DERMATOMYOSITE
C'est une maladie rare parmi les maladies systémiques
La polymyosite n'a pas de signe cutané, son existence est mise en doute
Clinique:
Age:
chez l'enfant entre 5 et 14 ans et chez l'adulte entre 40 et 60 ans.
début plus brutal chez l'enfant que chez l'adulte.
Inflammation cutanée:
érythème violacé sur les paupières, légèrement oedémateux, en lunettes.
papules violettes sur les faces d'extension des articulations.
papules rouges, dures, sur la face d'extension des doigts.
érythème périunguéal, douloureux à la mobilisation de l'ongle.
poïkilodermie avec atrophie de l'épiderme.
calcinose sous-cutanée, surtout chez l'enfant.
les signes cutanés sont les premiers signes mais ils peuvent être discrets.
Puis inflammation musculaire:
débutant quelque mois plus tard et s'installant en quelques semaines.
myalgies symétriques, liées à l'inflammation des muscles.
faiblesse des muscles surtout au niveau des racines des membres.
troubles de la déglutition d'origine musculaire, fausses routes.
dyspnée par déficit des muscles respiratoires.
Autres signes:
asthénie.
syndrome de Raynaud.
dysphagie pharyngée.
modification de la voix.
Formes cliniques:
la dermatomyosite est très hétérogène, elle se divise en plusieurs phénotypes.
formes fébriles, articulaires, cardiaques, pulmonaires, digestives, ..
Maladies associées:
autre maladie systémique chez l'adulte, ou un syndrome de Raynaud.
cancer associé: la dermatomyosite est paranéoplasique dans 15% des cas.
X ne pas confondre avec les autres myosites.
X ne pas confondre avec une sclérodermie ou un lupus.
X ne pas confondre avec une myopathie.
Examens complémentaires:
Créatine kinase élevée dans le sang (CPK), due à la nécrose des muscles.
Recherche des anticorps:
AAN (anticorps anti-nucléaires) dans un premier temps.
puis AAM (anticorps associés aux myosites).
et enfin les ASM (anticorps spécifiques des myosites).
Vitesse de sédimentation et CRP sont normales, ou modérément augmentées.
Capillaroscopie: mégacapillaires.
Electromyographie: elle montre que la lésion est musculaire et non neurologique.
Biopsie musculaire d'un muscle atteint, en général le quadriceps ou le deltoïde.
Biopsie cutanée.
Cause:
Origine auto-immune.
Altération de la peau, des muscles et des viscères:
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
protection contre le soleil.
Rechercher une maladie associée:
une autre maladie systémique.
ou un cancer, surtout après 50 ans:
cancer du sein, cancer de l'ovaire ou cancer de l'utérus chez la femme.
cancer du poumon, cancer de la prostate ou cancer digestif chez l'homme.
Corticothérapie:
prednisolone 20mg, 1mg/kg/j.
puis réduction de la dose après normalisation de la CPK
et poursuite à faible dose pendant 2 ans.
Immunosuppresseurs:
méthotrexate, 0,3mg/kg/semaine: il permet de réduire la corticothérapie.
azathioprine 25 ou 50mg, 2mg/kg/j., à réserver aux cas graves.
Kinésithérapie:
éviter les attitudes vicieuses pendant la phase active de la maladie.
récupération musculaire après les poussées.
Assistance respiratoire:
lorsqu'elle est nécessaire.
Contraception efficace:
chez la femme en âge de procréer pendant la phase active de la maladie.
Information du patient:
éducation thérapeutique.
information sur les associations de malades.
https://www.afm-telethon.fr/dermatomyosite-114344
ou: https://www.maladiesraresinfo.org/
Mise à jour des vaccinations:
risques d'infections en raison de l'effet immunodépresseur du traitement.
mais les vaccins vivants peuvent être contre-indiqués par l'immunodépression.
Demande d'aide en fonction du handicap:
MDPH (Maison départementale des personnes handicapées).
