INSUFFISANCE CORTICOSURRENALE AIGUE M (rare)
C'est un déficit brutal de la production des hormones de la corticosurrénale:
cortisol, c'est ce déficit qui présente un risque vital
aldostérone, ce déficit n'existe que pour un hypercorticisme périphérique
et androgènes surrénaux, ce déficit ne présente pas un risque vital
Clinique:
Durée d'installation:
quelques heures.
Troubles digestifs:
douleur abdominale pseudo-chirurgicale.
anorexie, nausées, vomissements, diarrhée.
Etat de choc:
collapsus vasculaire périphérique avec tension artérielle très basse:
pression artérielle systolique inférieure à 100 mm de Hg.
fréquence cardiaque à plus de 120 par minute.
c'est un choc réfractaire aux catécholamines.
Troubles neurologiques:
céphalée, asthénie majeure, troubles de la conscience, prostration.
Signes de déshydratation extracellulaire:
pli cutané persistant, bouche sèche, yeux cernés, crampes, perte de poids.
Faire une glycémie capillaire avec le lecteur de glycémie.
Le diagnostic est plus facile si une insuffisance surrénale chronique est connue.
Les signes d'alerte sont les mêmes à chaque crise pour un patient donné.
Evolution:
le choc peut aboutir au décès.
X ne pas se fixer sur l'affection qui a déclenché l'insuffisance, risque de confusion.
Examens complémentaires:
Troubles hydroélectriques sévères:
hyperkaliémie par carence en aldostérone.
hyponatrémie par carence en aldostérone.
hypovolémie et signes d'hémoconcentration, protidémie et hématocrite élevés.
Cortisol plasmatique abaissé en dessous de 50 µg/L:
devant l'urgence faire le prélèvement immédiatement:
alors que l'idéal serait de faire le prélèvement entre 6 et 8 h. du matin.
le traitement sera commencé sans attendre le résultat.
Test au Synacthène (ACTH synthétique) dans les jours suivants:
le principe consiste à stimuler la sécrétion de cortisol par le Synacthène.
faire 0,25 mg de Synacthène en iv et dosage de la cortisolémie à 30 et 60 min.
en cas de déficit cortico-surrénal, la cortisolémie est en dessous de 18 µg/dL.
Dosage de l'ACTH:
ACTH élevé, dû à la stimulation de l'hypophyse par la baisse de la cortisone.
ou ACTH bas, si l'origine de l'insuffisance corticosurrénale est hypophysaire.
Hypoglycémie:
elle est due à la carence en cortisol.
Recherche des auto-anticorps anti 21-hydroxylase.
Scanner des surrénales.
Ne pas attendre les résultats des examens pour commencer le traitement.
Alerte Un état de choc avec hyponatrémie et hyperkaliémie doit évoquer ce diagnostic
|
Causes et corrélations:
Causes périphériques:
Décompensation d'une insuffisance corticosurrénale chronique:
l'insuffisance surrénale chronique équilibrée (auto-immune ou tuberculeuse).
puis décompensation par complication infectieuse, vasculaire, traumatique, ..
Hémorragie bilatérale des surrénales:
au cours d'un purpura fulminans.
ou au cours d'un traitement anticoagulant mal équilibré.
Syndrome pluriendocrinien:
type 1 ou 2.
Origine génétique:
chez un nourrisson, anomalie congénitale de l'hormonosynthèse.
adrénoleucodystrophie liée à l'X: démyélinisation + atteinte des surrénales.
Maladie infiltrative:
amylose, sarcoïdose, histoplasmose.
Métastases dans les surrénales:
les néoplasies primaires bilatérales sont exceptionnelles.
Iatrogénie:
surrénalectomie bilatérale, mais le chirurgien aura prescrit l'hydrocortisone.
Facteurs précipitants:
vomissements, diarrhée.
une maladie intercurrente: infection aiguë, infarctus, traumatisme, ..
un stress psychologique, familial ou professionnel.
Causes centrales:
Insuffisance hypophysaire par arrêt intempestif d'une corticothérapie prolongée:
après > 1 mois d'une corticothérapie à > 7 mg/jour d'équivalent prednisone.
la décompensation peut aussi survenir après arrêt d'un corticoïde en inhalation.
Tumeur hypothalamo-hypophysaire.
Infection de l'hypophyse.
Hypophysite auto-immune.
Destruction de l'hypophyse par chirurgie ou radiothérapie.
