ICHTYOSE (fréquent pour la forme vulgaire)
L'enfant à la naissance peut-être entouré d'une membrane, le ''bébé collodion''
Quand la membrane est tombée, les squames apparaissent
Clinique:
Peau très sèche, squameuse:
les grandes squames brunâtres donnent à la peau un aspect de peau sale.
les squames se détachent continuellement.
l'ichtyose est présente sur les membres et sur le tronc.
suivant la forme clinique, elle peut atteindre la face, les paumes des mains.
Signes associés suivant la forme clinique:
otites externes ou conduit auditif obstrué par les squames.
ectropion de la paupière inférieure, gênant la fermeture de l'oeil.
rougeurs du visage.
tiraillements de la peau.
fissures cutanées des pieds.
prurit.
infection bactérienne de la peau avec odeur désagréable.
diminution de la transpiration.
Conséquences psychologiques:
mauvaise image de soi.
sentiment d'exclusion, mauvaise intégration scolaire ou professionnelle.
Faire une enquête sur les dermatoses dans la famille.
Maladies associées:
eczéma atopique.
Formes cliniques:
ichtyose vulgaire, se manifeste vers 1 ou 2 ans, la moins rare et la moins grave.
ichtyose arlequin, se manifestant à la naissance, c'est la forme la plus grave.
ichtyose lamellaire caractérisée par la taille des squames.
ichtyose liée au chromosome X, elle ne touche que les garçons.
autres ichtyoses héréditaires rares.
ichtyose acquise, associée à une autre maladie ou à la prise d'un médicament:
lymphome, autre hémopathie maligne, SIDA, hypothyroïdie, lupus..
X ne pas confondre avec les autres kératoses.
Examens complémentaires:
Le diagnostic d'ichtyose est clinique.
Examen ophtalmologique pour la recherche de complications oculaires.
Bilan de l'audition.
Vérifier que le taux de vitamine D atteigne 30 ng/mL.
Une biopsie de peau peut être utile pour le diagnostic d'une forme rare.
Une analyse moléculaire de l'ADN peut aussi être utile pour une forme rare.
Autres examens en fonction de la présence d'une maladie associée.
Causes et corrélations:
C'est une rétention ou un renouvellement trop rapide de la couche cornée.
Ichtyoses héréditaires:
ichtyose vulgaire, 95% des ichtyoses.
ichtyose arlequin.
ichtyose lamellaire.
ichtyose liée au chromosome X.
et autres formes héréditaires plus rares.
une cinquantaine de mutations génétiques responsables sont identifiés..
Ichtyoses acquises:
elles se manifestent à l'âge adulte.
Prévention:
Consultation de génétique en cas de projet parental.
Dépistage:
Diagnostic prénatal sur les villosités choriales ou sur le liquide amniotique.
Diagnostic à partir de l'ADN foetal dans le sang maternel.
Orientation thérapeutique:
Hygiène de la peau:
éviter le vent et le froid qui dessèchent la peau.
le soleil, bien qu'il dessèche la peau, peut améliorer l'ichtyose.
éviter les bains de mer à cause du sel.
toilettes pas trop fréquentes.
éviter les savons alcalins, préférer les savons à la glycérine ou les syndets.
éviter les bains chauds, préférer les douches tièdes ou les bains tièdes.
nettoyage des squames avec un gant de crin s'il est bien toléré.
Air ambiant:
ne pas trop chauffer les lieux d'habitation et humidifier l'air.
Médicaments symptomatiques:
appliquer les topiques après la douche sur une peau humide.
crèmes kératolytiques:
crème à l'urée 30%.
émollients contre la déshydratation de la peau:
glycérol, vaseline, paraffine , en crème.
on peut mettre un topique peu gras dans la journée et plus gras la nuit.
rétinoïdes par voie générale dans les formes érythrodermiques:
isotrétinoïne 5, 10 ou 20mg: 0,5mg/kg/j.
prescription par un dermatologue, 2 consultations prétraitement.
avec délivrance du carnet patiente chez une femme en âge de procréer.
risque tératogène.
dans les cures thermales on utilise les topiques sous pansement occlusif.
Ichtyose acquise:
en plus du traitement symptomatique.
traitement de la maladie associée ou arrêt du traitement responsable.
Psychotérapie:
en fonction des répercussions psychologiques de la maladie.
Scolarisation:
Projet d'Accueil Individualisé (PAI).
Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS).
Aide sociale:
s'adresser à la MDPH:
pour l'Allocation d'Education de l'Enfant Handicapé.
pour l'Allocation d'Adulte Handicapé.
pour la Prestation de Compensation du Handicap.
