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VASCULARITES SYSTEMIQUES

 

Clinique:

Signes généraux:

      asthénie, amaigrissement, fièvre.

Les localisations cutanées sont les plus faciles à observer:

      purpura maculo-papuleux.

      évolution possible vers une nécrose cutanée.

      ou perception de nouures dans l'hypoderme.

Mais tous les organes peuvent être atteints par une vascularite, en particulier:

      le rein.

      le muscle.

      les poumons.

      le système nerveux.

      le coeur.

      d'ou le terme de systémique.

Examens complémentaires suivant l'orientation:

Vitesse de sédimentation et CRP.

Hémogramme avec plaquettes.

Créatininémie, protéinurie.

ALAT et ASAT.

Electrophorèse et immunofixation des protides.

ANCA (anticorps cytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles:

      les ANCA ont un rôle pathogène et sont un marqueur d'activité de la maladie.

      mais la périartérite noueuse est à ANCA négatifs.

Cryoglobuline.

Sérologie de l'hépatite B et sérologie de l'hépatite C.

Biopsie d'un tissu atteint:

      elle permet d'affirmer la vascularite mais pas la cause.

Causes et corrélations:

Inflammation des artères liée à la présence de complexes immuns:

      plus rarement l'inflammation atteint les veinules.

Deux formes de vascularites:

      les vascularites nécrosantes (nécrose de la média des artères).

      et les vascularites non nécrosantes.

 

Classification de Chapel Hill:

Vascularites des vaisseaux de gros calibre:

      maladie de Horton

      maladie de Takayasu

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre:

      périartérite noueuse

      maladie de Kawasaki

Vascularites des vaisseaux de petit calibre:

      maladie de Wegener (vascularite nécrosante et  élévation des ANCA)

      syndrome de Churg et Strauss (vascularite nécrosante et élévation des ANCA)

      purpura rhumatoïde de Shönlein-Henoch, ou vascularite avec dépôts d'igA

      vascularite des cryoglobulinémies


Orientation thérapeutique:

Fonction de la cause.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR