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MALADIE de WHIPPLE ou lipodystrophie intestinale

 

Clinique:

Age et sexe:

      entre 30 et 60 ans surtout chez l'homme.

Essentiellement en zone rurale.

Polyarthralgies:

      c'est généralement le premier et le seul signe pendant plusieurs années.

      ce sont des arthralgies peu intenses, évoluant par poussées.

      ce sont des arthralgies migratrices.

      ces arthralgies respectent les petites articulations.

Diarrhée chronique:

      avec signes de malabsorption intestinale, stéatorrhée.

      cette malabsorption provoque un amaigrissement.

Fièvre prolongée.

Pigmentation cutanée.

Complications:

      neurologiques: démence, ophtalmoplégie, myoclonies.

      il existe des formes neurologique pures, au diagnostic difficile.

      cardiaques: endocardite infectieuse, épanchement péricardique.

      ophtalmologiques.

Examens complémentaires:

Vitesse de sédimentation élevée ou même très élevée.

Biopsie de la muqueuse jéjunale:

      villosités intestinales en massues.

      présence de macrophages, colorés par le PAS.

Mise en évidence du bacille par amplification de l'ADN:

      dans le sang.

      ou dans la biopsie duodénale.

      ou dans le liquide céphalo-rachidien.

      ou dans la salive.

      ou dans les selles.

Facteurs rhumatoïdes négatifs.

Cause:

Un bacille le Tropheryma whippleii:

      mais il existe des porteurs sains.

Il semble que la contamination se fasse par voie orale.


Orientation thérapeutique:

Antibiotiques actifs:

      pénicilline G + streptomycine injectables.

      co-trimoxazole.

      ceftriaxone en iv.

      méropénem en iv.

      à débuter en milieu spécialisé.  

Les rechutes sont toujours possibles.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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co-trimoxazole: Bactrim

ceftriaxone: Rocéphine1g pour iv

méropénem: méropénem