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ANEMIE HEMOLYTIQUE CHRONIQUE

 

Clinique:

Signes évocateurs d'une anémie:

      asthénie, pâleur des muqueuses.

      tachycardie et dyspnée, sont moins évident lorsque l'hémolyse est chronique.

Signes évocateurs d'une hémolyse:

      splénomégalie: un hypersplénisme peut aussi s'attaquer aux globules normaux.

      subictère.

      urines foncées.

Examens complémentaires:

Hémoglobine basse, inférieure à 12/100mL.

Anémie normochrome: CCMH à 34 +- 1 %.

Hyperéticulocytose > 100.000, c'est une anémie hyperrégénérative.

Frottis pour la recherche d'hématies anormales.

test de Coombs. pour la recherche d'anticorps anti-érythrocytaires.

Elévation de la bilirubine libre à plus de 10 mg/L.

Et si l'hémolyse est importante:

      baisse du taux d'haptoglobine, si l'hémolyse est importante.

      LDH augmentée.

Causes et corrélations:

Hémolyse héréditaire, par fragilité constitutionnelle des hématies:

      hémoglobinopathie: thalassémies, drépanocytose.

      anomalie de la membrane érythrocytaire: sphérocytose, elliptocytose.

      enzymopathie: déficit en G6PD, déficit en pyruvate kinase.

      (on sera orienté par le caractère familial ou les caractère ethnique)

Hémolyse auto-immune:

      formation d'anticorps anti-érythrocytaires.

      peut être déclenchée par une infection, un médicament, l'exposition au froid.

      (on sera orienté par un test de Coombs positif)

Hémolyse mécanique:

      fragmentation des globules par une prothèse valvulaire ou une hémodialyse.

      (on sera orienté par les fragments d'hématies observés sur le frottis)

Hémolyse infectieuse:

      paludisme, Clostridium perfringens, Mycoplasma pneumoniae, ..

      (on sera orienté par les signes de l'infection)

Hémolyse toxique:

      médicaments: quinine, artémisine, sulfamides, paracétamol, chimiothérapie, ..

      ou produits chimiques: nitrites, naphtalène, aniline, chlorates.

 

Orientation thérapeutique:

Traiter la cause de l'hémolyse.