SYNDROME DE CLARKSON (rare)
Clinique:
Age:
généralement chez un adulte de plus de 40 ans.
Prodromes inconstants (1 à 2 jours):
prise de poids subite et divers signes non spécifiques.
Phase d'état (1 à 3 jours):
oedème généralisé mais respectant les poumons.
hypotension artérielle par hypovolémie, pouvant aller jusqu'au collapsus.
oligurie.
Phase de récupération (3 à 15 jours):
régression des symptômes.
polyurie par résorption massive de l'oedème.
Et récurrence des crises:
les intervalles étant de quelques semaines à quelques années.
Complications:
syndrome de loge.
insuffisance rénale aiguë fonctionnelle.
X ne pas confondre avec les autres causes d'état de choc.
X ne pas confondre avec un angio-oedème.
X ne pas confondre avec une insuffisance corticosurrénale aiguë.
Examens complémentaires:
A la phase d'état:
élévation de l'hématocrite et de l'hémoglobine, signes d'hémoconcentration.
hypoalbuminémie paradoxale, sans albuminurie.
gammaglobuline monoclonale, retrouvée en dehors des crises..
Causes et corrélations:
Crises d'hyperperméabilité capillaire:
ces fuites capillaires sont d'origine inconnue.
La crise évolue en 2 phases:
phase d'état: fuite du liquide intravasculaire dans le secteur interstitiel
à la phase de récupération: retour du liquide dans le secteur intravasculaire.
Facteurs de risque:
la crise peut être déclenchée par un épisode infectieux ou un effort physique.
Prévention:
Immunoglobulines polyvalentes en iv tous les mois.
Traiter toute infection débutante.
Vaccination antigrippale et antipneumococcique.
Soins dentaires réguliers pour prévenir une infection dentaire.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement étiologique.
Remplissage vasculaire prudent:
apporter des liquides per os à la phase prodromique.
perfusions avec prudence: risque de surcharge à la phase de récupération.
les perfusions seront réduites au minimum pour perfuser les organes vitaux.
Oxygénothérapie.
Réanimation en cas d'état de choc.
SYNDROME DE CLARKSON (rare)
Clinique:
Age:
généralement chez un adulte de plus de 40 ans.
Prodromes inconstants (1 à 2 jours):
prise de poids subite et divers signes non spécifiques.
Phase d'état (1 à 3 jours):
oedème généralisé mais respectant les poumons.
hypotension artérielle par hypovolémie, pouvant aller jusqu'au collapsus.
oligurie.
Phase de récupération (3 à 15 jours):
régression des symptômes.
polyurie par résorption massive de l'oedème.
Et récurrence des crises:
les intervalles étant de quelques semaines à quelques années.
Complications:
syndrome de loge.
insuffisance rénale aiguë fonctionnelle.
X ne pas confondre avec les autres causes d'état de choc.
X ne pas confondre avec un angio-oedème.
X ne pas confondre avec une insuffisance corticosurrénale aiguë.
Examens complémentaires:
A la phase d'état:
élévation de l'hématocrite et de l'hémoglobine, signes d'hémoconcentration.
hypoalbuminémie paradoxale, sans albuminurie.
gammaglobuline monoclonale, retrouvée en dehors des crises..
Causes et corrélations:
Crises d'hyperperméabilité capillaire:
ces fuites capillaires sont d'origine inconnue.
La crise évolue en 2 phases:
phase d'état: fuite du liquide intravasculaire dans le secteur interstitiel
à la phase de récupération: retour du liquide dans le secteur intravasculaire.
Facteurs de risque:
la crise peut être déclenchée par un épisode infectieux ou un effort physique.
Prévention:
Immunoglobulines polyvalentes en iv tous les mois.
Traiter toute infection débutante.
Vaccination antigrippale et antipneumococcique.
Soins dentaires réguliers pour prévenir une infection dentaire.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement étiologique.
Remplissage vasculaire prudent:
apporter des liquides per os à la phase prodromique.
perfusions avec prudence: risque de surcharge à la phase de récupération.
les perfusions seront réduites au minimum pour perfuser les organes vitaux.
Oxygénothérapie.
Réanimation en cas d'état de choc.