ARAN-DUCHENNE (MALADIE D')

AMYOTROPHIE d'ARAN-DUCHENNE

Ne pas confondre avec la maladie de Duchenne qui est une myopathie

Clinique:

Age:

apparaît chez l'enfant ou chez un adulte jeune.

Atrophie musculaire:

début par une fonte des éminences thénar et hypothénar: "main de singe".

plus tard atrophie des muscles des bras et des épaules.

et ultérieurement extension aux membres inférieurs.

Puis parésie progressive:

parésie des membres supérieurs, puis parésie des membres inférieurs.

Fasciculations musculaires.

X à différencier d'une sclérose latérale amyotrophique et d'une syringomyélie.

Examen complémentaire:

Electromyographie.

Causes et corrélations:

Lésion des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière.

Origine génétique probable.

Orientation thérapeutique:

Pas de traitement connu.

Traitement symptomatique: kinésithérapie.