MALADIE DE DARIER (rare)
Clinique:
Age:
à l'adolescence ou chez l'adulte jeune.
Description:
la lésion élémentaire est une papules sèche, kératosique.
aspect de nappes verruqueuses, brunâtres, couvertes de croûtes grisâtres.
présence de fissures avec suintement nauséabond.
on peut observer des formes vésiculeuses ou vésiculo-bulleuses.
la lésion donne l'impression d'une peau sale.
Zones atteintes, surtout les zones séborrhéiques:
visage.
cuir chevelu.
faces latérales du cou.
thorax.
grands plis: aisselles et plis de l'aine.
paume et dos des mains.
hyperkératose ponctuée sur les paumes des mains et les plantes des pieds.
hyperkératose sous les ongles, avec rayures rouges et blanche des ongles.
Handicap social:
dû aux lésions visibles, et surtout à l'odeur.
Formes cliniques:
la maladie est d'expression variable, même à l'intérieur d'une même famille.
Evolution:
par poussées.
les lésions ont tendance à s'atténuer avec l'âge.
Maladies associées:
troubles neurologiques ou psychiatriques dans 10% des cas.
Complications:
infection des lésions par des virus, des bactéries ou des champignons.
maladie de Kaposi-Juliusberg.
X ne pas confondre avec un acanthosis nigricans.
Examens complémentaires:
Biopsie d'une lésion.
Le diagnostic génétique est inutile, l'histologie est suffisante.
Cause:
C'est une génodermatose.
Anomalie génétique sur le bras long du chromosome 12: 12-q23, 12-q24.1.
Des mutations spontanées, non héréditaires, peuvent aussi s'observer.
C'est une anomalie de l'adhérence entre les kératinocytes.
Dépistage:
Conseil génétique:
en cas de désir de conception.
Le diagnostic prénatal serait possible:
mais il ne peut pas prévoir s'il s'agit d'une forme bénigne ou grave.
Orientation thérapeutique:
Il n'existe pas de traitement curatif.
Eviter l'exposition au soleil.
Limiter les risques d'infection cutanée:
soins d'hygiène, éviter la chaleur, la transpiration, l'humidité.
Porter des vêtements amples en coton.
Médicaments:
antiseptiques.
kératolytiques.
crèmes hydratantes.
isotrétinoïne, 0,5 à 1mg/kg/j. (précautions chez la femme en âge de procréer).
5-fluoro-uracile en topique.
Soutien psychologique:
lorsque les lésions sont sur les parties découvertes.
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isotrétinoïne: Roaccutane
MALADIE DE DARIER (rare)
Clinique:
Age:
à l'adolescence ou chez l'adulte jeune.
Description:
la lésion élémentaire est une papules sèche, kératosique.
aspect de nappes verruqueuses, brunâtres, couvertes de croûtes grisâtres.
présence de fissures avec suintement nauséabond.
on peut observer des formes vésiculeuses ou vésiculo-bulleuses.
la lésion donne l'impression d'une peau sale.
Zones atteintes, surtout les zones séborrhéiques:
visage.
cuir chevelu.
faces latérales du cou.
thorax.
grands plis: aisselles et plis de l'aine.
paume et dos des mains.
hyperkératose ponctuée sur les paumes des mains et les plantes des pieds.
hyperkératose sous les ongles, avec rayures rouges et blanche des ongles.
Handicap social:
dû aux lésions visibles, et surtout à l'odeur.
Formes cliniques:
la maladie est d'expression variable, même à l'intérieur d'une même famille.
Evolution:
par poussées.
les lésions ont tendance à s'atténuer avec l'âge.
Maladies associées:
troubles neurologiques ou psychiatriques dans 10% des cas.
Complications:
infection des lésions par des virus, des bactéries ou des champignons.
maladie de Kaposi-Juliusberg.
X ne pas confondre avec un acanthosis nigricans.
Examens complémentaires:
Biopsie d'une lésion.
Le diagnostic génétique est inutile, l'histologie est suffisante.
Cause:
C'est une génodermatose.
Anomalie génétique sur le bras long du chromosome 12: 12-q23, 12-q24.1.
Des mutations spontanées, non héréditaires, peuvent aussi s'observer.
C'est une anomalie de l'adhérence entre les kératinocytes.
Dépistage:
Conseil génétique:
en cas de désir de conception.
Le diagnostic prénatal serait possible:
mais il ne peut pas prévoir s'il s'agit d'une forme bénigne ou grave.
Orientation thérapeutique:
Il n'existe pas de traitement curatif.
Eviter l'exposition au soleil.
Limiter les risques d'infection cutanée:
soins d'hygiène, éviter la chaleur, la transpiration, l'humidité.
Porter des vêtements amples en coton.
Médicaments:
antiseptiques.
kératolytiques.
crèmes hydratantes.
isotrétinoïne, 0,5 à 1mg/kg/j. (précautions chez la femme en âge de procréer).
5-fluoro-uracile en topique.
Soutien psychologique:
lorsque les lésions sont sur les parties découvertes.
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isotrétinoïne: Roaccutane