MACROGLOBULINEMIE de WALDENSTRÖM (rare)
(ou lymphome lymphoplasmocytaire)
C'est une forme de lymphome de type B avec production d'immunoglobulines
Clinique:
Age:
survient après la cinquantaine.
Adénopathies:
elles sont fermes, indolores, non adhérentes.
Hépatomégalie ou splénomégalie
elles restent modérées.
Pâleur et asthénie:
dues à une anémie modérée, normochrome, normocytaire, hyporégénérative.
l'insuffisance médullaire est due à l'envahissement de la moelle.
Hémorragies, hématomes, purpura, hémorragies des muqueuses:
dus à la thrombopathie également provoquée par l'envahissement de la moelle.
Infections bactériennes récidivantes:
dues à l'immaturité des lymphocytes et à l'insuffisance d'anticorps normaux.
Syndrome d'hyperviscosité sanguine, l'hyperviscosité a un effet ischémique:
céphalées.
acouphènes.
amaurose.
confusion mentale.
insuffisance rénale.
prurit à l'eau.
Formes cliniques:
formes asymptomatiques, c'est la majorité des cas.
formes neurologiques: neuropathies avec déficit moteur ou sensitifs, ataxie.
Pronostic:
la survie est de 7 à 10 ans en moyenne.
X ne pas confondre avec une autre hémopathie sécrétant des immunoglobulines:
myélome, lymphome B sécrétant, leucémie lymphoïde chronique sécrétante.
Examens complémentaires:
Electrophorèse des protéines du sérum:
immunoglobuline monoclonale traduite par un pic gamma.
Immunofixation:
elle révèle la gammapathie monoclonale à IgM.
Dosage pondéral des immunoglobulines:
l'IgM monoclonale dépasse 30g/L.
cette immunoglobuline M est sécrétée par des lymphocytes immatures.
Médullogramme ou biopsie de la moelle osseuse:
infiltration de la moelle par des lymphocytes et des plasmocytes.
avec plus de 10% de lymphoplasmocytes clonaux.
(lymphoplasmocyte = stade intermédiaire entre lymphocyte et plasmocyte)
faire un immunophénotypage lymphocytaire.
le médullogramme peut être normal, la biopsie est préférable.
Vitesse de sédimentation élevée à 70 ou 100 mm la première heure.
Hémogramme:
anémie modérée.
et/ou hyperleucocytose modérée.
et/ou thrombopénie.
Viscosité du sérum élevée à plus de 4 milliPascal/sec. (normalement 1,4 à 1,8):
l'hyperviscosité est due au taux élevé d'immunoglobulines M.
Autres recherches possibles:
protéinémie élevée.
recherche de cryoglobuline sérique type II (prélèvement à faire au laboratoire).
recherche d'agglutinines froides.
Fond d'oeil:
engorgement des veines rétiniennes par hyperviscosité sanguine.
Scanner thoraco-abdomino-pelvien:
pour faire un bilan d'extension.
Cause:
C'est un lymphome de cause inconnue:
infiltration médullaire diffuse par des cellules lymphoplasmocytaires.
la mutation est MYD88 dans 90% des cas, elle est parfois CXCR4.
en cas d'association des 2 mutations MYD88 et CXCR4 la maladie est sévère.
Formes familiales 4%, associées à un mauvais pronostic..
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement:
pour les formes asymptomatiques et peu évoluées, avec taux stable d'IgM.
Chimiothérapie:
chlorambucil, melphalan, cyclophosphamide, fludarabine, rituximab.
associée à un corticostéroïde.
Plasmaphérèse:
pour épurer la protéine monoclonale.
et pour réduire une hyperviscosité importante.