Association de patients:
https://www.ichtyose.fr/
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
____________________________________________________________
glycérol / vaseline / paraffine crème: glycérol, vaseline, paraffine crème Mylan
crème à l'urée 30%: Xérial 30 crème
isotrétinoïne 5, 10 ou 20mg: Roaccutane 5, 10 ou 20mg en capsules
ICHTYOSE (fréquent pour la forme vulgaire)
L'enfant à la naissance peut-être entouré d'une membrane, le ''bébé collodion''
Quand la membrane est tombée, les squames apparaissent
Clinique:
Peau très sèche, squameuse:
les grandes squames brunâtres donnent à la peau un aspect de peau sale.
les squames se détachent continuellement.
l'ichtyose est présente sur les membres et sur le tronc.
suivant la forme clinique, elle peut atteindre la face, les paumes des mains.
Signes associés suivant la forme clinique:
otites externes ou conduit auditif obstrué par les squames.
ectropion de la paupière inférieure, gênant la fermeture de l'oeil.
rougeurs du visage.
tiraillements de la peau.
fissures cutanées des pieds.
prurit.
infection bactérienne de la peau avec odeur désagréable.
diminution de la transpiration.
Conséquences psychologiques:
mauvaise image de soi.
sentiment d'exclusion, mauvaise intégration scolaire ou professionnelle.
Faire une enquête sur les dermatoses dans la famille.
Maladies associées:
eczéma atopique.
Formes cliniques:
ichtyose vulgaire, se manifeste vers 1 ou 2 ans, la moins rare et la moins grave.
ichtyose arlequin, se manifestant à la naissance, c'est la forme la plus grave.
ichtyose lamellaire caractérisée par la taille des squames.
ichtyose liée au chromosome X, elle ne touche que les garçons.
autres ichtyoses héréditaires rares.
ichtyose acquise, associée à une autre maladie ou à la prise d'un médicament:
lymphome, autre hémopathie maligne, SIDA, hypothyroïdie, lupus..
X ne pas confondre avec les autres kératoses.
Examens complémentaires:
Le diagnostic d'ichtyose est clinique.
Examen ophtalmologique pour la recherche de complications oculaires.
Bilan de l'audition.
Vérifier que le taux de vitamine D atteigne 30 ng/mL.
Une biopsie de peau peut être utile pour le diagnostic d'une forme rare.
Une analyse moléculaire de l'ADN peut aussi être utile pour une forme rare.
Autres examens en fonction de la présence d'une maladie associée.
Causes et corrélations:
C'est une rétention ou un renouvellement trop rapide de la couche cornée.
Ichtyoses héréditaires:
ichtyose vulgaire, 95% des ichtyoses.
ichtyose arlequin.
ichtyose lamellaire.
ichtyose liée au chromosome X.
et autres formes héréditaires plus rares.
une cinquantaine de mutations génétiques responsables sont identifiés..
Ichtyoses acquises:
elles se manifestent à l'âge adulte.
Prévention:
Consultation de génétique en cas de projet parental.
Dépistage:
Diagnostic prénatal sur les villosités choriales ou sur le liquide amniotique.
Diagnostic à partir de l'ADN foetal dans le sang maternel.
Orientation thérapeutique:
Hygiène de la peau:
éviter le vent et le froid qui dessèchent la peau.
le soleil, bien qu'il dessèche la peau, peut améliorer l'ichtyose.
éviter les bains de mer à cause du sel.
toilettes pas trop fréquentes.
éviter les savons alcalins, préférer les savons à la glycérine ou les syndets.
éviter les bains chauds, préférer les douches tièdes ou les bains tièdes.
nettoyage des squames avec un gant de crin s'il est bien toléré.
Air ambiant:
ne pas trop chauffer les lieux d'habitation et humidifier l'air.
Médicaments symptomatiques:
appliquer les topiques après la douche sur une peau humide.
crèmes kératolytiques:
crème à l'urée 30%.
émollients contre la déshydratation de la peau:
glycérol, vaseline, paraffine , en crème.
on peut mettre un topique peu gras dans la journée et plus gras la nuit.
rétinoïdes par voie générale dans les formes érythrodermiques:
isotrétinoïne 5, 10 ou 20mg: 0,5mg/kg/j.
prescription par un dermatologue, 2 consultations prétraitement.
avec délivrance du carnet patiente chez une femme en âge de procréer.
risque tératogène.
dans les cures thermales on utilise les topiques sous pansement occlusif.
Ichtyose acquise:
en plus du traitement symptomatique.
traitement de la maladie associée ou arrêt du traitement responsable.
Psychotérapie:
en fonction des répercussions psychologiques de la maladie.
Scolarisation:
Projet d'Accueil Individualisé (PAI).
Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS).
Aide sociale:
s'adresser à la MDPH:
pour l'Allocation d'Education de l'Enfant Handicapé.
pour l'Allocation d'Adulte Handicapé.
pour la Prestation de Compensation du Handicap.
Association de patients:
https://www.ichtyose.fr/
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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glycérol / vaseline / paraffine crème: glycérol, vaseline, paraffine crème Mylan
crème à l'urée 30%: Xérial 30 crème
isotrétinoïne 5, 10 ou 20mg: Roaccutane 5, 10 ou 20mg en capsules