Suivi clinique et biologique à long terme.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
prednisolone 20mg: Solupred 20
méthotrexate: Méthotrexate Novatrex
azathioprine 25 ou 50mg: Imurel 25 ou 50
DERMATOMYOSITE
C'est une maladie rare parmi les maladies systémiques
La polymyosite n'a pas de signe cutané, son existence est mise en doute
Clinique:
Age:
chez l'enfant entre 5 et 14 ans et chez l'adulte entre 40 et 60 ans.
début plus brutal chez l'enfant que chez l'adulte.
Inflammation cutanée:
érythème violacé sur les paupières, légèrement oedémateux, en lunettes.
papules violettes sur les faces d'extension des articulations.
papules rouges, dures, sur la face d'extension des doigts.
érythème périunguéal, douloureux à la mobilisation de l'ongle.
poïkilodermie avec atrophie de l'épiderme.
calcinose sous-cutanée, surtout chez l'enfant.
les signes cutanés sont les premiers signes mais ils peuvent être discrets.
Puis inflammation musculaire:
débutant quelque mois plus tard et s'installant en quelques semaines.
myalgies symétriques, liées à l'inflammation des muscles.
faiblesse des muscles surtout au niveau des racines des membres.
troubles de la déglutition d'origine musculaire, fausses routes.
dyspnée par déficit des muscles respiratoires.
Autres signes:
asthénie.
syndrome de Raynaud.
dysphagie pharyngée.
modification de la voix.
Formes cliniques:
la dermatomyosite est très hétérogène, elle se divise en plusieurs phénotypes.
formes fébriles, articulaires, cardiaques, pulmonaires, digestives, ..
Maladies associées:
autre maladie systémique chez l'adulte, ou un syndrome de Raynaud.
cancer associé: la dermatomyosite est paranéoplasique dans 15% des cas.
X ne pas confondre avec les autres myosites.
X ne pas confondre avec une sclérodermie ou un lupus.
X ne pas confondre avec une myopathie.
Examens complémentaires:
Créatine kinase élevée dans le sang (CPK), due à la nécrose des muscles.
Recherche des anticorps:
AAN (anticorps anti-nucléaires) dans un premier temps.
puis AAM (anticorps associés aux myosites).
et enfin les ASM (anticorps spécifiques des myosites).
Vitesse de sédimentation et CRP sont normales, ou modérément augmentées.
Capillaroscopie: mégacapillaires.
Electromyographie: elle montre que la lésion est musculaire et non neurologique.
Biopsie musculaire d'un muscle atteint, en général le quadriceps ou le deltoïde.
Biopsie cutanée.
Cause:
Origine auto-immune.
Altération de la peau, des muscles et des viscères:
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
protection contre le soleil.
Rechercher une maladie associée:
une autre maladie systémique.
ou un cancer, surtout après 50 ans:
cancer du sein, cancer de l'ovaire ou cancer de l'utérus chez la femme.
cancer du poumon, cancer de la prostate ou cancer digestif chez l'homme.
Corticothérapie:
prednisolone 20mg, 1mg/kg/j.
puis réduction de la dose après normalisation de la CPK
et poursuite à faible dose pendant 2 ans.
Immunosuppresseurs:
méthotrexate, 0,3mg/kg/semaine: il permet de réduire la corticothérapie.
azathioprine 25 ou 50mg, 2mg/kg/j., à réserver aux cas graves.
Kinésithérapie:
éviter les attitudes vicieuses pendant la phase active de la maladie.
récupération musculaire après les poussées.
Assistance respiratoire:
lorsqu'elle est nécessaire.
Contraception efficace:
chez la femme en âge de procréer pendant la phase active de la maladie.
Information du patient:
éducation thérapeutique.
information sur les associations de malades.
https://www.afm-telethon.fr/dermatomyosite-114344
ou: https://www.maladiesraresinfo.org/
Mise à jour des vaccinations:
risques d'infections en raison de l'effet immunodépresseur du traitement.
mais les vaccins vivants peuvent être contre-indiqués par l'immunodépression.
Demande d'aide en fonction du handicap:
MDPH (Maison départementale des personnes handicapées).
Suivi clinique et biologique à long terme.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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prednisolone 20mg: Solupred 20
méthotrexate: Méthotrexate Novatrex
azathioprine 25 ou 50mg: Imurel 25 ou 50