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CANCER des VOIES BILIAIRES

Le cholangiocarcinome peut être intrahépatique (10%), extrahépatique (90%)

Dans le cancer des voies bilaires on inclut parfois le carcinome de la vésicule

Pour la partie terminale du cholédoque voir cancer de l'ampoule de Vater

 

Clinique:

Age:

      âge moyen 60 ans.

Ictère cholostatique progressif.

Prurit cutané généralisé.

Poussées fébriles.

Gêne abdominale.

Baisse de l'état général: anorexie, amaigrissement.

Parfois loi de Courvoisier-Terrier:

      ictère progressif, rétentionnel + grosse vésicule biliaire palpable.

      c'est un signe d'obstruction du cholédoque.

Ou découverte fortuite lors d'un examen complémentaire:

      la lésion restant longtemps asymptomatique.

Le pronostic du cholangiocarcinome est sombre, le diagnostic étant tardif.

X ne pas confondre avec une cholécystite.

Examens complémentaires:

Bilirubine conjuguée.élevée.

Phosphatases alcalines élevées à plus de 130 u/L.

Echographie des voies biliaires et écho-endoscopie.

Cholangio-IRM.

La cholangiographie se fait en peropératoire:

      mais la cholangiographie rétrograde préopératoire est possible.

Une laparoscopie peut être utile pour la stadification.

Biopsie:

      elle peut se faire au cours d'une cholangiographie rétrograde.

      elle se fait habituellement en extemporané pendant l'opération.

      il s'agit d'un adénocarcinome 9 fois sur 10.

Scanner thoraco-abdominal pour la recherche des métastases.

Classification TNM des cancers distaux du cholédoque

Tis: tumeur in situ

T1: tumeur envahissant la paroi biliaire sur moins de 5 mm de profondeur

T2: tumeur envahissant la paroi biliaire entre 5 et 12 mm de profondeur

T3: tumeur envahissant la paroi biliaire sur plus de 12 mm de profondeur

T4: atteinte du tronc coeliaque, de l'artère mésentérique supérieure ou de 

      l'artère hépatique commune

N0: pas de ganglion métastatique

N1:? à 3 métastases ganglionnaires régionales

N2: plus de 3 métastases ganglionnaires régionales: 

M0: pas de métastase à distance

M1: métastase(s) à distance.


Causes et corrélations:

Facteurs favorisants:

      cirrhose du foie.

      lithiase biliaire.

      cholangite sclérosante primitive des voies biliaires.

      distomatose à petite douve.

      malformations congénitales des voies biliaires.

      infections virales à VHB et VHC ou inflammation des voies biliaires.

      obésité.

      tabagisme.

Susceptibilité génétique:

      syndrome de Lynch.

      mutations génétiques en cause identifiées dans certaines familles..


Orientation thérapeutique:

Evaluer la résécabilité de la tumeur.

      la résection la lésion ne concerne que 20% des patients

Ablation de la tumeur:

       lorsque c'est possible.

Anastomose bilio-digestive.

Endoprothèse:

      elle est placée par voie endoscopique ou par voie percutanée.

Ou traitement chirurgical palliatif:

      drainage biliaire percutané, solution de dernier recours.

Chimiothérapie et radiothérapie ont une efficacité limitée..