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LOCKED-IN SYNDROME M ou syndrome de verrouillage (rare)

Le patient entend tout, comprend tout, mais ne peut ni bouger ni parler

 

Clinique:

Age:

      surtout entre 30 et 50 ans.

Début brutal

      souvent par un coma qui dure une à plusieurs semaines.

Paralysie très étendue:

      tétraplégie, impossibilité de bouger le tronc et les membres.

      diplégie faciale d'origine centrale.

      paralysie labio-glosso-pharyngo-laryngée: impossibilité de parler et d'avaler.

      le sens du toucher et de la douleur peuvent persister.

Seule motricité persistante:

      les releveurs des paupières supérieures.

      et les mouvements verticaux des yeux.

Les capacités sensorielles sont plus ou moins conservées:

      l'audition est conservée

La conscience est normale après la phase de coma:

      les moyens de communiquer sont limités aux mouvements des paupières.

      dans la moitié des cas c'est la famille qui alerte sur la conscience du patient.

Faire un score de Glasgow:

      l'ouverture de yeux sur commande doit éveiller l'attention.

Forme clinique:

      forme incomplète: tétraparésie avec mouvements volontaires partiels.

      le patient peut bouger la tête, les orteils, les doigts et les yeux latéralement.

Evolution:

      peu de patients survivent à la phase aiguë.

      ou récupération partielle au bout d'un an de rééducation.

Alerte

      Surveillance des comas pour vérifier si leur conscience ne s'éveille pas

X ne pas confondre avec un coma, le locked-in syndrome est un pseudo-coma.

X ne pas confondre avec le mutisme akinétique.

Examen complémentaire:

Angio-IRM du cerveau:

      recherche d'une lésion du tronc cérébral.

Neuro-imagerie fonctionnelle:

      elle peut évaluer l'état de la conscience

Electroencéphalogramme:

      il montre une fonction corticale préservée, ainsi que l'état d'éveil ou de sommeil.

Ponction lombaire:

      en l'absence de contre-indication en imagerie.

Causes:

Accident vasculaire cérébral, dans plus de 80% des cas:

      occlusion du tronc basilaire.

      ou hémorragie du tronc cérébral, au niveau du Pont de Varole.

Traumatisme du tronc cérébral.

Tumeur ou abcès du tronc cérébral.

Certaines neuropathies:

      sclérose en plaques, Guillain-Barré, sclérose latérale amyotrophique.


Orientation thérapeutique:

Traitement de la cause:

      correction d'un AVC, d'une tumeur du bulbe, d'une infection cérébrale.

Traitements palliatifs:

      kinésithérapie pour éviter les déformations articulaires.

      assistance respiratoire.

      alimentation par gastrostomie.

      orthophonie.

      nursing.

      rétablissement de la communication:

            par l'interprétation du clignement des paupières (oui/non).

            par des capteurs infrarouges de mouvements oculaires.

            par l'écriture à l'aide d'un ordinateur ou d'une tablette à commande oculaire.

            par prothèse vocale modulée par ordinateur.

            par les livres de communication.

Association du locked-in syndrome:

      https://alis-asso.fr/le-service-social/

Aides:

      s'adresser à la Maison Départementale des Personnes Handicapée.

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Bibliographie pour la famille du patient

-Le scaphandre et le papillon par J.D. Bauby Ed. Robert Lafon.