LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES (rare, 2% des leucémies)
C'est une hémopathie lymphoïde chronique
Clinique:
Age:
après 50 ans, 5 fois plus chez l'homme que chez la femme.
Découverte fortuite le plus souvent:
au cours d'un hémogramme.
Signes:
signes généraux: asthénie, anorexie, amaigrissement.
splénomégalie (80% des cas), parfois hépatomégalie et gêne abdominale.
pâleur, dyspnée d'effort, tachycardie, dus à l'anémie.
hémorragies et ecchymoses dus à la thrombocytopénie.
Forme clinique:
leucémie à tricholeucocytes variante.
c'est une entité biologique distincte plus rare et son traitement est différent.
Evolution:
l'évolution de la leucémie à tricholeucocytes est très lente.
infections à répétition, les macrophages étant défaillants.
Examens complémentaires:
Frottis sanguin:
tricholeucocytes: apparence chevelue des lymphocytes cancéreux.
Hémogramme:
leucopénie: la monocytopénie est caractéristique.
thrombocytopénie.
anémie arégénérative.
les cellules mutées délogent les cellules normales des 3 lignées.
Biopsie de la moelle osseuse, préférable à la ponction de la moelle:
(la ponction de la moelle pourrait être sèche à cause de la myélofibrose)
moelle envahie par des tricholeucocytes.
et myélofibrose.
Immunophénotypage:
pour classer les lymphocytes B suivant les antigènes de surface.
il se fait sur un fragment de biopsie.
Analyse moléculaire de l'ADN:
pour recherche de la mutation.
elle se fait aussi sur un fragment de biopsie.
Echographie abdominale:
pour mesurer les volumes du foie et de la rate.
Causes et corrélations:
Prolifération de lymphocytes B anormaux:
dans la moelle, dans la rate et dans les ganglions lymphatiques.
Facteurs prédisposants:
âge.
antécédents familiaux de leucémie lymphoïde chronique.
facteur familial chez les ashkénazes.
agent orange (herbicide).
séquelles d'irradiation.
Orientation thérapeutique:
Surveillance active:
tant qu'il n'y a pas de symptôme et que l'hémogramme est stable.
le patient peut ne pas nécessiter de traitement pendant plusieurs années.
cette attitude concerne 10% des patients.
Chimiothérapie, avec un analogue des purines en première intention.
cladribine, 0,09mg/kg/j. en perfusion iv continue pendant 7 jours.
ou pentostatine, 4mg/m² en iv tous les 15 j.
le traitement est poursuivi jusqu'à la rémission partielle ou totale.
Ou/et interféron:
interféron alpha-2a ou alpha-2b, 3 millions d'unités par m², 3 fois/semaine.
Ou/et anticorps monoclonaux:
rituximab, c'est un traitement ciblé visant une protéine de la cellule cancéreuse.
Surveillance
surveiller les rechutes, même plusieurs années après.
la leucémie à tricholeucocytes est considérée comme un cancer chronique.
surveiller aussi l'hémogramme: virage possible vers une pancytopénie.
Pronostic:
le traitement permet 90% de rémissions avec normalisation de l'hémogramme.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
_________________________________________________________________
cladribine: Leustatine
pentostatine: Nipent
rituximab: Rituxan
LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES (rare, 2% des leucémies)
C'est une hémopathie lymphoïde chronique
Clinique:
Age:
après 50 ans, 5 fois plus chez l'homme que chez la femme.
Découverte fortuite le plus souvent:
au cours d'un hémogramme.
Signes:
signes généraux: asthénie, anorexie, amaigrissement.
splénomégalie (80% des cas), parfois hépatomégalie et gêne abdominale.
pâleur, dyspnée d'effort, tachycardie, dus à l'anémie.
hémorragies et ecchymoses dus à la thrombocytopénie.
Forme clinique:
leucémie à tricholeucocytes variante.
c'est une entité biologique distincte plus rare et son traitement est différent.
Evolution:
l'évolution de la leucémie à tricholeucocytes est très lente.
infections à répétition, les macrophages étant défaillants.
Examens complémentaires:
Frottis sanguin:
tricholeucocytes: apparence chevelue des lymphocytes cancéreux.
Hémogramme:
leucopénie: la monocytopénie est caractéristique.
thrombocytopénie.
anémie arégénérative.
les cellules mutées délogent les cellules normales des 3 lignées.
Biopsie de la moelle osseuse, préférable à la ponction de la moelle:
(la ponction de la moelle pourrait être sèche à cause de la myélofibrose)
moelle envahie par des tricholeucocytes.
et myélofibrose.
Immunophénotypage:
pour classer les lymphocytes B suivant les antigènes de surface.
il se fait sur un fragment de biopsie.
Analyse moléculaire de l'ADN:
pour recherche de la mutation.
elle se fait aussi sur un fragment de biopsie.
Echographie abdominale:
pour mesurer les volumes du foie et de la rate.
Causes et corrélations:
Prolifération de lymphocytes B anormaux:
dans la moelle, dans la rate et dans les ganglions lymphatiques.
Facteurs prédisposants:
âge.
antécédents familiaux de leucémie lymphoïde chronique.
facteur familial chez les ashkénazes.
agent orange (herbicide).
séquelles d'irradiation.
Orientation thérapeutique:
Surveillance active:
tant qu'il n'y a pas de symptôme et que l'hémogramme est stable.
le patient peut ne pas nécessiter de traitement pendant plusieurs années.
cette attitude concerne 10% des patients.
Chimiothérapie, avec un analogue des purines en première intention.
cladribine, 0,09mg/kg/j. en perfusion iv continue pendant 7 jours.
ou pentostatine, 4mg/m² en iv tous les 15 j.
le traitement est poursuivi jusqu'à la rémission partielle ou totale.
Ou/et interféron:
interféron alpha-2a ou alpha-2b, 3 millions d'unités par m², 3 fois/semaine.
Ou/et anticorps monoclonaux:
rituximab, c'est un traitement ciblé visant une protéine de la cellule cancéreuse.
Surveillance
surveiller les rechutes, même plusieurs années après.
la leucémie à tricholeucocytes est considérée comme un cancer chronique.
surveiller aussi l'hémogramme: virage possible vers une pancytopénie.
Pronostic:
le traitement permet 90% de rémissions avec normalisation de l'hémogramme.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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cladribine: Leustatine
pentostatine: Nipent
rituximab: Rituxan