Surveillance:
doser le taux d'IgM monoclonale tous les 3 mois.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
chlorambucil: Chloraminophène
melphalan: Alkéran
cyclophosphamide: Endoxan
fludarabine: Fludara
rituximab: Mabthéra
MACROGLOBULINEMIE de WALDENSTRÖM (rare)
(ou lymphome lymphoplasmocytaire)
C'est une forme de lymphome de type B avec production d'immunoglobulines
Clinique:
Age:
survient après la cinquantaine.
Adénopathies:
elles sont fermes, indolores, non adhérentes.
Hépatomégalie ou splénomégalie
elles restent modérées.
Pâleur et asthénie:
dues à une anémie modérée, normochrome, normocytaire, hyporégénérative.
l'insuffisance médullaire est due à l'envahissement de la moelle.
Hémorragies, hématomes, purpura, hémorragies des muqueuses:
dus à la thrombopathie également provoquée par l'envahissement de la moelle.
Infections bactériennes récidivantes:
dues à l'immaturité des lymphocytes et à l'insuffisance d'anticorps normaux.
Syndrome d'hyperviscosité sanguine, l'hyperviscosité a un effet ischémique:
céphalées.
acouphènes.
amaurose.
confusion mentale.
insuffisance rénale.
prurit à l'eau.
Formes cliniques:
formes asymptomatiques, c'est la majorité des cas.
formes neurologiques: neuropathies avec déficit moteur ou sensitifs, ataxie.
Pronostic:
la survie est de 7 à 10 ans en moyenne.
X ne pas confondre avec une autre hémopathie sécrétant des immunoglobulines:
myélome, lymphome B sécrétant, leucémie lymphoïde chronique sécrétante.
Examens complémentaires:
Electrophorèse des protéines du sérum:
immunoglobuline monoclonale traduite par un pic gamma.
Immunofixation:
elle révèle la gammapathie monoclonale à IgM.
Dosage pondéral des immunoglobulines:
l'IgM monoclonale dépasse 30g/L.
cette immunoglobuline M est sécrétée par des lymphocytes immatures.
Médullogramme ou biopsie de la moelle osseuse:
infiltration de la moelle par des lymphocytes et des plasmocytes.
avec plus de 10% de lymphoplasmocytes clonaux.
(lymphoplasmocyte = stade intermédiaire entre lymphocyte et plasmocyte)
faire un immunophénotypage lymphocytaire.
le médullogramme peut être normal, la biopsie est préférable.
Vitesse de sédimentation élevée à 70 ou 100 mm la première heure.
Hémogramme:
anémie modérée.
et/ou hyperleucocytose modérée.
et/ou thrombopénie.
Viscosité du sérum élevée à plus de 4 milliPascal/sec. (normalement 1,4 à 1,8):
l'hyperviscosité est due au taux élevé d'immunoglobulines M.
Autres recherches possibles:
protéinémie élevée.
recherche de cryoglobuline sérique type II (prélèvement à faire au laboratoire).
recherche d'agglutinines froides.
Fond d'oeil:
engorgement des veines rétiniennes par hyperviscosité sanguine.
Scanner thoraco-abdomino-pelvien:
pour faire un bilan d'extension.
Cause:
C'est un lymphome de cause inconnue:
infiltration médullaire diffuse par des cellules lymphoplasmocytaires.
la mutation est MYD88 dans 90% des cas, elle est parfois CXCR4.
en cas d'association des 2 mutations MYD88 et CXCR4 la maladie est sévère.
Formes familiales 4%, associées à un mauvais pronostic..
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement:
pour les formes asymptomatiques et peu évoluées, avec taux stable d'IgM.
Chimiothérapie:
chlorambucil, melphalan, cyclophosphamide, fludarabine, rituximab.
associée à un corticostéroïde.
Plasmaphérèse:
pour épurer la protéine monoclonale.
et pour réduire une hyperviscosité importante.
Surveillance:
doser le taux d'IgM monoclonale tous les 3 mois.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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chlorambucil: Chloraminophène
melphalan: Alkéran
cyclophosphamide: Endoxan
fludarabine: Fludara
rituximab: Mabthéra