MALADIES SYSTEMIQUES, il faudrait dire polysystémiques
Ce sont les maladies inflammatoires chroniques suivantes:
la polyarthrite rhumatoïde.
le syndrome de Gougerot-Sjögren.
le lupus érythémateux systémique.
la maladie de Horton.
la sclérodermie.
la dermatomyosite.
syndrome primaire des antiphospholipides.
la périartérite noueuse et le syndrome de Churg et Strauss.
la pseudo-polyarthrite rhizomélique.
la sarcoïdose.
la maladie de Wegener.
la polyarthrite systémique de l'enfant (Still de l'enfant).
la polychondrite atrophiante.
la maladie de Behçet.
le syndrome de Goodpasture.
etc.
X à différencier des autres maladies auto-immunes non systémiques.
Signes d'appel:
Surtout chez une femme.
Syndrome inexpliqué, touchant plusieurs organes et durant depuis plus d'un mois.
Douleurs articulaires:
arthrites migratrices.
Ou/et signes cutanés:
syndrome de Raynaud.
ou érythème, non prurigineux, fixe, souvent sur les régions découvertes.
ou purpura des membres inférieurs, ou purpura déclive, légèrement papuleux.
ou ulcérations à l'emporte-pièce.
ou sclérose de la peau.
ou livédo, avec aspect de marbrures violacées des membres inférieurs.
Ou/et signes généraux peu spécifiques:
fièvre insensible aux antibiotiques, mais sensible aux anti-inflammatoires.
asthénie.
amaigrissement.
Ou/et signes musculaires:
myalgies spontanées et douleurs des muscles à la pression.
Ou/et signes respiratoires:
toux tenace.
asthme survenant à un âge tardif.
Ou/et signes ORL:
obstruction nasale chronique de la maladie de Wegener.
Ou/et signes oculaires:
sécheresse lacrymale.
iritis.
Ou/et signes digestifs:
sécheresse buccale.
brûlures oesophagiennes.
Ou/et signes neurologiques:
polynévrites.
Ou/et signes cardiovasculaires:
péricardite.
thrombose veineuse.
Ou/et néphropathie.
Toute atteinte multiviscérale doit faire penser à une maladie systémique:
mais aussi aux autres maladies multiviscérales: Lyme, leptospirose, ..
Examens complémentaires souvent perturbés:
VS élevée, CRP souvent élevée.
Protéinurie.
Hémogramme:
leucopénie, éosinophilie, hyperplaquettose, légère anémie.
Facteurs rhumatoïdes:
ils peuvent être présents.
Anticorps antinucléaires, dans les cas de maladie auto-immune:
un taux d'ACAN inférieur à 1/160e n'a pas de valeur diagnostique.
d'autant que la prévalence des ACAN positifs augmente avec l'âge.
en cas de présence d'anticorps antinucléaires, les caractériser:
anticorps antinucléaires anti-Sm dans le lupus.
anticorps antinucléaires anti-Scl 70 sans la sclérodermie.
anticorps antinucléaires anti-SSB dans le syndrome de Gougerot.
anticorps antinucléaires anti-SSA(Ro) dans le Gougerot et le lupus.
anticorps antinucléaires anti-JO1 dans la dermatomyosite.
anticorps antinucléaires anti-RNP dans le syndrome de Sharp.
anticorps antinucléaires anti-Pm dans la polymyosite.
anticorps anti-ADNdb (sous-groupe d'AAN) dans le lupus.
Anticorps anti-phospholipides:
dans le lupus.
X différents des anticorps spécifiques d'organe.
______________________________________________________________
(anticorps antinucléaires circulants = AAN = ANA =ACAN = FAN)
(anticorps anticytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles= ANCA)
MALADIES SYSTEMIQUES, il faudrait dire polysystémiques
Ce sont les maladies inflammatoires chroniques suivantes:
la polyarthrite rhumatoïde.
le syndrome de Gougerot-Sjögren.
le lupus érythémateux systémique.
la maladie de Horton.
la sclérodermie.
la dermatomyosite.
syndrome primaire des antiphospholipides.
la périartérite noueuse et le syndrome de Churg et Strauss.
la pseudo-polyarthrite rhizomélique.
la sarcoïdose.
la maladie de Wegener.
la polyarthrite systémique de l'enfant (Still de l'enfant).
la polychondrite atrophiante.
la maladie de Behçet.
le syndrome de Goodpasture.
etc.
X à différencier des autres maladies auto-immunes non systémiques.
Signes d'appel:
Surtout chez une femme.
Syndrome inexpliqué, touchant plusieurs organes et durant depuis plus d'un mois.
Douleurs articulaires:
arthrites migratrices.
Ou/et signes cutanés:
syndrome de Raynaud.
ou érythème, non prurigineux, fixe, souvent sur les régions découvertes.
ou purpura des membres inférieurs, ou purpura déclive, légèrement papuleux.
ou ulcérations à l'emporte-pièce.
ou sclérose de la peau.
ou livédo, avec aspect de marbrures violacées des membres inférieurs.
Ou/et signes généraux peu spécifiques:
fièvre insensible aux antibiotiques, mais sensible aux anti-inflammatoires.
asthénie.
amaigrissement.
Ou/et signes musculaires:
myalgies spontanées et douleurs des muscles à la pression.
Ou/et signes respiratoires:
toux tenace.
asthme survenant à un âge tardif.
Ou/et signes ORL:
obstruction nasale chronique de la maladie de Wegener.
Ou/et signes oculaires:
sécheresse lacrymale.
iritis.
Ou/et signes digestifs:
sécheresse buccale.
brûlures oesophagiennes.
Ou/et signes neurologiques:
polynévrites.
Ou/et signes cardiovasculaires:
péricardite.
thrombose veineuse.
Ou/et néphropathie.
Toute atteinte multiviscérale doit faire penser à une maladie systémique:
mais aussi aux autres maladies multiviscérales: Lyme, leptospirose, ..
Examens complémentaires souvent perturbés:
VS élevée, CRP souvent élevée.
Protéinurie.
Hémogramme:
leucopénie, éosinophilie, hyperplaquettose, légère anémie.
Facteurs rhumatoïdes:
ils peuvent être présents.
Anticorps antinucléaires, dans les cas de maladie auto-immune:
un taux d'ACAN inférieur à 1/160e n'a pas de valeur diagnostique.
d'autant que la prévalence des ACAN positifs augmente avec l'âge.
en cas de présence d'anticorps antinucléaires, les caractériser:
anticorps antinucléaires anti-Sm dans le lupus.
anticorps antinucléaires anti-Scl 70 sans la sclérodermie.
anticorps antinucléaires anti-SSB dans le syndrome de Gougerot.
anticorps antinucléaires anti-SSA(Ro) dans le Gougerot et le lupus.
anticorps antinucléaires anti-JO1 dans la dermatomyosite.
anticorps antinucléaires anti-RNP dans le syndrome de Sharp.
anticorps antinucléaires anti-Pm dans la polymyosite.
anticorps anti-ADNdb (sous-groupe d'AAN) dans le lupus.
Anticorps anti-phospholipides:
dans le lupus.
X différents des anticorps spécifiques d'organe.
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(anticorps antinucléaires circulants = AAN = ANA =ACAN = FAN)
(anticorps anticytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles= ANCA)