication d'interruption thérapeutique de grossesse
IRM de la base du crâne, préférable au scanner:
protrusion des amygdales cérébelleuses à travers le trou occipital.
cette ptose est égale ou supérieure à 5mm.
quatre degrés sont décrits suivant l'importance de la ptose.
le 1er degré peut être une forme asymptomatique découverte fortuitement.
Causes et corrélations:
Hernie du cervelet et du tronc cérébral à travers le trou occipital:
le cervelet s'engage dans le trou occipital, au lieu de reposer en arrière.
les amygdales cérébelleuses viennent comprimer le bulbe.
hydrocéphalie par blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien.
L'origine est:
soit congénitale, même si elle est découverte à l'âge adulte.
soit acquise, poussée due à une masse cérébrale, accident.
Orientation thérapeutique:
Eviter:
les sports de contact.
les ponctions lombaires.
Traitement chirurgical:
réservé aux formes symptomatiques.
c'est une chirurgie décompressive, avec agrandissement du trou occipital.
il faut restaurer la circulation du liquide céphalo-rachidien.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR