HYPOGAMMAGLOBULINEMIE
Clinique:
Infections à répétition.
Ou signes d'une maladie auto-immune.
Ou granulomatose.
Ou découverte fortuite au cours d'une électrophorèse.
Examens complémentaires:
Electrophorèse des protéines.
Dosage pondéral des immunoglobulines:
Chute des gammaglobulines en dessous de 6 grammes/litre.
En cas d'hypogammaglobulinémie faire une immunofixation.
Causes et corrélations:
Hypogammaglobulinémie transitoire du nourrisson:
débute entre 3 et 6 mois, avec normalisation à 18 mois.
survient surtout chez l'enfant prématuré.
tandis que la maladie de Bruton persiste toute la vie.
taux des IgG abaissé à moins de 4g/L.
Hypogammaglobulinémie à expression variable:
ce vocable réunit un groupe de maladies hétérogènes.
début des manifestations chez un sujet jeune.
absence de facteur héréditaire connu.
fréquence des infections récidivantes.
taux d'IgA abaissé ou taux d'IgG abaissé.
complications: lymphomes, maladies auto-immunes.
Néoplasies (surtout chez le sujet âgé):
myélome.
leucémie lymphoïde chronique.
lymphome non hodgkinien.
Déficit sélectif en IgA (taux d'IgA abaissé à moins de 0,15g/L):
infections respiratoires récidivantes.
maladie auto-immune.
déficience immunitaire primitive.
diarrhée, allergie.
Fuite des protéines avec perte des gammaglobulines:
entéropathie exsudative.
syndrome néphrotique.
Hypogammaglobulinémie iatrogène:
corticothérapie, traitements immunosuppresseurs, D-pénicillamine.
Orientation thérapeutique:
Hypogammaglobulinémie transitoire du nourrisson:
immunoglobulines en im pendant quelques mois
et antibiothérapie facile.
Hypogammaglobulinémie à expression variable:
immunoglobulines humaines en perfusion toutes les 3 semaines toute la vie.
Néoplasies:
traiter la néoplasie.
Déficit sélectif en IgA:
antibiothérapie facile à la moindre infection, pas d'Immunoglobulines.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
gammaglobulines humaines: Gammanorm ou Vivaglobin
HYPOGAMMAGLOBULINEMIE
Clinique:
Infections à répétition.
Ou signes d'une maladie auto-immune.
Ou granulomatose.
Ou découverte fortuite au cours d'une électrophorèse.
Examens complémentaires:
Electrophorèse des protéines.
Dosage pondéral des immunoglobulines:
Chute des gammaglobulines en dessous de 6 grammes/litre.
En cas d'hypogammaglobulinémie faire une immunofixation.
Causes et corrélations:
Hypogammaglobulinémie transitoire du nourrisson:
débute entre 3 et 6 mois, avec normalisation à 18 mois.
survient surtout chez l'enfant prématuré.
tandis que la maladie de Bruton persiste toute la vie.
taux des IgG abaissé à moins de 4g/L.
Hypogammaglobulinémie à expression variable:
ce vocable réunit un groupe de maladies hétérogènes.
début des manifestations chez un sujet jeune.
absence de facteur héréditaire connu.
fréquence des infections récidivantes.
taux d'IgA abaissé ou taux d'IgG abaissé.
complications: lymphomes, maladies auto-immunes.
Néoplasies (surtout chez le sujet âgé):
myélome.
leucémie lymphoïde chronique.
lymphome non hodgkinien.
Déficit sélectif en IgA (taux d'IgA abaissé à moins de 0,15g/L):
infections respiratoires récidivantes.
maladie auto-immune.
déficience immunitaire primitive.
diarrhée, allergie.
Fuite des protéines avec perte des gammaglobulines:
entéropathie exsudative.
syndrome néphrotique.
Hypogammaglobulinémie iatrogène:
corticothérapie, traitements immunosuppresseurs, D-pénicillamine.
Orientation thérapeutique:
Hypogammaglobulinémie transitoire du nourrisson:
immunoglobulines en im pendant quelques mois
et antibiothérapie facile.
Hypogammaglobulinémie à expression variable:
immunoglobulines humaines en perfusion toutes les 3 semaines toute la vie.
Néoplasies:
traiter la néoplasie.
Déficit sélectif en IgA:
antibiothérapie facile à la moindre infection, pas d'Immunoglobulines.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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gammaglobulines humaines: Gammanorm ou Vivaglobin