Syndrome de Sheehan, c'est une nécrose de l'hypophyse durant le post-partum.
Prévention:
Education du patient:
le patient devra pouvoir décider seul de se faire une injection d'hydrocortisone.
Ne pas interrompre brutalement un traitement par cortisone:
lorsqu'il s'agit de plus de 7;5 mg/jour de prednisone, pris pendant > de 3 mois.
Augmenter les doses d'hydrocortisone en cas de:
fièvre, traumatisme, soins dentaires, activité physique intense, stress majeur.
dans ces cas on peut doubler ou quadrupler la dose.
il est moins dangereux de surdoser passagèrement que de sous-doser.
Eviter les facteurs de déshydratation:
se préserver des fortes chaleurs.
faire un régime normalement salé, pas de régime sans sel.
éviter les diurétiques et les laxatifs.
En cas de vomissements remplacer le traitement oral par des injections:
Le patient conservera chez lui 2 flacons d'Hydrocortisone à 100 mg.
Munir le patient d'une carte d'addisonien et y inscrire le traitement.
Orientation thérapeutique:
Avant le départ à l'hôpital placer une perfusion:
réhydratation:
sérum physiologique avec débit rapide: 2 litres les 3 premières heures.
le corticoïde:
hydrocortisone 100mg, en bolus iv, si non en im.
suivi d'hydrocortisone 100 mg, en perfusion continue sur 24 heures.
ou suivi de 25mg d'hydrocortisone en im toutes les 6 heures.
l'amélioration par l'hydrocortisone conforte la justesse du diagnostic.
et un minéralocorticoïde:
fludrocortisone 50 µg, 2 à 4 comp/jour.
désoxycortone 10mg/1mL. (recommercialialisée).
correction de l'hypoglycémie.avec du sérum glucosé à 5% ou à 10%.
et hospitalisation d'urgence en service de réanimation.
Recherche et traitement du facteur déclenchant.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Et https://maladiesrares-cochin-hotel-dieu.aphp.fr/surrenale/#equipe
______________________________________________________________
hydrocortisone injectable flacon de 100mg: Hydrocortisone Upjohn 100mg inj.
fludrocortisone 50 µg: Flucortac 50µg
désoxycortone 10mg/1mL: Syncortyl 10mg/1mL pour im.
INSUFFISANCE CORTICOSURRENALE AIGUE M (rare)
C'est un déficit brutal de la production des hormones de la corticosurrénale:
cortisol, c'est ce déficit qui présente un risque vital
aldostérone, ce déficit n'existe que pour un hypercorticisme périphérique
et androgènes surrénaux, ce déficit ne présente pas un risque vital
Clinique:
Durée d'installation:
quelques heures.
Troubles digestifs:
douleur abdominale pseudo-chirurgicale.
anorexie, nausées, vomissements, diarrhée.
Etat de choc:
collapsus vasculaire périphérique avec tension artérielle très basse:
pression artérielle systolique inférieure à 100 mm de Hg.
fréquence cardiaque à plus de 120 par minute.
c'est un choc réfractaire aux catécholamines.
Troubles neurologiques:
céphalée, asthénie majeure, troubles de la conscience, prostration.
Signes de déshydratation extracellulaire:
pli cutané persistant, bouche sèche, yeux cernés, crampes, perte de poids.
Faire une glycémie capillaire avec le lecteur de glycémie.
Le diagnostic est plus facile si une insuffisance surrénale chronique est connue.
Les signes d'alerte sont les mêmes à chaque crise pour un patient donné.
Evolution:
le choc peut aboutir au décès.
X ne pas se fixer sur l'affection qui a déclenché l'insuffisance, risque de confusion.
Examens complémentaires:
Troubles hydroélectriques sévères:
hyperkaliémie par carence en aldostérone.
hyponatrémie par carence en aldostérone.
hypovolémie et signes d'hémoconcentration, protidémie et hématocrite élevés.
Cortisol plasmatique abaissé en dessous de 50 µg/L:
devant l'urgence faire le prélèvement immédiatement:
alors que l'idéal serait de faire le prélèvement entre 6 et 8 h. du matin.
le traitement sera commencé sans attendre le résultat.
Test au Synacthène (ACTH synthétique) dans les jours suivants:
le principe consiste à stimuler la sécrétion de cortisol par le Synacthène.
faire 0,25 mg de Synacthène en iv et dosage de la cortisolémie à 30 et 60 min.
en cas de déficit cortico-surrénal, la cortisolémie est en dessous de 18 µg/dL.
