DIABETE INSIPIDE
Clinique:
Le début peut être rapide en une à quelques semaines.
Polyurie de 3 à 20 litres par 24h. chez l'adulte (150ml/kg/24 heures à la naissance):
avec nycturie.
les urines sont pâles.
mesurer la diurèse des 24 heures.
Soif avec polydipsie, jour et nuit:
elle est secondaire à la polyurie.
Tests à la bandelette dans les urines:
densité urinaire < 1.005.
absence de glucose.
Complications:
déshydratation et hypovolémie si les pertes urinaires ne sont pas compensées.
c'est le cas du nourrisson et du dément qui n'ont pas accès à l'eau.
X ne pas confondre avec la potomanie dans laquelle la nycturie est peu importante.
X ne pas confondre avec la polyurie d'un diabète sucré.
Examens complémentaires:
Ionogramme sanguin:
tendance à l'hypernatrémie.
Osmolarité:
hyperosmolarité plasmatique: > 300mmol/L.
et hypo-osmolarité urinaire: < 300mmol/L.
Taux de vasopressine:
le taux de vasopressine est bas dans le diabète insipide d'origine centrale.
, taux normal = 2,5 à 8 ng/L., mais c'est un examen long et coûteux.
Le test de restriction hydrique peut orienter vers le déficit en vasopressine:
la restriction hydrique provoque une baisse de l'osmolarité urinaire.
le rein ne peut concentrer les urines malgré la restriction des boissons.
ce test est fiable mais dangereux au delà d'une perte de poids de 3%.
le test doit se faire à l'hôpital.
Test à la vasopressine:
ce test permet de diagnostiquer le déficit de vasopressine.
l'apport de vasopressine exogène permet la concentration des urines.
faire 5 unités de vasopressine aqueuse en sc.
si la polyurie diminue et la densité augmente = déficit en hormone.
si la polyurie et la densité ne changent pas = forme néphrogénique.
ce test est plus fiable que le dosage de la vasopressine.
Si le diabète insipide est d'origine centrale:
faire un examen des champs visuels.
et une IRM de l'hypophyse.
Causes et corrélations:
Diabète insipide d'origine centrale:
c'est un déficit en vasopressine sécrétée par l'hypothalamus.
ce déficit peut être:
primitif, la forme primitive est idiopathique, elle est rarement héréditaire.
ou secondaire: tumoral, infectieux, vasculaire ou post-traumatique.
pendant la grossesse destruction de la vasopressine par la vasopressinase.
Ou origine néphrogénique (rare):
c'est un trouble de la réabsorption par le tubule rénal.
il s'observe dans:
le diabète insipide néphrogénique héréditaire (rein insensible à l'ADH).
le diabète insipide néphrogénique de l'hypercalcémie.
le syndrome de Fanconi.
le syndrome de Bartter.
l'effet iatrogène du lithium au long cours, du cisplatine, de l'amphotéricine B.
Orientation thérapeutique:
Forme due à la carence en hormone antidiurétique:
desmopressine lyophilisats à 60, 120 ou 240µg.
Forme néphrogénique:
boissons suffisantes pour compenser les pertes d'eau.
régime hyposodé.
diurétiques thiazidiques: ils ont une action antidiurétique paradoxale.
et traitement en fonction de la cause.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
______________________________________________________________
desmopressine lyophilisats à 60, 120 ou 240µg: Minirinmelt lyophilisats oraux
DIABETE INSIPIDE
Clinique:
Le début peut être rapide en une à quelques semaines.
Polyurie de 3 à 20 litres par 24h. chez l'adulte (150ml/kg/24 heures à la naissance):
avec nycturie.
les urines sont pâles.
mesurer la diurèse des 24 heures.
Soif avec polydipsie, jour et nuit:
elle est secondaire à la polyurie.
Tests à la bandelette dans les urines:
densité urinaire < 1.005.
absence de glucose.
Complications:
déshydratation et hypovolémie si les pertes urinaires ne sont pas compensées.
c'est le cas du nourrisson et du dément qui n'ont pas accès à l'eau.
X ne pas confondre avec la potomanie dans laquelle la nycturie est peu importante.
X ne pas confondre avec la polyurie d'un diabète sucré.
Examens complémentaires:
Ionogramme sanguin:
tendance à l'hypernatrémie.
Osmolarité:
hyperosmolarité plasmatique: > 300mmol/L.
et hypo-osmolarité urinaire: < 300mmol/L.
Taux de vasopressine:
le taux de vasopressine est bas dans le diabète insipide d'origine centrale.
, taux normal = 2,5 à 8 ng/L., mais c'est un examen long et coûteux.
Le test de restriction hydrique peut orienter vers le déficit en vasopressine:
la restriction hydrique provoque une baisse de l'osmolarité urinaire.
le rein ne peut concentrer les urines malgré la restriction des boissons.
ce test est fiable mais dangereux au delà d'une perte de poids de 3%.
le test doit se faire à l'hôpital.
Test à la vasopressine:
ce test permet de diagnostiquer le déficit de vasopressine.
l'apport de vasopressine exogène permet la concentration des urines.
faire 5 unités de vasopressine aqueuse en sc.
si la polyurie diminue et la densité augmente = déficit en hormone.
si la polyurie et la densité ne changent pas = forme néphrogénique.
ce test est plus fiable que le dosage de la vasopressine.
Si le diabète insipide est d'origine centrale:
faire un examen des champs visuels.
et une IRM de l'hypophyse.
Causes et corrélations:
Diabète insipide d'origine centrale:
c'est un déficit en vasopressine sécrétée par l'hypothalamus.
ce déficit peut être:
primitif, la forme primitive est idiopathique, elle est rarement héréditaire.
ou secondaire: tumoral, infectieux, vasculaire ou post-traumatique.
pendant la grossesse destruction de la vasopressine par la vasopressinase.
Ou origine néphrogénique (rare):
c'est un trouble de la réabsorption par le tubule rénal.
il s'observe dans:
le diabète insipide néphrogénique héréditaire (rein insensible à l'ADH).
le diabète insipide néphrogénique de l'hypercalcémie.
le syndrome de Fanconi.
le syndrome de Bartter.
l'effet iatrogène du lithium au long cours, du cisplatine, de l'amphotéricine B.
Orientation thérapeutique:
Forme due à la carence en hormone antidiurétique:
desmopressine lyophilisats à 60, 120 ou 240µg.
Forme néphrogénique:
boissons suffisantes pour compenser les pertes d'eau.
régime hyposodé.
diurétiques thiazidiques: ils ont une action antidiurétique paradoxale.
et traitement en fonction de la cause.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR
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desmopressine lyophilisats à 60, 120 ou 240µg: Minirinmelt lyophilisats oraux