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CRANIOSTENOSE ou crâniosyostose (rare)

C'est la fusion prématurée d'une ou de plusieurs sutures crâniennes:

      la mauvaise expansion du crâne altère le développement du cerveau.

 

Clinique:

Chez un nourrisson.

Déformation du crâne:

      dolichocéphalie.

      ou microcéphalie.

      ou déformation asymétrique.

Suivre les mesures du périmètre crânien, il ne doit pas être inférieur à - 3 DS.

Faire une photographie pour avoir un élément de comparaison.

Signes associés:

      dans les formes syndromiques, rechercher une autre malformation.

Complications lorsque le traitement est tardif:

      hypertension intracrânienne.

      retard mental.

      atrophie optique.

      les formes les plus péjoratives sont celles qui touchent plusieurs sutures.

X  à différencier d'un céphalhématome.

X  ne pas confondre avec une plagiocéphalie postérieure positionnelle.

Examens complémentaires:

Echographie:

      elle peut rarement révéler une déformation précoce du crâne.

Analyse moléculaire génétique:

      adapter l'analyse moléculaire au syndrome recherché.

Examen ophtalmologique.

Cause:

Forme primaire:

      par ossification prématurée d'un ou de plusieurs sutures.

      l'ossification des sutures empêche le développement du cerveau.

Forme secondaire:

      par défaut de développement du cerveau: microcéphalie.

Formes syndromiques (20% des cas):

      maladie de Crouzon, syndrome d'Apert, ..

      https://filiere-oscar.fr/fileadmin/Cranioste__nose.pdf

 

Orientation thérapeutique:

Opérer les crâniosténoses au cours des premiers mois de la vie.

S'il est opéré tôt, le pronostic est bon, sauf si c'est une forme syndromique.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR