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DERMATOMYOSITE

C'est une maladie rare parmi les maladies systémiques

La polymyosite n'a pas de signe cutané, son existence est mise en doute

 

Clinique:

Age:

      chez l'enfant entre 5 et 14 ans et chez l'adulte entre 40 et 60 ans.

      début plus brutal chez l'enfant que chez l'adulte.

Inflammation cutanée:

      érythème violacé sur les paupières, légèrement oedémateux, en lunettes.  

      papules violettes sur les faces d'extension des articulations.

      papules rouges, dures, sur la face d'extension des doigts.

      érythème périunguéal, douloureux à la mobilisation de l'ongle.

      poïkilodermie avec atrophie de l'épiderme.

      calcinose sous-cutanée, surtout chez l'enfant.

      les signes cutanés sont les premiers signes mais ils peuvent être discrets.

Puis inflammation musculaire:

      débutant quelque mois plus tard et s'installant en quelques semaines.

      myalgies symétriques, liées à l'inflammation des muscles.

      faiblesse des muscles surtout au niveau des racines des membres.

      troubles de la déglutition d'origine musculaire, fausses routes.

      dyspnée par déficit des muscles respiratoires.

Autres signes:

      asthénie.

      syndrome de Raynaud.

      dysphagie pharyngée.

      modification de la voix.

Formes cliniques:

      la dermatomyosite est très hétérogène, elle se divise en plusieurs phénotypes.

      formes fébriles, articulaires, cardiaques, pulmonaires, digestives, .. 

Maladies associées:

      autre maladie systémique chez l'adulte, ou un syndrome de Raynaud.

      cancer associé: la dermatomyosite est paranéoplasique dans 15% des cas.

X ne pas confondre avec les autres myosites.

X ne pas confondre avec une sclérodermie ou un lupus.

X ne pas confondre avec une myopathie.

Examens complémentaires:

Créatine kinase élevée dans le sang (CPK), due à la nécrose des muscles.

Recherche des anticorps:

      AAN (anticorps anti-nucléaires) dans un premier temps.

      puis AAM (anticorps associés aux myosites).

      et enfin les ASM (anticorps spécifiques des myosites).

Vitesse de sédimentation et CRP sont normales, ou modérément augmentées.

Capillaroscopie: mégacapillaires.

Electromyographie: elle montre que la lésion est musculaire et non neurologique.

Biopsie musculaire d'un muscle atteint, en général le quadriceps ou le deltoïde.

Biopsie cutanée.

Cause:

Origine auto-immune.

Altération de la peau, des muscles et des viscères:


Orientation thérapeutique:

Dans tous les cas:

      protection contre le soleil.

Rechercher une maladie associée:

      une autre maladie systémique.

      ou un cancer, surtout après 50 ans:

            cancer du sein, cancer de l'ovaire ou cancer de l'utérus chez la femme.

            cancer du poumon, cancer de la prostate ou cancer digestif chez l'homme.

Corticothérapie:

      prednisolone 20mg, 1mg/kg/j.

      puis réduction de la dose après normalisation de la CPK

      et poursuite à faible dose pendant 2 ans.

Immunosuppresseurs:

      méthotrexate, 0,3mg/kg/semaine: il permet de réduire la corticothérapie.

      azathioprine 25 ou 50mg, 2mg/kg/j., à réserver aux cas graves.

Kinésithérapie:

      éviter les attitudes vicieuses pendant la phase active de la maladie.

      récupération musculaire après les poussées.

Assistance respiratoire:

      lorsqu'elle est nécessaire.

Contraception efficace:

      chez la femme en âge de procréer pendant la phase active de la maladie.

Information du patient:

      éducation thérapeutique.

      information sur les associations de malades.

      https://www.afm-telethon.fr/dermatomyosite-114344

      ou: https://www.maladiesraresinfo.org/

Mise à jour des vaccinations:

      risques d'infections en raison de l'effet immunodépresseur du traitement.

      mais les vaccins vivants peuvent être contre-indiqués par l'immunodépression.

Demande d'aide en fonction du handicap:

      MDPH (Maison départementale des personnes handicapées).

Suivi clinique et biologique à long terme.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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prednisolone 20mg: Solupred 20

méthotrexate: Méthotrexate Novatrex

azathioprine 25 ou 50mg: Imurel 25 ou 50