DEMENCE FRONTO-TEMPORALE (la maladie de Pick en est un sous-type)
La région préfrontale est le lieu:
des abstractions
des inhibitions
de l'anticipation
du jugement
et des décisions
La région temporale est la région du langage
Clinique:
Age:
entre 50 et 60 ans.
début possible à partir de 40 ans pour les formes familiales.
ces formes familiales représentent 30% des cas.
Troubles du comportement (signes frontaux):
levée des inhibitions, absence de pudeur, le patient urine n'importe où.
trouble des conduites alimentaires, gloutonnerie.
comportement asocial, égocentrique.
moria, rire pathologique, pitreries.
rigidité mentale.
négligence vestimentaire, négligence de l'hygiène.
instabilité motrice, irritabilité, crises de colère, impulsivité.
parfois au contraire indifférence, apathie, inertie, perte de l'empathie.
comportements stéréotypés, rituels.
répétition des mêmes taches due à la distraction.
perte de l'autocritique, le patient est indifférent aux troubles de sa conduite.
ces troubles sont les signes les plus fréquents de la démence fronto-temporale.
Ou/et troubles du langage (signes temporaux):
appauvrissement du langage, perte de la fluence verbale.
difficulté pour trouver les mots comme dans l'aphasie primaire progressive.
trouble sémantique: perte de la connaissance de la signification des mots.
perte de la reconnaissance des objets.
les troubles du langage peuvent évoluer vers un mutisme complet.
Autres signes observables:
grasping (phénomène de la préhension forcée).
anosmie.
prosopagnosie: incapacité à reconnaître les visages.
perte du jugement et perte de l'autocritique.
troubles de la déglutition à un stade avancé.
Formes cliniques:
elles sont nombreuses ce qui rend le diagnostic difficile.
les signes les plus constants sont les signes frontaux.
Evolution:
démence progressive jusqu'à une dépendance totale:
troubles sphinctériens.
décès en 5 à 10 ans.
X ne pas confondre la forme apathique avec une dépression.
X ne pas confondre avec un trouble bipolaire ou un trouble obsessionnel compulsif.
X différent d'un syndrome frontal par AVC, tumeur, abcès frontal ou méningite.
Examens complémentaires:
Tests neuropsychologiques:
test d'évaluation de l'attention.
test de Stroop.
tours de Londres.
incapacité de classer les objets par catégories.
IRM:
atrophie des lobes frontaux.
et atrophie des lobes temporaux dans leur partie antérieure.
Pet-scan:
hypométabolisme dans certaines zones cérébrales.
lobes frontaux, cortex temporal antérieur, cortex singulaire antérieur.
Analyse génétique:
lorsque la maladie est familiale.
Causes et corrélations:
C'est une maladie dégénérative:
par accumulation de protéines anormales dans les cellules fronto-temporales.
50% sont des forme familiales par mutation de gènes.
ou forme sporadique avec plusieurs types de mutation.
Dépistage:
Conseil génétique:
dans les cas familiaux.
Orentation thérapeutique:
Pas de traitement étiologique:
il n'y a aucun traitement curatif.
Maintenir les capacités restantes:
toilette, habillage, gestion de l'argent, ménage.
ergothérapie.
maintien des liens sociaux.
orthophonie.
ne pas le forcer en cas de refus.
Régime:
régime méditerranéen
apport suffisant de glucides pour les besoins du cerveau en glucose.
Corriger les facteurs vasculaires associés:
diabète, cardiopathie, ..
éviter une TA trop élevée au dessus de 14 de systolique.
éviter aussi une TA trop basse (systolique < à 13, et diastolique < à 7).
Prévoir une protection juridique:
en raison des troubles du jugement.
Ecrire les directives anticipées:
et désigner une personne de confiance.
tant que le patient est lucide.
Aide à l'aidant:
soutien psychologique de l'aidant.
et périodes de répit pour soulager l'aidant.
Faire appel aux services de soins extérieurs:
services de soins infirmiers.
garde malade.
auxiliaire de vie.
aide ménagère.
accueil de jour.
Dispositifs de surveillance à domicile:
téléalarme, détecteur de chute, géolocalisation, ..
Informer la famille sur les droits sociaux:
aides pour le maintien à domicile: aide à domicile, portage des repas.
Allocation aux Adultes Handicapés.
Prestation Compensatrice du Handicap, ..
s'adresser à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Responsabilité de la famille:
responsabilité des enfants, petits enfants, ou bénéficiaires d'une donation.
obligation alimentaire envers la personne âgée.
proposer au patient de désigner une personne de confiance tant qu'il est lucide.
Rédiger un certificat déconseillant la conduite automobile.
la famille peut l'adresser à la commission médicale du permis de conduire.
éventuellement cacher les clés.
Placement en Institut spécialisé:
lorsque la démence est sévère.
Protection juridique:
protéger le patient juridiquement par une tutelle ou une curatelle.
