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SYNDROME SAPHO

SAPHO = Synovite + Acné + Pustulose palmo-plantaire + Hyperostose + Ostéite

 

Clinique:

Age:

      surtout chez l'adulte jeune.

Signes cutanés:

      acné.

      et pustulose palmo-plantaire.

      parfois hidrosadénite suppurée.

Signes osseux:

      douleurs osseuses.

      hyperostose palpable.

Et signes articulaires:

      douleurs articulaires de la synovite.

Localisations ostéo-articulaires:

      thorax antérieur: clavicules, sternum et côtes.

      rachis.

      bassin.

Evolution:

      elle est chronique, lente, peu agressive, avec des périodes d'accalmie.

Association possibles:

      maladie de Crohn.

      rectocolite hémorragique.

      uvéite.

Examens complémentaires:

Signes biologiques de l'inflammation, mais sans spécificité:

      CRP élevée au cours des poussées.

Imagerie osseuse:

      scanner osseux: images de condensation osseuse avec zones lytiques.

      scintigraphie osseuse.

Biopsie osseuse:

      ostéite aseptique.

Cause:

Etiologie inconnue, origine auto-immune probable.


Orientation thérapeutique:

Médicaments:

      antalgiques:

            adaptés à l'importance des douleurs.

      AINS:

            naproxène 500mg, 1co/j.

      biphosphonates:

            ils ont une action favorable sur les douleurs osseuses et sur les pustules.

      biothérapie par les anti-TNF alpha:

            infliximab.

Soutien psychologique.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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naproxène 500mg: Naprosyne 500

infliximab: Remicade