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MALADIE DE WILLEBRAND

 

Clinique:

Hémorragies cutanées:

      ecchymoses.

      hémorragie prolongée en cas de plaie.

Hémorragies des muqueuses de la face:

      épistaxis, saignement des gencives.

Hémorragies génitales:

      ménorragies chez la femme.

Hémorragies digestives.

Enquête:

      sur les antécédents familiaux d'hémorragie.

X ne pas confondre avec une hémophilie de type A.

Examens complémentaires:

Le taux de prothrombine est normal.

Quand le TCA est allongé, c'est un signe de déficit en facteur VIII.

Dosage du taux de facteur de Willebrand.

Séquençage génétique.

Cause:

C'est une maladie héréditaire:

      mutation du gène VWF localisé sur le chromosome 12 (12p13.3).

      ce gène fabrique normalement une protéine qui favorise l'hémostase.

3 types d'anomalies:

      le Willebrand type 1: déficit quantitatif.

      le Willebrand type 2: déficit qualitatif.

      le Willebrand type 3: plus sévère, associé à une hémophilie.

Dépistage:

En présence d'un cas, dépistage biologique des membres de la même génération.

Le dépistage génétique est théoriquement possible mais son intérêt est limité.

Orientation thérapeutique:

Dans tous les cas:

      éviter l'aspirine, les AINS, les anticoagulants.

      éviter les injections intramusculaires.

      les vaccins seront faits par voie sous-cutanée.

      éviter les traumatismes et les sports avec impacts.

Traitement:

      dans le Willebrand de type 1, le plus fréquent:

            desmopressine iv, ou desmopressine sc, ou desmopressine inhalateur.

            la durée de l'efficacité est courte.

      dans le Willebrand de type 2:

            concentré de facteur de Willebrand.

      dans le Willebrand de type 3:

            concentré de facteur de Willebrand + facteur VIII en iv.

      pour consolider le caillot:

            acide tranexamique.

      en cas de contraception:

            les contraceptifs oraux améliorent le type 1.

Conseil génétique:

      pour le type 3.

Carte d'dentification:

       le patient portera sur lui une carte signalant sa maladie.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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desmopressine 4µg/mL: DDAVP 4µg/mL pour intraveineuse

desmopressine 15µg/mL: DDAVP 15µg/mL pour intraveineuse ou sous-cutanée

desmopressine 150µg/mL: DDAVP 150µg/mL pour inhalations nasales

acide tranéxamique: Exacyl 0,5g/5mL pour iv