Centre de référence: démence frontale
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
DEMENCE FRONTO-TEMPORALE (la maladie de Pick en est un sous-type)
La région préfrontale est le lieu:
des abstractions
des inhibitions
de l'anticipation
du jugement
et des décisions
La région temporale est la région du langage
Clinique:
Age:
entre 50 et 60 ans.
début possible à partir de 40 ans pour les formes familiales.
ces formes familiales représentent 30% des cas.
Troubles du comportement (signes frontaux):
levée des inhibitions, absence de pudeur, le patient urine n'importe où.
trouble des conduites alimentaires, gloutonnerie.
comportement asocial, égocentrique.
moria, rire pathologique, pitreries.
rigidité mentale.
négligence vestimentaire, négligence de l'hygiène.
instabilité motrice, irritabilité, crises de colère, impulsivité.
parfois au contraire indifférence, apathie, inertie, perte de l'empathie.
comportements stéréotypés, rituels.
répétition des mêmes taches due à la distraction.
perte de l'autocritique, le patient est indifférent aux troubles de sa conduite.
ces troubles sont les signes les plus fréquents de la démence fronto-temporale.
Ou/et troubles du langage (signes temporaux):
appauvrissement du langage, perte de la fluence verbale.
difficulté pour trouver les mots comme dans l'aphasie primaire progressive.
trouble sémantique: perte de la connaissance de la signification des mots.
perte de la reconnaissance des objets.
les troubles du langage peuvent évoluer vers un mutisme complet.
Autres signes observables:
grasping (phénomène de la préhension forcée).
anosmie.
prosopagnosie: incapacité à reconnaître les visages.
perte du jugement et perte de l'autocritique.
troubles de la déglutition à un stade avancé.
Formes cliniques:
elles sont nombreuses ce qui rend le diagnostic difficile.
les signes les plus constants sont les signes frontaux.
Evolution:
démence progressive jusqu'à une dépendance totale:
troubles sphinctériens.
décès en 5 à 10 ans.
X ne pas confondre la forme apathique avec une dépression.
X ne pas confondre avec un trouble bipolaire ou un trouble obsessionnel compulsif.
X différent d'un syndrome frontal par AVC, tumeur, abcès frontal ou méningite.
Examens complémentaires:
Tests neuropsychologiques:
test d'évaluation de l'attention.
test de Stroop.
tours de Londres.
incapacité de classer les objets par catégories.
IRM:
atrophie des lobes frontaux.
et atrophie des lobes temporaux dans leur partie antérieure.
Pet-scan:
hypométabolisme dans certaines zones cérébrales.
lobes frontaux, cortex temporal antérieur, cortex singulaire antérieur.
Analyse génétique:
lorsque la maladie est familiale.
Causes et corrélations:
C'est une maladie dégénérative:
par accumulation de protéines anormales dans les cellules fronto-temporales.
50% sont des forme familiales par mutation de gènes.
ou forme sporadique avec plusieurs types de mutation.
Dépistage:
Conseil génétique:
dans les cas familiaux.
Orentation thérapeutique:
Pas de traitement étiologique:
il n'y a aucun traitement curatif.
Maintenir les capacités restantes:
toilette, habillage, gestion de l'argent, ménage.
ergothérapie.
maintien des liens sociaux.
orthophonie.
ne pas le forcer en cas de refus.
Régime:
régime méditerranéen
apport suffisant de glucides pour les besoins du cerveau en glucose.
Corriger les facteurs vasculaires associés:
diabète, cardiopathie, ..
éviter une TA trop élevée au dessus de 14 de systolique.
éviter aussi une TA trop basse (systolique < à 13, et diastolique < à 7).
Prévoir une protection juridique:
en raison des troubles du jugement.
Ecrire les directives anticipées:
et désigner une personne de confiance.
tant que le patient est lucide.
Aide à l'aidant:
soutien psychologique de l'aidant.
et périodes de répit pour soulager l'aidant.
Faire appel aux services de soins extérieurs:
services de soins infirmiers.
garde malade.
auxiliaire de vie.
aide ménagère.
accueil de jour.
Dispositifs de surveillance à domicile:
téléalarme, détecteur de chute, géolocalisation, ..
Informer la famille sur les droits sociaux:
aides pour le maintien à domicile: aide à domicile, portage des repas.
Allocation aux Adultes Handicapés.
Prestation Compensatrice du Handicap, ..
s'adresser à la Maison Départementale des Personnes Handicapées.
Responsabilité de la famille:
responsabilité des enfants, petits enfants, ou bénéficiaires d'une donation.
obligation alimentaire envers la personne âgée.
proposer au patient de désigner une personne de confiance tant qu'il est lucide.
Rédiger un certificat déconseillant la conduite automobile.
la famille peut l'adresser à la commission médicale du permis de conduire.
éventuellement cacher les clés.
Placement en Institut spécialisé:
lorsque la démence est sévère.
Protection juridique:
protéger le patient juridiquement par une tutelle ou une curatelle.
Centre de référence: démence frontale
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR