LOCKED-IN SYNDROME M ou syndrome de verrouillage (rare)
Le patient entend tout, comprend tout, mais ne peut ni bouger ni parler
Clinique:
Age:
surtout entre 30 et 50 ans.
Début brutal
souvent par un coma qui dure une à plusieurs semaines.
Paralysie très étendue:
tétraplégie, impossibilité de bouger le tronc et les membres.
diplégie faciale d'origine centrale.
paralysie labio-glosso-pharyngo-laryngée: impossibilité de parler et d'avaler.
le sens du toucher et de la douleur peuvent persister.
Seule motricité persistante:
les releveurs des paupières supérieures.
et les mouvements verticaux des yeux.
Les capacités sensorielles sont plus ou moins conservées:
l'audition est conservée
La conscience est normale après la phase de coma:
les moyens de communiquer sont limités aux mouvements des paupières.
dans la moitié des cas c'est la famille qui alerte sur la conscience du patient.
Faire un score de Glasgow:
l'ouverture de yeux sur commande doit éveiller l'attention.
Forme clinique:
forme incomplète: tétraparésie avec mouvements volontaires partiels.
le patient peut bouger la tête, les orteils, les doigts et les yeux latéralement.
Evolution:
peu de patients survivent à la phase aiguë.
ou récupération partielle au bout d'un an de rééducation.
Alerte Surveillance des comas pour vérifier si leur conscience ne s'éveille pas
|
X ne pas confondre avec un coma, le locked-in syndrome est un pseudo-coma.
X ne pas confondre avec le mutisme akinétique.
Examen complémentaire:
Angio-IRM du cerveau:
recherche d'une lésion du tronc cérébral.
Neuro-imagerie fonctionnelle:
elle peut évaluer l'état de la conscience
Electroencéphalogramme:
il montre une fonction corticale préservée, ainsi que l'état d'éveil ou de sommeil.
Ponction lombaire:
en l'absence de contre-indication en imagerie.
Causes:
Accident vasculaire cérébral, dans plus de 80% des cas:
occlusion du tronc basilaire.
ou hémorragie du tronc cérébral, au niveau du Pont de Varole.
Traumatisme du tronc cérébral.
Tumeur ou abcès du tronc cérébral.
Certaines neuropathies:
sclérose en plaques, Guillain-Barré, sclérose latérale amyotrophique.
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause:
correction d'un AVC, d'une tumeur du bulbe, d'une infection cérébrale.
Traitements palliatifs:
kinésithérapie pour éviter les déformations articulaires.
assistance respiratoire.
alimentation par gastrostomie.
orthophonie.
nursing.
rétablissement de la communication:
par l'interprétation du clignement des paupières (oui/non).
par des capteurs infrarouges de mouvements oculaires.
par l'écriture à l'aide d'un ordinateur ou d'une tablette à commande oculaire.
par prothèse vocale modulée par ordinateur.
par les livres de communication.
Association du locked-in syndrome:
https://alis-asso.fr/le-service-social/
Aides:
s'adresser à la Maison Départementale des Personnes Handicapée.
______________________________________________________________
Bibliographie pour la famille du patient
-Le scaphandre et le papillon par J.D. Bauby Ed. Robert Lafon.
LOCKED-IN SYNDROME M ou syndrome de verrouillage (rare)
Le patient entend tout, comprend tout, mais ne peut ni bouger ni parler
Clinique:
Age:
surtout entre 30 et 50 ans.
Début brutal
souvent par un coma qui dure une à plusieurs semaines.
Paralysie très étendue:
tétraplégie, impossibilité de bouger le tronc et les membres.
diplégie faciale d'origine centrale.
paralysie labio-glosso-pharyngo-laryngée: impossibilité de parler et d'avaler.
le sens du toucher et de la douleur peuvent persister.
Seule motricité persistante:
les releveurs des paupières supérieures.
et les mouvements verticaux des yeux.
Les capacités sensorielles sont plus ou moins conservées:
l'audition est conservée
La conscience est normale après la phase de coma:
les moyens de communiquer sont limités aux mouvements des paupières.
dans la moitié des cas c'est la famille qui alerte sur la conscience du patient.
Faire un score de Glasgow:
l'ouverture de yeux sur commande doit éveiller l'attention.
Forme clinique:
forme incomplète: tétraparésie avec mouvements volontaires partiels.
le patient peut bouger la tête, les orteils, les doigts et les yeux latéralement.
Evolution:
peu de patients survivent à la phase aiguë.
ou récupération partielle au bout d'un an de rééducation.
Alerte Surveillance des comas pour vérifier si leur conscience ne s'éveille pas
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X ne pas confondre avec un coma, le locked-in syndrome est un pseudo-coma.
X ne pas confondre avec le mutisme akinétique.
Examen complémentaire:
Angio-IRM du cerveau:
recherche d'une lésion du tronc cérébral.
Neuro-imagerie fonctionnelle:
elle peut évaluer l'état de la conscience
Electroencéphalogramme:
il montre une fonction corticale préservée, ainsi que l'état d'éveil ou de sommeil.
Ponction lombaire:
en l'absence de contre-indication en imagerie.
Causes:
Accident vasculaire cérébral, dans plus de 80% des cas:
occlusion du tronc basilaire.
ou hémorragie du tronc cérébral, au niveau du Pont de Varole.
Traumatisme du tronc cérébral.
Tumeur ou abcès du tronc cérébral.
Certaines neuropathies:
sclérose en plaques, Guillain-Barré, sclérose latérale amyotrophique.
Orientation thérapeutique:
Traitement de la cause:
correction d'un AVC, d'une tumeur du bulbe, d'une infection cérébrale.
Traitements palliatifs:
kinésithérapie pour éviter les déformations articulaires.
assistance respiratoire.
alimentation par gastrostomie.
orthophonie.
nursing.
rétablissement de la communication:
par l'interprétation du clignement des paupières (oui/non).
par des capteurs infrarouges de mouvements oculaires.
par l'écriture à l'aide d'un ordinateur ou d'une tablette à commande oculaire.
par prothèse vocale modulée par ordinateur.
par les livres de communication.
Association du locked-in syndrome:
https://alis-asso.fr/le-service-social/
Aides:
s'adresser à la Maison Départementale des Personnes Handicapée.
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Bibliographie pour la famille du patient
-Le scaphandre et le papillon par J.D. Bauby Ed. Robert Lafon.