SYNDROME de GOODPASTURE (rare)
Clinique:
Age et sexe:
l'âge médian est 52 ans.
Signes de glomérulonéphrite:
bandelette urinaire: protéinurie et hématurie.
l'hématurie peut être macroscopique.
évolution vers une insuffisance rénale aiguë parfois en quelques jours.
Et signes pulmonaires:
dyspnée.
toux.
hémoptysies, pouvant être massives.
puis anémie liée aux hémoptysies.
mesurer la SpO2, avec un oxymètre de pouls.
Altération de l'état général: asthénie, anorexie, amaigrissement.
Formes cliniques:
les signes pulmonaires peuvent être isolés sans néphropathie.
et la néphropathie peut être isolée sans alvéolite pulmonaire.
les signes pulmonaires et rénaux peuvent aussi être dissociés dans le temps.
X à différencier d'une vascularite auto-immune: Churg et Strauss, Wegener.
Examens complémentaires:
Analyse d'urines:
protéinurie et hématurie.
cylindres cellulaires et granuleux, cylindres hématiques.
Analyse de sang:
clearance de la créatininémie.
présence d'anticorps anti-membrane basale glomérulaire dans 80% des cas.
et présence d'ANCA dans un tiers des cas.
la gravité de la maladie est corrélée à la quantité des anticorps circulants.
Biopsie du rein:
dépôt d'immunoglobuline G le long de la membrane basale.
les IgG peuvent être vues en immunofluorescence.
Exploration fonctionnelle respiratoire:
en présence de signes respiratoires..
Lavage broncho-alvéolaire:
présence de sang.
Rx des poumons ou scanner des poumons:
infiltrats pulmonaires diffus bilatéraux dus à une alvéolite hémorragique.
Alerte Agir avant l'aggravation de l'insuffisance rénale. Si on n'a pas d'information apportée par les anticorps, faire la biopsie du rein.
Le pronostic dépendra de la rapidité du traitement |
Causes et corrélations:
C'est une maladie auto-immune:
présence d'anticorps dirigés contre les alvéoles du poumon et les glomérules.
Facteurs favorisants:
le tabagisme.
une infection des voies respiratoires.
l'inhalation d'hydrocarbures.
prédisposition génétique, comme l'appartenance au groupe HLA DR-2.
Orientation thérapeutique:
Séances de plasmaphérèse:
pour éliminer les anticorps anti-membrane basale.
Médicaments:
corticoïdes et immunosuppresseurs.
En dernier recours, épuration rénale ou transplantation rénale:
mais la maladie peut récidiver sur le greffon.
Pronostic:
il est favorable si le traitement est précoce.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
SYNDROME de GOODPASTURE (rare)
Clinique:
Age et sexe:
l'âge médian est 52 ans.
Signes de glomérulonéphrite:
bandelette urinaire: protéinurie et hématurie.
l'hématurie peut être macroscopique.
évolution vers une insuffisance rénale aiguë parfois en quelques jours.
Et signes pulmonaires:
dyspnée.
toux.
hémoptysies, pouvant être massives.
puis anémie liée aux hémoptysies.
mesurer la SpO2, avec un oxymètre de pouls.
Altération de l'état général: asthénie, anorexie, amaigrissement.
Formes cliniques:
les signes pulmonaires peuvent être isolés sans néphropathie.
et la néphropathie peut être isolée sans alvéolite pulmonaire.
les signes pulmonaires et rénaux peuvent aussi être dissociés dans le temps.
X à différencier d'une vascularite auto-immune: Churg et Strauss, Wegener.
Examens complémentaires:
Analyse d'urines:
protéinurie et hématurie.
cylindres cellulaires et granuleux, cylindres hématiques.
Analyse de sang:
clearance de la créatininémie.
présence d'anticorps anti-membrane basale glomérulaire dans 80% des cas.
et présence d'ANCA dans un tiers des cas.
la gravité de la maladie est corrélée à la quantité des anticorps circulants.
Biopsie du rein:
dépôt d'immunoglobuline G le long de la membrane basale.
les IgG peuvent être vues en immunofluorescence.
Exploration fonctionnelle respiratoire:
en présence de signes respiratoires..
Lavage broncho-alvéolaire:
présence de sang.
Rx des poumons ou scanner des poumons:
infiltrats pulmonaires diffus bilatéraux dus à une alvéolite hémorragique.
Alerte Agir avant l'aggravation de l'insuffisance rénale. Si on n'a pas d'information apportée par les anticorps, faire la biopsie du rein.
Le pronostic dépendra de la rapidité du traitement |
Causes et corrélations:
C'est une maladie auto-immune:
présence d'anticorps dirigés contre les alvéoles du poumon et les glomérules.
Facteurs favorisants:
le tabagisme.
une infection des voies respiratoires.
l'inhalation d'hydrocarbures.
prédisposition génétique, comme l'appartenance au groupe HLA DR-2.
Orientation thérapeutique:
Séances de plasmaphérèse:
pour éliminer les anticorps anti-membrane basale.
Médicaments:
corticoïdes et immunosuppresseurs.
En dernier recours, épuration rénale ou transplantation rénale:
mais la maladie peut récidiver sur le greffon.
Pronostic:
il est favorable si le traitement est précoce.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR