NEUTROPENIE (fréquent)
Une neutropénie, recontrôlée, inférieure à 1.500 par µL doit être explorée
Clinique:
Age:
nourrisson, enfant ou adulte.
La neutropénie elle-même est asymptomatique:
Elle est une découverte fortuite au cours d'un hémogramme.
Ou elle est révélée par une infection:
infection buccale: aphtes, parodontite, gingivo-stomatite,
infection ORL: sinusite.
infection cutanée: cellulite, zones de nécrose.
infections à répétition.
le risque infectieux est proportionnel à la baisse des neutrophiles et à la durée.
rechercher un foyer infectieux et des adénopathies.
Prendre la température: (mais pas par voie rectale, risque de cellulite périanale).
la fièvre peut être le seul signe de l'infection.
Une neutropénie est préoccupante:
si elle dure plus de 3 mois. et si elle a un retentissement infectieux. |
Origine de l'infection:
quand la neutropénie est due à l'infection, elle cède avec l'infection.
quand l'infection est due à la neutropénie, la neutropénie persiste.
X ne pas confondre avec une margination des leucocytes dans les vaisseaux.
Examens complémentaires:
CRP.
Hémogramme:
diminution des polynucléaires neutrophiles à moins de 1.500 par µL.
elle est légère entre 1.000 et 1.500
modérée entre 500 et 1.000
sévère en dessous de 500
rechercher les polynucléaires neutrophiles anormaux.
rechercher un déficit des autres lignées sanguines.
renouveler les hémogrammes pour vérifier si la neutropénie est chronique.
Alerte Une neutropénie inférieure à 500 neutrophiles par µL est à explorer d'urgence. Surtout si elle est associée à une autre cytopénie ou à une infection. |
Myélogramme:
en cas de neutropénie sévère ou de neutropénie qui dure 3 mois.
ou en cas de neutropénie associée à une anémie ou à une thrombocytopénie.
CRP et calcitonine:
permettront d'évaluer un début d'invasion bactérienne.
Compléments d'examens suivant l'orientation:
hémocultures, Rx des sinus, scanner du thorax, ..
analyse moléculaire pour les formes génétiques.
Causes et corrélations:
Neutropénies centrales (médullaires):
Hémopathie:
aplasie médullaire.
myélodysplasie.
leucémies.
Envahissement médullaire:
par un cancer métastatique ou par une myélofibrose.
Neutropénie cyclique héréditaire:
avec chute des neutrophiles chaque 3 semaines.
observer le cycles des réticulocytes, des plaquettes et des éosinophiles.
Neutropénie ethnique bénigne:
chez les Africains, les Afro-américains, les Antillais.
elle ne nécessite aucune exploration.
Neutropénie idiopathique chronique:
elle est modérée, stable et bien tolérée.
comme celle des Africains.
Carence en vitamine B12 et en folates:
anémie associée.
ou dénutrition sévère.
Déficit immunitaire:
par défaut de production de gammaglobulines (< 5g/L)
Neutropénies congénitales:
ce sont des neutropénies rares mais graves.
40 mutations différentes.
les neutrophiles ne parviennent pas à maturité.
ces neutropénies apparaissent chez l'enfant.
elles peuvent se transformer en leucémie.
Neutropénies périphériques:
Certaines infections:
virale: grippe, hépatite virale, mononucléose infectieuse, Sida.
certaines infections bactériennes: brucellose, typhoïde, tuberculose.
parasitoses: paludisme, toxoplasmose, leishmaniose viscérale.
Neutropénies iatrogènes:
amidopyrine, sulfamide, pénicilline A, cotrimoxazole
immunosuppresseurs, antidiabétiques, antithyroïdiens, ticlopidine, plavix,
anti-H2, antirétroviraux, antiprotéases, furosémide, spironolactone,
fluconazole, interleukine 2, rituximab, ..
chimiothérapie cytotoxique et radiothérapie:
Neutropénie auto-immune:
lupus érythémateux disséminé, Gougerot, Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde.
syndrome de Felty, neutropénie auto-immune primitive de l'enfant.
Neutropénie à grands lymphocytes granuleux:
elle peut évoluer vers une leucémie.
Neutropénies toxiques:
alcool, benzènes, insecticides.
Hypersplénisme:
une thrombocytopénie ou une anémie sont souvent associées.
Prévention (des infections dues à la neutropénie):
Redoubler de vigilance devant le risque infectieux:
douche quotidienne.
lavage fréquent des mains, surtout après un passage aux toilettes.
nettoyage des dents avec une brosse souple.
port de masque dans les lieux publics.
soins de désinfection des cathéters.
désinfection immédiate de toute plaie.
éviter de jardiner, de nettoyer la litière du chat ou la cage des oiseaux.
éviter les foules, les transports en commun.
éviter le contact avec les personnes ayant une infection.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement:
si la neutropénie est transitoire ou légère.
s'il n'y a pas de signe d'infection.
et s'il n'y a pas de cause évidente.
faire un contrôle un mois et deux mois plus tard.
Traitement des infections:
par un antibiotique adapté.
Traitement de la cause:
lorsque c'est possible.
suppression d'un médicament suspect.
Traitement d'exception:
les facteurs de croissance granulocytaires:
le G-CSF pégylé: pegfilgrastim.
Vaccinations:
contre le pneumocoque, contre l'hemophilus, contre la grippe, contre le Covid.
