VASCULARITES SYSTEMIQUES
Clinique:
Signes généraux:
asthénie, amaigrissement, fièvre.
Les localisations cutanées sont les plus faciles à observer:
purpura maculo-papuleux.
évolution possible vers une nécrose cutanée.
ou perception de nouures dans l'hypoderme.
Mais tous les organes peuvent être atteints par une vascularite, en particulier:
le rein.
le muscle.
les poumons.
le système nerveux.
le coeur.
d'ou le terme de systémique.
Examens complémentaires suivant l'orientation:
Vitesse de sédimentation et CRP.
Hémogramme avec plaquettes.
Créatininémie, protéinurie.
ALAT et ASAT.
Electrophorèse et immunofixation des protides.
Anticorps cytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles (ANCA):
les ANCA ont un rôle pathogène et sont un marqueur d'activité de la maladie.
Cryoglobuline.
Sérologie de l'hépatite B et sérologie de l'hépatite C.
Biopsie d'un tissu atteint:
elle permet d'affirmer la vascularite mais pas la cause.
Causes:
Inflammation des artères liée à la présence de complexes immuns:
plus rarement l'inflammation atteint les veinules.
Deux formes de vascularites:
les vascularites nécrosantes (nécrose de la média des artères).
et les vascularites non nécrosantes.
Classification de Chapel Hill: Vascularites des vaisseaux de gros calibre: maladie de Horton maladie de Takayasu Vascularites des vaisseaux de moyen calibre: périartérite noueuse maladie de Kawasaki Vascularites des vaisseaux de petit calibre: maladie de Wegener (vascularite nécrosante et élévation des ANCA) syndrome de Churg et Strauss (vascularite nécrosante et élévation des ANCA)
purpura rhumatoïde de Shönlein-Henoch, ou vascularite avec dépôts d'igA vascularite des cryoglobulinémies |
Orientation thérapeutique:
Fonction de la cause.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
VASCULARITES SYSTEMIQUES
Clinique:
Signes généraux:
asthénie, amaigrissement, fièvre.
Les localisations cutanées sont les plus faciles à observer:
purpura maculo-papuleux.
évolution possible vers une nécrose cutanée.
ou perception de nouures dans l'hypoderme.
Mais tous les organes peuvent être atteints par une vascularite, en particulier:
le rein.
le muscle.
les poumons.
le système nerveux.
le coeur.
d'ou le terme de systémique.
Examens complémentaires suivant l'orientation:
Vitesse de sédimentation et CRP.
Hémogramme avec plaquettes.
Créatininémie, protéinurie.
ALAT et ASAT.
Electrophorèse et immunofixation des protides.
Anticorps cytoplasmiques des polynucléaires neutrophiles (ANCA):
les ANCA ont un rôle pathogène et sont un marqueur d'activité de la maladie.
Cryoglobuline.
Sérologie de l'hépatite B et sérologie de l'hépatite C.
Biopsie d'un tissu atteint:
elle permet d'affirmer la vascularite mais pas la cause.
Causes:
Inflammation des artères liée à la présence de complexes immuns:
plus rarement l'inflammation atteint les veinules.
Deux formes de vascularites:
les vascularites nécrosantes (nécrose de la média des artères).
et les vascularites non nécrosantes.
Classification de Chapel Hill: Vascularites des vaisseaux de gros calibre: maladie de Horton maladie de Takayasu Vascularites des vaisseaux de moyen calibre: périartérite noueuse maladie de Kawasaki Vascularites des vaisseaux de petit calibre: maladie de Wegener (vascularite nécrosante et élévation des ANCA) syndrome de Churg et Strauss (vascularite nécrosante et élévation des ANCA)
purpura rhumatoïde de Shönlein-Henoch, ou vascularite avec dépôts d'igA vascularite des cryoglobulinémies |
Orientation thérapeutique:
Fonction de la cause.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR