AMYOTROPHIE d'ARAN-DUCHENNE
Ne pas confondre avec la maladie de Duchenne qui est une myopathie
Clinique:
Age:
apparaît chez l'enfant ou chez un adulte jeune.
Atrophie musculaire:
début par une fonte des éminences thénar et hypothénar: "main de singe".
plus tard atrophie des muscles des bras et des épaules.
et ultérieurement extension aux membres inférieurs.
Puis parésie progressive:
parésie des membres supérieurs, puis parésie des membres inférieurs.
Fasciculations musculaires.
X à différencier d'une sclérose latérale amyotrophique et d'une syringomyélie.
Examen complémentaire:
Electromyographie.
Causes et corrélations:
Lésion des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière.
Origine génétique probable.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement connu.
Traitement symptomatique: kinésithérapie.
AMYOTROPHIE d'ARAN-DUCHENNE
Ne pas confondre avec la maladie de Duchenne qui est une myopathie
Clinique:
Age:
apparaît chez l'enfant ou chez un adulte jeune.
Atrophie musculaire:
début par une fonte des éminences thénar et hypothénar: "main de singe".
plus tard atrophie des muscles des bras et des épaules.
et ultérieurement extension aux membres inférieurs.
Puis parésie progressive:
parésie des membres supérieurs, puis parésie des membres inférieurs.
Fasciculations musculaires.
X à différencier d'une sclérose latérale amyotrophique et d'une syringomyélie.
Examen complémentaire:
Electromyographie.
Causes et corrélations:
Lésion des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière.
Origine génétique probable.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement connu.
Traitement symptomatique: kinésithérapie.