PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE

PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE ou paralysie labio-glosso-laryngée

Elle fait partie des maladies caractérisées par la perte des motoneurones

Clinique:

Age:

chez un enfant (syndrome de Fazio-Londe).

ou chez un adulte.

Dysarthrie:

la phonation est difficile.

paralysie de la langue.

Dysphagie:

la déglutition est difficile.

paralysie du pharynx.

fausses routes surtout pour les liquides.

Dysphonie:

paralysie du larynx.

Peu à peu ces fonctions deviennent impossibles.

Evolution:

extension progressive de la paralysie aux centres vitaux.

paralysie du centre cardiaque.

paralysie du centre respiratoire.

X ne pas confondre avec la sclérose latérale amyotrophique.

X ne pas confondre avec la paralysie pseudo-bulbaire.

X ne pas confondre avec la maladie de Guillain-Barré.

X ne pas confondre avec une myasthénie.

Examens complémentaires:

IRM:

pour exclure un autre diagnostic: tumeur, ..

Cause:

Altération des noyaux moteurs des IX, X et XIIè nerfs crâniens

Chez l'adulte c'est une dégénérescence des voies nerveuses.

Le syndrome de Fazio-Londe est une maladie héréditaire.

Orientation thérapeutique:

Aucun traitement curatif.

Traitements palliatifs pour ralentir l'évolution de la maladie.

Kinésithérapie:

Orthophonie.