Site des neutropénies et registre national:
www.neutropenie.fr
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
pegfilgrastim: Neulasta 6mg par seringue
NEUTROPENIE (fréquent)
Une neutropénie, recontrôlée, inférieure à 1.500 par µL doit être explorée
Clinique:
Age:
nourrisson, enfant ou adulte.
La neutropénie elle-même est asymptomatique:
Elle est une découverte fortuite au cours d'un hémogramme.
Ou elle est révélée par une infection:
infection buccale: aphtes, parodontite, gingivo-stomatite,
infection ORL: sinusite.
infection cutanée: cellulite, zones de nécrose.
infections à répétition.
le risque infectieux est proportionnel à la baisse des neutrophiles et à la durée.
rechercher un foyer infectieux et des adénopathies.
Prendre la température: (mais pas par voie rectale, risque de cellulite périanale).
la fièvre peut être le seul signe de l'infection.
Une neutropénie est préoccupante:
si elle dure plus de 3 mois. et si elle a un retentissement infectieux. |
Origine de l'infection:
quand la neutropénie est due à l'infection, elle cède avec l'infection.
quand l'infection est due à la neutropénie, la neutropénie persiste.
X ne pas confondre avec une margination des leucocytes dans les vaisseaux.
Examens complémentaires:
CRP.
Hémogramme:
diminution des polynucléaires neutrophiles à moins de 1.500 par µL.
elle est légère entre 1.000 et 1.500
modérée entre 500 et 1.000
sévère en dessous de 500
rechercher les polynucléaires neutrophiles anormaux.
rechercher un déficit des autres lignées sanguines.
renouveler les hémogrammes pour vérifier si la neutropénie est chronique.
Alerte Une neutropénie inférieure à 500 neutrophiles par µL est à explorer d'urgence. Surtout si elle est associée à une autre cytopénie ou à une infection. |
Myélogramme:
en cas de neutropénie sévère ou de neutropénie qui dure 3 mois.
ou en cas de neutropénie associée à une anémie ou à une thrombocytopénie.
CRP et calcitonine:
permettront d'évaluer un début d'invasion bactérienne.
Compléments d'examens suivant l'orientation:
hémocultures, Rx des sinus, scanner du thorax, ..
analyse moléculaire pour les formes génétiques.
Causes et corrélations:
Neutropénies centrales (médullaires):
Hémopathie:
aplasie médullaire.
myélodysplasie.
leucémies.
Envahissement médullaire:
par un cancer métastatique ou par une myélofibrose.
Neutropénie cyclique héréditaire:
avec chute des neutrophiles chaque 3 semaines.
observer le cycles des réticulocytes, des plaquettes et des éosinophiles.
Neutropénie ethnique bénigne:
chez les Africains, les Afro-américains, les Antillais.
elle ne nécessite aucune exploration.
Neutropénie idiopathique chronique:
elle est modérée, stable et bien tolérée.
comme celle des Africains.
Carence en vitamine B12 et en folates:
anémie associée.
ou dénutrition sévère.
Déficit immunitaire:
par défaut de production de gammaglobulines (< 5g/L)
Neutropénies congénitales:
ce sont des neutropénies rares mais graves.
40 mutations différentes.
les neutrophiles ne parviennent pas à maturité.
ces neutropénies apparaissent chez l'enfant.
elles peuvent se transformer en leucémie.
Neutropénies périphériques:
Certaines infections:
virale: grippe, hépatite virale, mononucléose infectieuse, Sida.
certaines infections bactériennes: brucellose, typhoïde, tuberculose.
parasitoses: paludisme, toxoplasmose, leishmaniose viscérale.
Neutropénies iatrogènes:
amidopyrine, sulfamide, pénicilline A, cotrimoxazole
immunosuppresseurs, antidiabétiques, antithyroïdiens, ticlopidine, plavix,
anti-H2, antirétroviraux, antiprotéases, furosémide, spironolactone,
fluconazole, interleukine 2, rituximab, ..
chimiothérapie cytotoxique et radiothérapie:
Neutropénie auto-immune:
lupus érythémateux disséminé, Gougerot, Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde.
syndrome de Felty, neutropénie auto-immune primitive de l'enfant.
Neutropénie à grands lymphocytes granuleux:
elle peut évoluer vers une leucémie.
Neutropénies toxiques:
alcool, benzènes, insecticides.
Hypersplénisme:
une thrombocytopénie ou une anémie sont souvent associées.
Prévention (des infections dues à la neutropénie):
Redoubler de vigilance devant le risque infectieux:
douche quotidienne.
lavage fréquent des mains, surtout après un passage aux toilettes.
nettoyage des dents avec une brosse souple.
port de masque dans les lieux publics.
soins de désinfection des cathéters.
désinfection immédiate de toute plaie.
éviter de jardiner, de nettoyer la litière du chat ou la cage des oiseaux.
éviter les foules, les transports en commun.
éviter le contact avec les personnes ayant une infection.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement:
si la neutropénie est transitoire ou légère.
s'il n'y a pas de signe d'infection.
et s'il n'y a pas de cause évidente.
faire un contrôle un mois et deux mois plus tard.
Traitement des infections:
par un antibiotique adapté.
Traitement de la cause:
lorsque c'est possible.
suppression d'un médicament suspect.
Traitement d'exception:
les facteurs de croissance granulocytaires:
le G-CSF pégylé: pegfilgrastim.
Vaccinations:
contre le pneumocoque, contre l'hemophilus, contre la grippe, contre le Covid.
Site des neutropénies et registre national:
www.neutropenie.fr
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
pegfilgrastim: Neulasta 6mg par seringue