DYSMORPHIES CRANIENNES
Bien différencier:
les dysmorphies dues à des malpositions avant ou après la naissance
et les dysostoses, la principale étant la crâniosténose
Clinique:
Examen du crâne de face de profil et vu de dessus.
Palper les sutures.
Examen clinique et en particulier examen neuro-sensoriel.
Les diverses dysmorphies:
Brachycéphalie: élargissement transversal du crâne avec aplatissement postérieur. elle est le plus souvent positionnelle. Plagiocéphalie: c'est un aplatissement postéro-latéral, asymétrique, du crâne. son origine est due à une malposition in utero ou post-natale. elle est rarement génétique. Dolichocéphalie: tête longue et étroite: syndrome d'Edwards. elle est plus rare que les 2 précédentes. Craniosténose: c'est une suture prématurée des os de la voute crânienne: maladies de Crouzon, d'Appert, de Pfeiffer. la déformation dépend des sutures qui se soudent. elle est généralement héréditaire, mais l'origine n'est pas toujours connue. Macrocéphalie: hydrocéphalie. Syndromes rares: la microcéphalie, dans le syndrome du cri du chat. l'acrânie, qui est une absence partielle de la voûte crânienne. |
X ne pas confondre avec:
la malformation de la charnière occipito-cervicale: syndrome d'Arnold-Chiari.
une bosse séroanguine due à l'accouchement.
Examens complémentaires:
Faire un caryotype pour les anomalies héréditaires.
Mais dans la majorité des cas aucun examen complémentaire n'est nécessaire.
Une imagerie ne sera pratiquée qu'avant une opération pour une crâniosténose.
Causes et corrélations:
Anomalie congénitale:
héréditaire.
ou mutation génétique pendant la grossesse.
torticolis congénital, prolongeant la déformation après la naissance.
Origine obstétricale:
oligoamnios,
primiparité.
grossesse gémellaire.
présentation par le siège.
malposition dans l'utérus.
engagement précoce du foetus.
travail trop long pendant l'accouchement.
Après l'accouchement:
manque de mobilité du nourrisson.
position prolongée sur le dos.
Prévention:
Le crâne du nourrisson est très malléable.
Eviter tout système de contention, laisser le nourrisson libre de ses mouvements.
Sollicitations tactiles, visuelles et auditives dans tout l'espace, favorisant la mobilité.
Suivre la règle du couchage sur le dos, même en cas d'aplatissement occipital.
Orientation thérapeutique:
Agir dès le début.
Dans la plagiocéphalie:
le jour, placer les mobiles ou les jeux du côté où on souhaite orienter la tête.
lit contre le mur, placer le nourrisson alternativement à la tête ou au pied du lit:
l'enfant a tendance à tourner la tête du côté opposé au mur.
dans les bras le porter à plat ventre pour faire travailler les muscles du cou.
la nuit, enfant couché sur le dos, comme tous les nourrissons.
ne pas utiliser de cale-bébé.
parfois il faut faire une correction avec une orthèse (casque sur mesure).
Dans une crâniosténose:
correction chirurgicale entre 3 et 9 mois.
l'opération laissera au cerveau de la place pour se développer.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
DYSMORPHIES CRANIENNES
Bien différencier:
les dysmorphies dues à des malpositions avant ou après la naissance
et les dysostoses, la principale étant la crâniosténose
Clinique:
Examen du crâne de face de profil et vu de dessus.
Palper les sutures.
Examen clinique et en particulier examen neuro-sensoriel.
Les diverses dysmorphies:
Brachycéphalie: élargissement transversal du crâne avec aplatissement postérieur. elle est le plus souvent positionnelle. Plagiocéphalie: c'est un aplatissement postéro-latéral, asymétrique, du crâne. son origine est due à une malposition in utero ou post-natale. elle est rarement génétique. Dolichocéphalie: tête longue et étroite: syndrome d'Edwards. elle est plus rare que les 2 précédentes. Craniosténose: c'est une suture prématurée des os de la voute crânienne: maladies de Crouzon, d'Appert, de Pfeiffer. la déformation dépend des sutures qui se soudent. elle est généralement héréditaire, mais l'origine n'est pas toujours connue. Macrocéphalie: hydrocéphalie. Syndromes rares: la microcéphalie, dans le syndrome du cri du chat. l'acrânie, qui est une absence partielle de la voûte crânienne. |
X ne pas confondre avec:
la malformation de la charnière occipito-cervicale: syndrome d'Arnold-Chiari.
une bosse séroanguine due à l'accouchement.
Examens complémentaires:
Faire un caryotype pour les anomalies héréditaires.
Mais dans la majorité des cas aucun examen complémentaire n'est nécessaire.
Une imagerie ne sera pratiquée qu'avant une opération pour une crâniosténose.
Causes et corrélations:
Anomalie congénitale:
héréditaire.
ou mutation génétique pendant la grossesse.
torticolis congénital, prolongeant la déformation après la naissance.
Origine obstétricale:
oligoamnios,
primiparité.
grossesse gémellaire.
présentation par le siège.
malposition dans l'utérus.
engagement précoce du foetus.
travail trop long pendant l'accouchement.
Après l'accouchement:
manque de mobilité du nourrisson.
position prolongée sur le dos.
Prévention:
Le crâne du nourrisson est très malléable.
Eviter tout système de contention, laisser le nourrisson libre de ses mouvements.
Sollicitations tactiles, visuelles et auditives dans tout l'espace, favorisant la mobilité.
Suivre la règle du couchage sur le dos, même en cas d'aplatissement occipital.
Orientation thérapeutique:
Agir dès le début.
Dans la plagiocéphalie:
le jour, placer les mobiles ou les jeux du côté où on souhaite orienter la tête.
lit contre le mur, placer le nourrisson alternativement à la tête ou au pied du lit:
l'enfant a tendance à tourner la tête du côté opposé au mur.
dans les bras le porter à plat ventre pour faire travailler les muscles du cou.
la nuit, enfant couché sur le dos, comme tous les nourrissons.
ne pas utiliser de cale-bébé.
parfois il faut faire une correction avec une orthèse (casque sur mesure).
Dans une crâniosténose:
correction chirurgicale entre 3 et 9 mois.
l'opération laissera au cerveau de la place pour se développer.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR