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GRANULOMATOSE FAMILIALE CHRONIQUE
ou granulomatose septique familiale
Clinique:
Age:
premières manifestations dans l'enfance.
Infections bactériennes et fongiques sévères à répétition:
infections chroniques de la peau.
adénopathies suppurées.
abcès des os ou abcès des viscères.
Evolution fatale.
Examens complémentaires:
Test au nitrobleu-tétrazole:
incapacité des neutrophiles à réduire le nitrobleu-tétrazole.
Cause:
Défaut de la fonction bactéricide des leucocytes.
Origine héréditaire.
Orientation thérapeutique:
Hygiène méticuleuse de la peau.
Antibiothérapie à la demande.
Allogreffe de moelle osseuse à discuter.
Contre-indication du BCG.
Centre de compétence des déficits immunitaires:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
GRANULOMATOSE FAMILIALE CHRONIQUE
ou granulomatose septique familiale
Clinique:
Age:
premières manifestations dans l'enfance.
Infections bactériennes et fongiques sévères à répétition:
infections chroniques de la peau.
adénopathies suppurées.
abcès des os ou abcès des viscères.
Evolution fatale.
Examens complémentaires:
Test au nitrobleu-tétrazole:
incapacité des neutrophiles à réduire le nitrobleu-tétrazole.
Cause:
Défaut de la fonction bactéricide des leucocytes.
Origine héréditaire.
Orientation thérapeutique:
Hygiène méticuleuse de la peau.
Antibiothérapie à la demande.
Allogreffe de moelle osseuse à discuter.
Contre-indication du BCG.
Centre de compétence des déficits immunitaires:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
