MALADIE COELIAQUE de l'enfant et de l'adulte
C'est une maladie auto-immune provoquant une intolérance au gluten
Il n'y a pas de réaction d'hypersensibilité, ce n'est pas une allergie
Clinique:
Coeliaquie du nourrisson:
début entre 6 et 24 mois après l'introduction des céréales dans le régime:
mais elle peut se révéler chez l'enfant à tout âge.
diarrhée chronique, avec selles abondantes, pâles, malodorantes.
retard staturo-pondéral, malgré un régime normal.
apathie.
anémie ferriprive,
oedèmes.
les formes évoluées avec abdomen distendu ne se voient plus.
Coeliaquie de l'adulte:
début surtout entre 20 et 40 ans.
douleurs abdominales avec ballonnements.
diarrhée avec selles malodorantes, pâles, volumineuses, graisseuses.
anémie ferriprive (carence en fer) ou anémie macrocytaire (carence en B12).
asthénie chronique.
amaigrissement, à cause de la mauvaise absorption intestinale.
aphtose buccale récidivante.
arthralgies.
ostéoporose précoce, à cause de la mauvaise absorption de calcium.
aménorrhée chez la femme, hypotrophie foetale, fausses couches.
stérilité féminine, voire masculine.
les formes frustes sont les plus fréquentes.
c'est un diagnostic souvent tardif ou ignoré chez l'adulte.
Maladies associées:
la dermatite herpétiforme,
une autre maladie auto-immune, diabète de type 1, vitiligo.
le lymphome est 4 fois plus fréquent que dans la population générale.
X différent de l'allergie au blé:
l'allergie au blé n'est pas pas à mécanisme auto-immun.
les symptômes sont immédiats, après l'ingestion de l'aliment.
la réaction peut être gastro-intestinale, cutanée ou respiratoire.
elle est associée à d'autres signes allergiques.
il y a production d'anticorps IgE spécifiques.
dans ce cas la consommation des autres céréales est possible.
X différent de la sensibilité au gluten non coeliaque:
elle n'est pas à mécanisme auto-immun, et aussi fréquente que .la coeliaquie.
elle se manifeste par des douleurs abdominales et une diarrhée.
les signes apparaissent quelques heures ou jours après ingestion de blé.
elle n'est pas associée aux comorbidités de la maladie coeliaque.
pas d'anticorps, pas d'atrophie des villosités intestinales.
les symptômes cèdent rapidement avec le régime sans farine.
ce diagnostic n'est posé qu'après avoir éliminé coeliaquie et allergie au blé.
évaluer les symptômes au cours de 6 semaines d'exclusion du gluten.
puis test avec 1 semaine de capsules de gluten et une semaine de placebo.
ce syndrome est devenu une mode, mais son existence est mise en doute.
X le syndrome des FODMAP ou intolérance aux glucides indigestes:
certains patients sont améliorés après suppression des farines en particulier.
ce syndrome expliquerait certains cas d'intestin irritable.
Examens complémentaires:
Stéatorrhée:
augmentation des acides gras dans les selles dans 80% des cas.
la stéatorrhée est due à la malabsorption intestinale.
Anticorps anti-transglutaminase tissulaire dans le sérum:
ce sont les IgA anti-transglutaminases.
un taux élevé est à plus de 10 U/mL.
ce signe n'est pas valable en cas de déficit en IgA, éliminer cette éventualité.
cette sérologie doit être faite chez un patient qui consomme du gluten.
un régime d'épreuve sans gluten fausserait tous les examens biologiques.
cette analyse est faisable même avant l'âge de 2 ans.
la recherche des anticorps anti-endomysium est moins fiable.
Biopsie duodénale:
nécessité de 4 à 6 prélèvements étagés.
l'atteinte prédomine sur le début du grêle, parfois c'est la totalité du grêle.
atrophie des villosités intestinales, avec lymphocytose intra-épithéliale.
c'est le gold standard du diagnostic.
la biopsie doit être effectuée quand le patient consomme du gluten.
elle est recommandée en cas de forte suspicion même avec anticorps négatifs.
chez l'enfant on peut l'éviter si les anticorps anti-transglutaminase sont positifs.
La coeliaquie se développe chez les sujets des groupes HLA DQ-2 et HLA DQ-8:
permet d'exclure la coeliaquie chez un patient qui n'est pas HLA DQ-2 ou DQ-8.
les coeliaquies précoces concernent les sujets homozygotes HLA DQ-2.
par contre chez les sujets normaux on trouve 40% d'HLA DQ-2 ou d'HLA DQ-8.
Compléments d'examens suivant les cas:
hémogramme, fer sérique, folates, vitamine B12.
taux de prothrombine.
transaminases, élévation modérée.
calcémie et magnésémie.
faire une ostéodensitométrie osseuse pour évaluer le degré d'ostéopénie.
faire un scanner abdominal à cause du risque de lymphome du grêle.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune pouvant avoir un caractère familial.
La maladie coeliaque est caractérisée par une intolérance au gluten:
le gluten se trouve dans les préparations utilisant le Blé, l'Orge et le Seigle.
Atrophie des villosités du grêle sous l'effet du gluten par réaction immunitaire.
L'atrophie des villosités intestinales perturbe l'absorption des nutriment:
fer, calcium, vitamines A, D, E, K, folates, vitamine B9, ...
Prévention:
Introduire le gluten dans l'alimentation des enfants à 6 mois:
et pas avant 4 mois ni après 7 mois.
Dépistage:
Pour les frères et soeurs des malades, en présence de signe clinique:
recherche des anticorps anti-transglutaminase dans le sérum.
recherche de HLA DQ-2 et DQ-8, leur absence permet d'exclure la maladie.
Orientation thérapeutique:
Education thérapeutique:
voir coeliaquie - régime sans gluten.
Diagnostic de la présence de gluten dans un aliment:
bâtonnets de diagnostic EZ gluten.
Régime sans gluten:
il ne doit être entrepris qu'après une certitude du diagnostic.
la biopsie jéjunale est nécessaire pour obtenir l'ALD chez l'adulte.
alimentation avec des produits sans gluten.
en 6 mois, le régime entraîne la guérison clinique.
en 1 an les anticorps spécifiques régressent, les transaminases se normalisent.
en 1 à 2 ans l'atrophie villositaire régresse, inutile de la refaire.
le régime réduit le risque de cancer et d'ostéoporose chez un sujet jeune.
il est souvent mal accepté, il est mal suivi dans 50% des cas.
l'observance peut être difficile pour ceux qui mangent dans les collectivités.
le régime est pourtant le seul traitement de la maladie coeliaque.
contrôler le suivi du régime par le dosage des anticorps antitransglutaminases.
conseiller la consultation chez une diététicienne.
il existe des restaurants servant des menus sans gluten.
dans 5% des cas le régime est inefficace: maladies coeliaques réfractaires.
Ce régime sera poursuivi à vie:
pour corriger la maladie, même quand les symptômes ont disparu.
pour éviter les complications de la maladie.
parfois la sensibilité coeliaque au gluten s'améliore avec le temps.
Corriger les carences:
carences en vitamines B6, vitamiene B12, vitamine D, fer, cuivre, zinc, ..
Proposer une adhésion à une association de malades:
elle est conseillée aux sujets atteints de maladie coeliaque ou à leurs parents.
association concernant cette maladie: AFDIAG.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
MALADIE COELIAQUE de l'enfant et de l'adulte
C'est une maladie auto-immune provoquant une intolérance au gluten
Il n'y a pas de réaction d'hypersensibilité, ce n'est pas une allergie
Clinique:
Coeliaquie du nourrisson:
début entre 6 et 24 mois après l'introduction des céréales dans le régime:
mais elle peut se révéler chez l'enfant à tout âge.
diarrhée chronique, avec selles abondantes, pâles, malodorantes.
retard staturo-pondéral, malgré un régime normal.
apathie.
anémie ferriprive,
oedèmes.
les formes évoluées avec abdomen distendu ne se voient plus.
Coeliaquie de l'adulte:
début surtout entre 20 et 40 ans.
douleurs abdominales avec ballonnements.
diarrhée avec selles malodorantes, pâles, volumineuses, graisseuses.
anémie ferriprive (carence en fer) ou anémie macrocytaire (carence en B12).
asthénie chronique.
amaigrissement, à cause de la mauvaise absorption intestinale.
aphtose buccale récidivante.
arthralgies.
ostéoporose précoce, à cause de la mauvaise absorption de calcium.
aménorrhée chez la femme, hypotrophie foetale, fausses couches.
stérilité féminine, voire masculine.
les formes frustes sont les plus fréquentes.
c'est un diagnostic souvent tardif ou ignoré chez l'adulte.
Maladies associées:
la dermatite herpétiforme,
une autre maladie auto-immune, diabète de type 1, vitiligo.
le lymphome est 4 fois plus fréquent que dans la population générale.
X différent de l'allergie au blé:
l'allergie au blé n'est pas pas à mécanisme auto-immun.
les symptômes sont immédiats, après l'ingestion de l'aliment.
la réaction peut être gastro-intestinale, cutanée ou respiratoire.
elle est associée à d'autres signes allergiques.
il y a production d'anticorps IgE spécifiques.
dans ce cas la consommation des autres céréales est possible.
X différent de la sensibilité au gluten non coeliaque:
elle n'est pas à mécanisme auto-immun, et aussi fréquente que .la coeliaquie.
elle se manifeste par des douleurs abdominales et une diarrhée.
les signes apparaissent quelques heures ou jours après ingestion de blé.
elle n'est pas associée aux comorbidités de la maladie coeliaque.
pas d'anticorps, pas d'atrophie des villosités intestinales.
les symptômes cèdent rapidement avec le régime sans farine.
ce diagnostic n'est posé qu'après avoir éliminé coeliaquie et allergie au blé.