Dosage de l'ACTH:
ACTH élevé, dû à la stimulation de l'hypophyse par la baisse de la cortisone.
ou ACTH bas, si l'origine de l'insuffisance corticosurrénale est hypophysaire.
Hypoglycémie:
elle est due à la carence en cortisol.
Recherche des auto-anticorps anti 21-hydroxylase.
Scanner des surrénales.
Ne pas attendre les résultats des examens pour commencer le traitement.
Alerte Un état de choc avec hyponatrémie et hyperkaliémie doit évoquer ce diagnostic
|
Causes et corrélations:
Causes périphériques:
Décompensation d'une insuffisance corticosurrénale chronique:
l'insuffisance surrénale chronique équilibrée (auto-immune ou tuberculeuse).
puis décompensation par complication infectieuse, vasculaire, traumatique, ..
Hémorragie bilatérale des surrénales:
au cours d'un purpura fulminans.
ou au cours d'un traitement anticoagulant mal équilibré.
Syndrome pluriendocrinien:
type 1 ou 2.
Origine génétique:
chez un nourrisson, anomalie congénitale de l'hormonosynthèse.
adrénoleucodystrophie liée à l'X: démyélinisation + atteinte des surrénales.
Maladie infiltrative:
amylose, sarcoïdose, histoplasmose.
Métastases dans les surrénales:
les néoplasies primaires bilatérales sont exceptionnelles.
Iatrogénie:
surrénalectomie bilatérale, mais le chirurgien aura prescrit l'hydrocortisone.
Facteurs précipitants:
vomissements, diarrhée.
une maladie intercurrente: infection aiguë, infarctus, traumatisme, ..
un stress psychologique, familial ou professionnel.
Causes centrales:
Insuffisance hypophysaire par arrêt intempestif d'une corticothérapie prolongée:
après > 1 mois d'une corticothérapie à > 7 mg/jour d'équivalent prednisone.
la décompensation peut aussi survenir après arrêt d'un corticoïde en inhalation.
Tumeur hypothalamo-hypophysaire.
Infection de l'hypophyse.
Hypophysite auto-immune.
Destruction de l'hypophyse par chirurgie ou radiothérapie.
Syndrome de Sheehan, c'est une nécrose de l'hypophyse durant le post-partum.
Prévention:
Education du patient:
le patient devra pouvoir décider seul de se faire une injection d'hydrocortisone.
Ne pas interrompre brutalement un traitement par cortisone:
lorsqu'il s'agit de plus de 7;5 mg/jour de prednisone, pris pendant > de 3 mois.
Augmenter les doses d'hydrocortisone en cas de:
fièvre, traumatisme, soins dentaires, activité physique intense, stress majeur.
dans ces cas on peut doubler ou quadrupler la dose.
il est moins dangereux de surdoser passagèrement que de sous-doser.
Eviter les facteurs de déshydratation:
se préserver des fortes chaleurs.
faire un régime normalement salé, pas de régime sans sel.
éviter les diurétiques et les laxatifs.
En cas de vomissements remplacer le traitement oral par des injections:
Le patient conservera chez lui 2 flacons d'Hydrocortisone à 100 mg.
Munir le patient d'une carte d'addisonien et y inscrire le traitement.
Orientation thérapeutique:
Avant le départ à l'hôpital placer une perfusion:
réhydratation:
sérum physiologique avec débit rapide: 2 litres les 3 premières heures.
le corticoïde:
hydrocortisone 100mg, en bolus iv, si non en im.
suivi d'hydrocortisone 100 mg, en perfusion continue sur 24 heures.
ou suivi de 25mg d'hydrocortisone en im toutes les 6 heures.
l'amélioration par l'hydrocortisone conforte la justesse du diagnostic.
et un minéralocorticoïde:
fludrocortisone 50 µg, 2 à 4 comp/jour.
désoxycortone 10mg/1mL. (recommercialialisée).
correction de l'hypoglycémie.avec du sérum glucosé à 5% ou à 10%.
et hospitalisation d'urgence en service de réanimation.
Recherche et traitement du facteur déclenchant.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Et https://maladiesrares-cochin-hotel-dieu.aphp.fr/surrenale/#equipe
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hydrocortisone injectable flacon de 100mg: Hydrocortisone Upjohn 100mg inj.
fludrocortisone 50 µg: Flucortac 50µg
désoxycortone 10mg/1mL: Syncortyl 10mg/1mL pour im.