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MALADIE de TAKAYASU ou maladie des femmes sans pouls

 

Clinique:

Age et sexe:

      surtout chez la femme, entre 10 et 40 ans.

Phase des signes généraux:

      asthénie, arthralgies, perte de poids, fièvre.

      cette phase peut durer plusieurs mois ou plusieurs années.

Puis phase artérielle:

      abolition d'un ou de plusieurs pouls.

      c'est une absence de pouls carotidien ou l'abolition du pouls radial.

      hypertension artérielle, masquée aux bras par les sténoses artérielles.

      claudication intermittente d'un membre supérieur.

      ou claudication intermittente de la mâchoire.

      syncopes par ischémie cérébrale transitoire.

      cécité par ischémie rétinienne.

      souffles sur les gros troncs artériels.

      et risque de thrombose artérielle.

Pronostic sombre.

X ne pas confondre avec une maladie de Horton qui survient chez un sujet + âgé.

Examens complémentaires:

Vitesse de sédimentation élevée.

Echographie des artères:

      lésion des gros troncs artériels.

      épaississement de la paroi artérielle, sans plaque d'athérome.

Biopsie d'un tronc artériel atteint.:

      inflammation chronique et granulomateuse comme dans le Horton.

Cause:

C'est une artérite à cellules géantes avec paroi artérielle épaissie.

      ressemble à la maladie de Horton, mais chez un sujet jeune.

      les lésions sont localisées sur l'aorte et sur les gros troncs artériels.

Origine inconnue, peut-être auto-immune.


Orientation thérapeutique:

Traitement étiologique:

      aucun

Traitement symptomatique:

      la corticothérapie:

            prednisolone 20mg, 1mg/kg/j., efficace lorsqu'elle est utilisée précocement.

Surveillance:

      contrôle de l'hypertension artérielle et du réseau artériel.

Chirurgie:

      réparation des troncs artériels sténosés.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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prednisolone 20mg: Solupred 20