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MACROGLOBULINEMIE de WALDENSTRÖM (rare)

(ou lymphome lymphoplasmocytaire)

C'est une forme de lymphome de type B avec production d'immunoglobulines


Clinique:

Age:

      survient après la cinquantaine.

Adénopathies:

      elles sont fermes, indolores, non adhérentes.

Hépatomégalie ou splénomégalie

      elles restent modérées.

Pâleur et asthénie:

      dues à une anémie modérée, normochrome, normocytaire, hyporégénérative.

      l'insuffisance médullaire est due à l'envahissement de la moelle.

Hémorragies, hématomes, purpura, hémorragies des muqueuses:

      dus à la thrombopathie également provoquée par l'envahissement de la moelle.

Infections bactériennes récidivantes:

      dues à l'immaturité des lymphocytes et à l'insuffisance d'anticorps normaux.

Syndrome d'hyperviscosité sanguine, l'hyperviscosité a un effet ischémique:

      céphalées.

      acouphènes.

      amaurose.

      confusion mentale.

      insuffisance rénale.

      prurit à l'eau.

Formes cliniques:

      formes asymptomatiques, c'est la majorité des cas.

      formes neurologiques: neuropathies avec déficit moteur ou sensitifs, ataxie.

Pronostic:

      la survie est de 7 à 10 ans en moyenne.

X ne pas confondre avec une autre hémopathie sécrétant des immunoglobulines:

      myélome, lymphome B sécrétant, leucémie lymphoïde chronique sécrétante.

Examens complémentaires: 

Electrophorèse des protéines du sérum:

      immunoglobuline monoclonale traduite par un pic gamma.

Immunofixation:

      elle révèle la gammapathie monoclonale à IgM.

Dosage pondéral des immunoglobulines:

      l'IgM monoclonale dépasse 30g/L.

      cette immunoglobuline M est sécrétée par des lymphocytes immatures.

Médullogramme ou biopsie de la moelle osseuse:

      infiltration de la moelle par des lymphocytes et des plasmocytes.

      avec plus de 10% de lymphoplasmocytes clonaux.

      (lymphoplasmocyte = stade intermédiaire entre lymphocyte et plasmocyte)

      faire un immunophénotypage lymphocytaire.

      le médullogramme peut être normal, la biopsie est préférable.

Vitesse de sédimentation élevée à 70 ou 100 mm la première heure.

Hémogramme:

      anémie modérée.

      et/ou hyperleucocytose modérée.

      et/ou thrombopénie.

Viscosité du sérum élevée à plus de 4 milliPascal/sec. (normalement 1,4 à 1,8):

      l'hyperviscosité est due au taux élevé d'immunoglobulines M.

Autres recherches possibles:

      protéinémie élevée.

      recherche de cryoglobuline sérique type II (prélèvement à faire au laboratoire).

      recherche d'agglutinines froides.

Fond d'oeil:

      engorgement des veines rétiniennes par hyperviscosité sanguine.

Scanner thoraco-abdomino-pelvien:

      pour faire un bilan d'extension.

Cause:

C'est un lymphome de cause inconnue:

      infiltration médullaire diffuse par des cellules lymphoplasmocytaires.

      la mutation est MYD88 dans 90% des cas, elle est parfois CXCR4.

      en cas d'association des 2 mutations MYD88 et CXCR4 la maladie est sévère.

Formes familiales 4%, associées à un mauvais pronostic.


Orientation thérapeutique:

Pas de traitement:

      pour les formes asymptomatiques et peu évoluées, avec taux stable d'IgM.

Chimiothérapie:

      chlorambucil, melphalan, cyclophosphamide, fludarabine, rituximab.

      associée à un corticostéroïde.

Plasmaphérèse:

      pour épurer la protéine monoclonale.

      et pour réduire une hyperviscosité importante.

Surveillance:

      doser le taux d'IgM monoclonale tous les 3 mois.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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chlorambucil: Chloraminophène

melphalan: Alkéran

cyclophosphamide: Endoxan

fludarabine: Fludara

rituximab: Mabthéra