HYPOSPADIAS (fréquent)
C'est un abouchement anormal du méat de l'urètre
Le nombre d'hypospadias augmente régulièrement depuis la fin du XXè siècle
Clinique:
Chez le garçon:
abouchement du méat de l'urètre sur la face ventrale de la verge.
l'abouchement peut être plus ou moins distal:
hypospadias balanique, avec abouchement sous le gland (70% des cas).
hypospadias pénien, avec abouchement au milieu du pénis.
hypospadias péno-scrotal ou même périnéal.
avec parfois un prépuce ventral aplasié et une coudure ventrale de la verge.
plus la malformation est postérieure plus elle est sévère.
Chez la fille:
abouchement du méat de l'urètre en arrière, dans le vagin.
l'hypospadias de la fille est plus rare et il est découvert plus tardivement.
la forme majeure est une ouverture directe de la vessie dans le vagin..
Maladies associées:
micropénis.
ectopie testiculaire.
hypoplasie du tissu spongieux.
anomalie des corps caverneux.
scrotum bifide.
état intersexuel.
Alerte Demander aux parents de ne pas pratiquer de circoncision rituelle. Le prépuce servira pour construire la plastie urétrale. |
Examens complémentaires:
Aucun, c'est un diagnostic clinique.
Causes et corrélations:
Origine congénitale:
pendant l'embryogénèse entre la 8è et la 14è semaine de gestation.
l'hypospadias pourrait être lié à un déficit androgénique pendant la grossesse.
Rôle des toxiques:
toxicité probable des perturbateurs endocriniens pendant la grossesse.
Rôle des médicaments:
progestatifs pris pendant les premiers mois de grossesse..
le valproate pris pendant le premier trimestre est également responsable.
une modification épigénétique pourrait atteindre la génération suivante.
Rôle d'une insuffisance placentaire:
en cas d'hypertension pendant la grossesse ou de pré-éclampsie.
Hérédité.
susceptibilité génétique dans certaines familles.
Orientation thérapeutique
Correction chirurgicale:
vers l'âge de 1 an, pour opérer l'enfant avant qu'il urine en position debout.
reconstruction de l'urètre sous la verge à l'aide du prépuce.
l'opération se réalise en un ou plusieurs temps suivant les malformations.
les formes mineures peuvent être opérées plus tard.
la correction de l'hypospadias proximal est plus souvent sujette à complication.
le but est de pouvoir uriner debout, d'avoir la sexualité et l'éjaculation normales.
à l'avenir, les cultures cellulaires permettront de meilleures reconstitutions.
Suivi:
jusqu'à la fin de la puberté.
HYPOSPADIAS (fréquent)
C'est un abouchement anormal du méat de l'urètre
Le nombre d'hypospadias augmente régulièrement depuis la fin du XXè siècle
Clinique:
Chez le garçon:
abouchement du méat de l'urètre sur la face ventrale de la verge.
l'abouchement peut être plus ou moins distal:
hypospadias balanique, avec abouchement sous le gland (70% des cas).
hypospadias pénien, avec abouchement au milieu du pénis.
hypospadias péno-scrotal ou même périnéal.
avec parfois un prépuce ventral aplasié et une coudure ventrale de la verge.
plus la malformation est postérieure plus elle est sévère.
Chez la fille:
abouchement du méat de l'urètre en arrière, dans le vagin.
l'hypospadias de la fille est plus rare et il est découvert plus tardivement.
la forme majeure est une ouverture directe de la vessie dans le vagin..
Maladies associées:
micropénis.
ectopie testiculaire.
hypoplasie du tissu spongieux.
anomalie des corps caverneux.
scrotum bifide.
état intersexuel.
Alerte Demander aux parents de ne pas pratiquer de circoncision rituelle. Le prépuce servira pour construire la plastie urétrale. |
Examens complémentaires:
Aucun, c'est un diagnostic clinique.
Causes et corrélations:
Origine congénitale:
pendant l'embryogénèse entre la 8è et la 14è semaine de gestation.
l'hypospadias pourrait être lié à un déficit androgénique pendant la grossesse.
Rôle des toxiques:
toxicité probable des perturbateurs endocriniens pendant la grossesse.
Rôle des médicaments:
progestatifs pris pendant les premiers mois de grossesse..
le valproate pris pendant le premier trimestre est également responsable.
une modification épigénétique pourrait atteindre la génération suivante.
Rôle d'une insuffisance placentaire:
en cas d'hypertension pendant la grossesse ou de pré-éclampsie.
Hérédité.
susceptibilité génétique dans certaines familles.
Orientation thérapeutique
Correction chirurgicale:
vers l'âge de 1 an, pour opérer l'enfant avant qu'il urine en position debout.
reconstruction de l'urètre sous la verge à l'aide du prépuce.
l'opération se réalise en un ou plusieurs temps suivant les malformations.
les formes mineures peuvent être opérées plus tard.
la correction de l'hypospadias proximal est plus souvent sujette à complication.
le but est de pouvoir uriner debout, d'avoir la sexualité et l'éjaculation normales.
à l'avenir, les cultures cellulaires permettront de meilleures reconstitutions.
Suivi:
jusqu'à la fin de la puberté.