évaluer les symptômes au cours de 6 semaines d'exclusion du gluten.
puis test avec 1 semaine de capsules de gluten et une semaine de placebo.
ce syndrome est devenu une mode, mais son existence est mise en doute.
X le syndrome des FODMAP ou intolérance aux glucides indigestes:
certains patients sont améliorés après suppression des farines en particulier.
ce syndrome expliquerait certains cas d'intestin irritable.
Examens complémentaires:
Stéatorrhée:
augmentation des acides gras dans les selles dans 80% des cas.
la stéatorrhée est due à la malabsorption intestinale.
Anticorps anti-transglutaminase tissulaire dans le sérum:
ce sont les IgA anti-transglutaminases.
un taux élevé est à plus de 10 U/mL.
ce signe n'est pas valable en cas de déficit en IgA, éliminer cette éventualité.
cette sérologie doit être faite chez un patient qui consomme du gluten.
un régime d'épreuve sans gluten fausserait tous les examens biologiques.
cette analyse est faisable même avant l'âge de 2 ans.
la recherche des anticorps anti-endomysium est moins fiable.
Biopsie duodénale:
nécessité de 4 à 6 prélèvements étagés.
l'atteinte prédomine sur le début du grêle, parfois c'est la totalité du grêle.
atrophie des villosités intestinales, avec lymphocytose intra-épithéliale.
c'est le gold standard du diagnostic.
la biopsie doit être effectuée quand le patient consomme du gluten.
elle est recommandée en cas de forte suspicion même avec anticorps négatifs.
chez l'enfant on peut l'éviter si les anticorps anti-transglutaminase sont positifs.
La coeliaquie se développe chez les sujets des groupes HLA DQ-2 et HLA DQ-8:
permet d'exclure la coeliaquie chez un patient qui n'est pas HLA DQ-2 ou DQ-8.
les coeliaquies précoces concernent les sujets homozygotes HLA DQ-2.
par contre chez les sujets normaux on trouve 40% d'HLA DQ-2 ou d'HLA DQ-8.
Compléments d'examens suivant les cas:
hémogramme, fer sérique, folates, vitamine B12.
taux de prothrombine.
transaminases, élévation modérée.
calcémie et magnésémie.
faire une ostéodensitométrie osseuse pour évaluer le degré d'ostéopénie.
faire un scanner abdominal à cause du risque de lymphome du grêle.
Causes et corrélations:
Maladie auto-immune pouvant avoir un caractère familial.
La maladie coeliaque est caractérisée par une intolérance au gluten:
le gluten se trouve dans les préparations utilisant le Blé, l'Orge et le Seigle.
Atrophie des villosités du grêle sous l'effet du gluten par réaction immunitaire.
L'atrophie des villosités intestinales perturbe l'absorption des nutriment:
fer, calcium, vitamines A, D, E, K, folates, vitamine B9, ...
Prévention:
Introduire le gluten dans l'alimentation des enfants à 6 mois:
et pas avant 4 mois ni après 7 mois.
Dépistage:
Pour les frères et soeurs des malades, en présence de signe clinique:
recherche des anticorps anti-transglutaminase dans le sérum.
recherche de HLA DQ-2 et DQ-8, leur absence permet d'exclure la maladie.
Orientation thérapeutique:
Education thérapeutique:
voir coeliaquie - régime sans gluten.
Diagnostic de la présence de gluten dans un aliment:
bâtonnets de diagnostic EZ gluten.
Régime sans gluten:
il ne doit être entrepris qu'après une certitude du diagnostic.
la biopsie jéjunale est nécessaire pour obtenir l'ALD chez l'adulte.
alimentation avec des produits sans gluten.
en 6 mois, le régime entraîne la guérison clinique.
en 1 an les anticorps spécifiques régressent, les transaminases se normalisent.
en 1 à 2 ans l'atrophie villositaire régresse, inutile de la refaire.
le régime réduit le risque de cancer et d'ostéoporose chez un sujet jeune.
il est souvent mal accepté, il est mal suivi dans 50% des cas.
l'observance peut être difficile pour ceux qui mangent dans les collectivités.
le régime est pourtant le seul traitement de la maladie coeliaque.
contrôler le suivi du régime par le dosage des anticorps antitransglutaminases.
conseiller la consultation chez une diététicienne.
il existe des restaurants servant des menus sans gluten.
dans 5% des cas le régime est inefficace: maladies coeliaques réfractaires.
Ce régime sera poursuivi à vie:
pour corriger la maladie, même quand les symptômes ont disparu.
pour éviter les complications de la maladie.
parfois la sensibilité coeliaque au gluten s'améliore avec le temps.
Corriger les carences:
carences en vitamines B6, vitamiene B12, vitamine D, fer, cuivre, zinc, ..
Proposer une adhésion à une association de malades:
elle est conseillée aux sujets atteints de maladie coeliaque ou à leurs parents.
association concernant cette maladie: AFDIAG.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR