KYSTES du FOIE (fréquent)
Clinique:
Age:
même pour les formes héréditaires la maladie ne se manifeste que tardivement.
l'incidence augmente avec l'âge.
Aucun symptôme:
c'est presque toujours une découverte de l'imagerie.
Les kystes se manifestent quand ils sont volumineux:
douleur de l'hypocondre droit.
palpation d'un gros kyste.
ou hépatomégalie palpable pour une polykystose hépatique évoluée.
Complications, surtout pour les gros kystes de plus de 10 cm:
hémorragie du kyste surtout chez les patients sous anticoagulant.
infection du kyste.
compression des voie biliaire,avec ictère.
compression de la veine cave inférieure.
rupture du kyste, elle est exceptionnelle.
X ne pas confondre avec des métastases hépatiques kystiques.
X ne pas confondre avec un abcès à pyogènes ou un abcès amibien.
Examens complémentaires:
L'échographie est l'imagerie de première intention pour déceler un kyste du foie:
elle détecte les kystes de moins de 3 cm.
Scanner:
il est plus performant que l'échographie pour détecter les kystes les plus petits.
IRM.
CRP.
Hémogramme.
Sérologie de l'échinococcose.
Jamais de ponction pour un cystadénome, mais une exérèse pour histologie.
Causes:
Kyste biliaire simple et kystes biliaires multiples:
C'est le cas le plus fréquent (18% de la population).
C'est une découverte fortuite par l'imagerie.
Ils ne se manifestent par aucun symptôme.
Ils sont généralement sans conséquence.
Ils ne communiquent pas avec les voies biliaires
L'échographie est suffisante pour un diagnostic de kyste biliaire.
Aucun suivi n'est nécessaire.
Maladie de Caroli:
Ce sont des kystes qui communiquent avec les voies biliaires.
La maladie de Caroli peut rester longtemps asymptomatique.
Polykystose hépatique (ou maladie polykystique du foie):
Forme associée à une polykystose rénale:
mutations sur le bras court du chromosome 16.
Forme non associée à une polykystose rénale:
cette forme isolée est plus rare.
Ces 2 formes sont génétiques mais ne se manifestent pas avant l'âge de 20 ans.
Fibrose hépatique congénitale (ou syndrome de Caroli):
Bien que congénitale, la maladie ne se manifeste par aucun signe dans l'enfance.
Une fibrose se développe autour des voies biliaires intrahépatiques.
Le foie devient gros et dur.
Il apparaît une hypertension portale, comme pour une cirrhose.
Les microkystes sont vus sur la biopsie, mais pas à l'imagerie.
La biopsie du foie apporte le diagnostic.
Hamartomes:
Innombrables petites lésions kystiques, de moins de 1 cm.
Ces kystes ne communiquent pas avec le système biliaire.
Cystadénome:
C'est une tumeur rare qui contient un liquide mucineux.
L'échographie révèle un cloisonnement dans le kyste.
Il a un potentiel malin, pouvant se transformer en cystadénocarcinome.
Kyste hydatique du foie:
Les douleurs de l'hypocondre droit apparaissent quand le kyste atteint 10 cm.
Il est dû à Echinococcus granulatus.
La rupture du kyste hydatique est grave.
Sur l'image échographique, il se distingue nettement des autres formes.
Dépistage:
Consultation génétique:
pour les parents du 1er degré d'un porteur de kyste héréditaire.
Orientation thérapeutique:
Elle va de l'absence de surveillance à la chirurgie suivant l'étiologie.
Les kystes biliaires simples peuvent être ignorés tant qu'ils restent peu volumineux.
Chez la femme atteinte de polykystose hépatique:
contre-indication les estroprogestatifs et les phyto-estrogènes (soja).
Le cystadénome ne pourra pas échapper à l'acte chirurgical.
et il faudra éviter la fenestration d'un cystadénome.
Le kyste hydatique peut être traité:
par injection d'antiparasitaire dans le kyste.
ou par ablation du kyste.
Dans les cas extrêmes il faut avoir recours à la greffe de foie.
KYSTES du FOIE (fréquent)
Clinique:
Age:
même pour les formes héréditaires la maladie ne se manifeste que tardivement.
l'incidence augmente avec l'âge.
Aucun symptôme:
c'est presque toujours une découverte de l'imagerie.
Les kystes se manifestent quand ils sont volumineux:
douleur de l'hypocondre droit.
palpation d'un gros kyste.
ou hépatomégalie palpable pour une polykystose hépatique évoluée.
Complications, surtout pour les gros kystes de plus de 10 cm:
hémorragie du kyste surtout chez les patients sous anticoagulant.
infection du kyste.
compression des voie biliaire,avec ictère.
compression de la veine cave inférieure.
rupture du kyste, elle est exceptionnelle.
X ne pas confondre avec des métastases hépatiques kystiques.
X ne pas confondre avec un abcès à pyogènes ou un abcès amibien.
Examens complémentaires:
L'échographie est l'imagerie de première intention pour déceler un kyste du foie:
elle détecte les kystes de moins de 3 cm.
Scanner:
il est plus performant que l'échographie pour détecter les kystes les plus petits.
IRM.
CRP.
Hémogramme.
Sérologie de l'échinococcose.
Jamais de ponction pour un cystadénome, mais une exérèse pour histologie.
Causes:
Kyste biliaire simple et kystes biliaires multiples:
C'est le cas le plus fréquent (18% de la population).
C'est une découverte fortuite par l'imagerie.
Ils ne se manifestent par aucun symptôme.
Ils sont généralement sans conséquence.
Ils ne communiquent pas avec les voies biliaires
L'échographie est suffisante pour un diagnostic de kyste biliaire.
Aucun suivi n'est nécessaire.
Maladie de Caroli:
Ce sont des kystes qui communiquent avec les voies biliaires.
La maladie de Caroli peut rester longtemps asymptomatique.
Polykystose hépatique (ou maladie polykystique du foie):
Forme associée à une polykystose rénale:
mutations sur le bras court du chromosome 16.
Forme non associée à une polykystose rénale:
cette forme isolée est plus rare.
Ces 2 formes sont génétiques mais ne se manifestent pas avant l'âge de 20 ans.
Fibrose hépatique congénitale (ou syndrome de Caroli):
Bien que congénitale, la maladie ne se manifeste par aucun signe dans l'enfance.
Une fibrose se développe autour des voies biliaires intrahépatiques.
Le foie devient gros et dur.
Il apparaît une hypertension portale, comme pour une cirrhose.
Les microkystes sont vus sur la biopsie, mais pas à l'imagerie.
La biopsie du foie apporte le diagnostic.
Hamartomes:
Innombrables petites lésions kystiques, de moins de 1 cm.
Ces kystes ne communiquent pas avec le système biliaire.
Cystadénome:
C'est une tumeur rare qui contient un liquide mucineux.
L'échographie révèle un cloisonnement dans le kyste.
Il a un potentiel malin, pouvant se transformer en cystadénocarcinome.
Kyste hydatique du foie:
Les douleurs de l'hypocondre droit apparaissent quand le kyste atteint 10 cm.
Il est dû à Echinococcus granulatus.
La rupture du kyste hydatique est grave.
Sur l'image échographique, il se distingue nettement des autres formes.
Dépistage:
Consultation génétique:
pour les parents du 1er degré d'un porteur de kyste héréditaire.
Orientation thérapeutique:
Elle va de l'absence de surveillance à la chirurgie suivant l'étiologie.
Les kystes biliaires simples peuvent être ignorés tant qu'ils restent peu volumineux.
Chez la femme atteinte de polykystose hépatique:
contre-indication les estroprogestatifs et les phyto-estrogènes (soja).
Le cystadénome ne pourra pas échapper à l'acte chirurgical.
et il faudra éviter la fenestration d'un cystadénome.
Le kyste hydatique peut être traité:
par injection d'antiparasitaire dans le kyste.
ou par ablation du kyste.
Dans les cas extrêmes il faut avoir recours à la greffe de foie.
