PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE
ou syndrome de Steele-Richardson
Clinique:
Age:
sujet relativement jeune, à partir de 40 ans.
Paralysie de la verticalité du regard, vers le bas puis vers le haut.
Instabilité posturale avec chutes précoces.
Syndrome parkinsonien:
bradykinésie, rigidité des muscles du rachis.
Syndrome pseudo-bulbaire:
dysarthrie, troubles de la déglutition.
Hypotension orthostatique.
Démence.
Examens complémentaires:
L'électro-oculographie peut faire le diagnostic dès les premiers signes.
IRM: atrophie du mésencéphale.
Cause:
Dégénérescence des noyaux gris centraux et du tronc cérébral.
Orientation thérapeutique:
Traitement symptomatique.
ici, contrairement au Parkinson, la L-Dopa est inefficace.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR:
PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE
ou syndrome de Steele-Richardson
Clinique:
Age:
sujet relativement jeune, à partir de 40 ans.
Paralysie de la verticalité du regard, vers le bas puis vers le haut.
Instabilité posturale avec chutes précoces.
Syndrome parkinsonien:
bradykinésie, rigidité des muscles du rachis.
Syndrome pseudo-bulbaire:
dysarthrie, troubles de la déglutition.
Hypotension orthostatique.
Démence.
Examens complémentaires:
L'électro-oculographie peut faire le diagnostic dès les premiers signes.
IRM: atrophie du mésencéphale.
Cause:
Dégénérescence des noyaux gris centraux et du tronc cérébral.
Orientation thérapeutique:
Traitement symptomatique.
ici, contrairement au Parkinson, la L-Dopa est inefficace.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR: