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LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES (rare, 2% des leucémies)

C'est une hémopathie lymphoïde chronique

 

Clinique:

Age:

       après 50 ans, 5 fois plus chez l'homme que chez la femme.

Découverte fortuite le plus souvent:

      au cours d'un hémogramme.

Signes:

      signes généraux: asthénie, anorexie, amaigrissement.

      splénomégalie (80% des cas), parfois hépatomégalie et gêne abdominale.

      pâleur, dyspnée d'effort, tachycardie, dus à l'anémie.

      hémorragies et ecchymoses dus à la thrombocytopénie.

Forme clinique:

      leucémie à tricholeucocytes variante.

      c'est une entité biologique distincte plus rare et son traitement est différent.

Evolution:

      l'évolution de la leucémie à tricholeucocytes est très lente.

      infections à répétition, les macrophages étant défaillants.

Examens complémentaires:

Frottis sanguin:

      tricholeucocytes: apparence chevelue des lymphocytes cancéreux.

Hémogramme:

      leucopénie: la monocytopénie est caractéristique.

      thrombocytopénie.

      anémie arégénérative.

      les cellules mutées délogent les cellules normales des 3 lignées.

Biopsie de la moelle osseuse, préférable à la ponction de la moelle:

      (la ponction de la moelle pourrait être sèche à cause de la myélofibrose)

      moelle envahie par des tricholeucocytes.

      et myélofibrose.

Immunophénotypage:

      pour classer les lymphocytes B suivant les antigènes de surface.

      il se fait sur un fragment de biopsie.

Analyse moléculaire de l'ADN:

      pour recherche de la mutation.

      elle se fait aussi sur un fragment de biopsie.

Echographie abdominale:

      pour mesurer les volumes du foie et de la rate.

Causes et corrélations:

Prolifération de lymphocytes B anormaux:

      dans la moelle, dans la rate et dans les ganglions lymphatiques.

Facteurs prédisposants:

      âge.

      antécédents familiaux de leucémie lymphoïde chronique.

      facteur familial chez les ashkénazes.

      agent orange (herbicide).

      séquelles d'irradiation.


Orientation thérapeutique:

Surveillance active:

      tant qu'il n'y a pas de symptôme et que l'hémogramme est stable.

      le patient peut ne pas nécessiter de traitement pendant plusieurs années.

      cette attitude concerne 10% des patients.

Chimiothérapie, avec un analogue des purines en première intention.

      cladribine, 0,09mg/kg/j. en perfusion iv continue pendant 7 jours.

      ou pentostatine, 4mg/m² en iv tous les 15 j.

      le traitement est poursuivi jusqu'à la rémission partielle ou totale.

Ou/et interféron:

      interféron alpha-2a ou alpha-2b, 3 millions d'unités par m², 3 fois/semaine.

Ou/et anticorps monoclonaux:

      rituximab, c'est un traitement ciblé visant une protéine de la cellule cancéreuse.

Surveillance

      surveiller les rechutes, même plusieurs années après.

      la leucémie à tricholeucocytes est considérée comme un cancer chronique.

      surveiller aussi l'hémogramme: virage possible vers une pancytopénie.

Pronostic:

      le traitement permet 90% de rémissions avec normalisation de l'hémogramme.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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cladribine: Leustatine

pentostatine: Nipent

rituximab: Rituxan