MALADIE de BEHÇET
Clinique:
Age:
débute chez un adulte jeune, de < 50 ans.
les formes infantiles sont rares.
observée dans le Bassin méditerranéen, au Moyen Orient, en Extrème-Orient.
Aphtose buccale et/ou génitale:
ulcérations buccales dans 98% des cas, elle sont douloureuses, récidivantes.
les localisations génitales dans 60% des cas.
les aphtes génitaux sont des aphtes du scrotum ou des aphtes de la vulve.
les aphtes génitaux laissent une cicatrice dépigmentée.
l'aphtose buccale est banale mais l'aphtose bipolaire est évocatrice.
les récidives se produisent plus de 3 fois par an.
l'association d'un érythème noueux est particulièrement révélateur.
Uvéite:
uvéite antérieure avec pus dans la chambre antérieure de l'oeil (hypopion).
et surtout uvéite postérieure avec risque de cécité.
mais toute partie de l'oeil peut être atteinte: conjonctivite, kératite, rétine.
Pseudo-folliculites:
elles ressemblent à des folliculites mais ne sont pas centrées par un poil.
elles évoluent en vésicule, puis pustules puis croûte, sans cicatrice.
Fièvre:
elle est rare au cours du Behçet, mais si elle est présente elle est récidivante.
Asthénie:
elle participe à une altération de la qualité de vie.
Test de pathergie:
faire une piqûre intradermique à 45° à la face antérieure de l'avant-bras.
il apparaît une papule en 24 à 48 heures.
le test est spécifique mais inconstant.
La gravité de la maladie Béhçet est liée:
aux lésions oculaires: uvéite postérieure, lésions rétiniennes.
aux lésions articulaires: oligoarthrite d'un genou, d'une cheville, d'un poignets, .
aux lésions vasculaires: thromboses veineuses ou thromboses artérielles.
aux lésions neurologiques: céphalée, méningite, syndrome pyramidal.
aux lésions pulmonaires, rénales, cardiaques sont plus rares.
Evolution:
sans traitement la maladie évolue par poussées pendant plusieurs années.
une rémission peut survenir après plusieurs décennies.
X ne pas confondre avec les autres maladies systémiques.
Examens complémentaires:
C'est un diagnostic clinique.
Les signes inflammatoires n'ont rien de spécifique: VS élevée, CRP élevée.
La biopsie n'a aucun intérêt.
Causes et corrélations:
Etiologie inconnue, elle est classée dans les maladies systémiques:
c'est une maladie inflammatoire d'origine immunitaire.
présence d'une vascularite des petits vaisseaux.
Prédisposition génétique liée au système HLA B5:
mais le typage HLA B27 s'observe dans la forme rhumatologique.
et le typage HLA B12 s'observe dans la forme cutanéo-muqueuse.
Facteur environnemental infectieux probable.
Orientation thérapeutique:
Formes bénignes:
colchicine: 1co/j. au long cours, active sur les aphtes et les lésions articulaires.
traitement local des aphtes.
Formes avec poussées oculaires ou neurologiques :
prednisolone, 1mg/kg/j., puis dose d'entretien pendant au moins 6 mois.
collyre à l'atropine contre l'uvéite.
Formes sévères:
immunodépresseurs: azathioprine ou cyclophosphamide.
thalidomide, avec précautions d'usage.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
colchicine: Colchicine Opocalcium 1mg
prednisolone: Solupred 5 et 20
collyre à l'atropine: Atropine Faure 1% collyre
azathioprine: Imurel
cyclophosphamide: Endoxan
thalidomide: Thalidomide
MALADIE de BEHÇET
Clinique:
Age:
débute chez un adulte jeune, de < 50 ans.
les formes infantiles sont rares.
observée dans le Bassin méditerranéen, au Moyen Orient, en Extrème-Orient.
Aphtose buccale et/ou génitale:
ulcérations buccales dans 98% des cas, elle sont douloureuses, récidivantes.
les localisations génitales dans 60% des cas.
les aphtes génitaux sont des aphtes du scrotum ou des aphtes de la vulve.
les aphtes génitaux laissent une cicatrice dépigmentée.
l'aphtose buccale est banale mais l'aphtose bipolaire est évocatrice.
les récidives se produisent plus de 3 fois par an.
l'association d'un érythème noueux est particulièrement révélateur.
Uvéite:
uvéite antérieure avec pus dans la chambre antérieure de l'oeil (hypopion).
et surtout uvéite postérieure avec risque de cécité.
mais toute partie de l'oeil peut être atteinte: conjonctivite, kératite, rétine.
Pseudo-folliculites:
elles ressemblent à des folliculites mais ne sont pas centrées par un poil.
elles évoluent en vésicule, puis pustules puis croûte, sans cicatrice.
Fièvre:
elle est rare au cours du Behçet, mais si elle est présente elle est récidivante.
Asthénie:
elle participe à une altération de la qualité de vie.
Test de pathergie:
faire une piqûre intradermique à 45° à la face antérieure de l'avant-bras.
il apparaît une papule en 24 à 48 heures.
le test est spécifique mais inconstant.
La gravité de la maladie Béhçet est liée:
aux lésions oculaires: uvéite postérieure, lésions rétiniennes.
aux lésions articulaires: oligoarthrite d'un genou, d'une cheville, d'un poignets, .
aux lésions vasculaires: thromboses veineuses ou thromboses artérielles.
aux lésions neurologiques: céphalée, méningite, syndrome pyramidal.
aux lésions pulmonaires, rénales, cardiaques sont plus rares.
Evolution:
sans traitement la maladie évolue par poussées pendant plusieurs années.
une rémission peut survenir après plusieurs décennies.
X ne pas confondre avec les autres maladies systémiques.
Examens complémentaires:
C'est un diagnostic clinique.
Les signes inflammatoires n'ont rien de spécifique: VS élevée, CRP élevée.
La biopsie n'a aucun intérêt.
Causes et corrélations:
Etiologie inconnue, elle est classée dans les maladies systémiques:
c'est une maladie inflammatoire d'origine immunitaire.
présence d'une vascularite des petits vaisseaux.
Prédisposition génétique liée au système HLA B5:
mais le typage HLA B27 s'observe dans la forme rhumatologique.
et le typage HLA B12 s'observe dans la forme cutanéo-muqueuse.
Facteur environnemental infectieux probable.
Orientation thérapeutique:
Formes bénignes:
colchicine: 1co/j. au long cours, active sur les aphtes et les lésions articulaires.
traitement local des aphtes.
Formes avec poussées oculaires ou neurologiques :
prednisolone, 1mg/kg/j., puis dose d'entretien pendant au moins 6 mois.
collyre à l'atropine contre l'uvéite.
Formes sévères:
immunodépresseurs: azathioprine ou cyclophosphamide.
thalidomide, avec précautions d'usage.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
colchicine: Colchicine Opocalcium 1mg
prednisolone: Solupred 5 et 20
collyre à l'atropine: Atropine Faure 1% collyre
azathioprine: Imurel
cyclophosphamide: Endoxan
thalidomide: Thalidomide