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SYNDROME SAPHO (rare)

Il pourrait être une forme de spondylarthropathie inflammatoire


Clinique:

Age:

      à tout âge, mais surtout entre 30 et 50 ans..

S = Synovite:

      articulations enflées, rouges, douloureuses et raides.

      ce sont des arthralgies de type inflammatoire, s'exacerbant la nuit.

      surtout les sterno-claviculaires et les sacro-iliaques.

A = acné:

      c'est une acné sévère.

      surtout sur le visage et dans le dos.

P = pustulose palmo-plantaire.

      quand les lésions sèchent, elles entraînent une desquamation.

      d'autres dermatoses peuvent se développer comme:

            le psoriasis pustuleux.

            l'hydrosadénite suppurative.

H = hyperostose:

      épaississement et déformation des os sur le thorax antérieur et la clavicule.

      l'hyperostose est palpable.

O = ostéite:

      inflammation non spécifique des os, provoquant une douleur continue.

      localisations: surtout le thorax antérieur, le rachis, le bassin, la mâchoire.

      cette maladie est à évoquer devant une inflammation stérile des os.

Formes cliniques très diverses:

      toutes les combinaisons entre ces signes sont possibles.

      de même que ces signes peuvent être décalés dans le temps.

      cette diversité rend le diagnostic difficile.

Maladies associées:

      maladie coeliaque.

      maladie de Crohn.

      rectocolite hémorragique.

      uvéite.

      artérite de Takayasu.

Evolution:

      chronique, avec alternance de poussées inflammatoires et de rémissions.    

X ne pas confondre avec une ostéomyélite.

X ne pas confondre avec une tumeur osseuse.

X ne pas confondre avec une arthrite.

X ne pas confondre avec une histiocytose langerhansienne.

Examens complémentaires:

Signes biologiques de l'inflammation, mais sans spécificité:

      CRP élevée au cours des poussées, avec hyperleucocytose.

Imagerie osseuse:

      scanner osseux: images de condensation osseuse avec zones lytiques.

      scintigraphie osseuse.

      Pet-Scan.

Biopsie osseuse:

      ostéite aseptique.

Il n'existe aucun test spécifique qui puisse confirmer un SAPHO.

Causes et corrélations:

Cascade inflammatoire d'étiologie inconnue, elle serait multifactorielle avec:

      des facteurs génétiques.

      des facteurs environnementaux.

      des facteurs immunologiques: dysfonction du système immunitaire.

      des facteurs infectieux. 


Orientation thérapeutique:

Traitement ostéoarticulaire:

      antalgiques:

            adaptés à l'importance des douleurs.

      kinésithérapie:

            pour limiter les raideurs.

      AINS:

            naproxène 500mg, 1co/j.

      corticoïdes:

            en infiltration intra-articulaire.

            ou per os, à faible dose et en cures courtes.

      synoviorthèses:

            à l'acide osmique.

      biphosphonates:

            ils ont une action favorable sur les douleurs osseuses et les pustules.

      la sulfasalasine:

            contre les manifestations ostéo-articulaires.

      le méthotrexate.

            il agit aussi sur les manifestations articulaires.

Traitement de l'acné et de la pustulose.:

      topiques contre l'acné.

      antibiotiques.

Traitement sur l'ensemble des symptômes:

      biothérapie par les anti-TNF alpha  pour les formes sévères.:

      infliximab.

Soutien psychologique.

Association de malades:

https://www.helloasso.com/associations/association-pour-l-information-et-la-recherche-sur-le-syndrome-sapho-airss

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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naproxène 500mg: Naprosyne 500

infliximab: Remicade