ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE ou porto-cave
Troubles cérébraux dus à la libération de neurotoxines dans la circulation générale
Ces neurotoxines proviennent de l'intestin et ne sont plus métabolisées par le foie
Parmi ces neurotoxines, l'ammoniaque, qui n'est plus décomposé en urée
Clinique:
Chez un patient ayant une insuffisance hépatique.
Début par des troubles du comportement:
difficulté à se concentrer.
alternance d'abattement et d'euphorie, irritabilité.
ou inversion du rythme nycthéméral.
parfois c'est l'entourage qui remarque les premier signes.
Puis:
apathie, confusion, troubles de la mémoire.
asterixis, flexions brusque de la main en battements d'aile à 4 cycles / sec.
foetor hepaticus: c'est une odeur douceâtre de l'haleine.
désorientation temporo-spatiale.
Test: amélioration par l'ingestion de lactulose et de rifaximine.
Puis confusion mentale.
qui évolue vers un coma calme avec parfois un signe de Babinski bilatéral.
L'ammoniémie capillaire au lit du malade est possible.
Formes cliniques:
formes plus ou moins graves entre le ralentissement idéo-moteur et le coma.
forme aiguë et forme chronique.
forme épisodique et forme persistante.
Pronostic:
sombre.
Stade | Signes neuropsychiatriques |
I | Confusion légère, euphorie ou dépression, diminution de l'attention, ralentissement de la capacité à réaliser des tâches mentales (additions, ..) irritabilité, troubles du sommeil. |
II | Somnolence, léthargie, modification évidente de la personnalité, déficits importants de la capacité à réaliser des tâches mentales, comportement inapproprié, désorientation temporelle, dyspraxie. |
III | Patient somnolent mais réveillable, amnésie, parfois accès de fureur, incapacité de réaliser des tâches mentales, parole incompréhensible, confusion marquée, désorientation temporelle et/ou spatiale. |
IV | Coma. |
Signes d'alerte Forme aiguë pouvant s'aggraver d'heure en heure Stade III: ce stade nécessite une prise en charge en réanimation |
X différent de l'encéphalopathie hyperammoniémique par déficit en enzyme,
ou des encéphalopathies métaboliques, toxiques ou médicamenteuses.
ou de l'encéphalopathie de Wernicke.
ou d'une méningo-encéphalite.
ou une démence.
ou un syndrome de Korsakoff;
Examens complémentaires:
Hyperammoniémie à plus de 0,65 mg/L. dans le sang veineux:
respecter les règles du prélèvement et envoyer le tube immédiatement au labo.
l'hyperammoniémie peut être sensibilisée par l'apport d'une charge protéique.
son taux n'est pas corrélé à la gravité de l'encéphalopathie.
(un taux d'ammoniaque peut être élevé sans provoquer d'encéphalopathie)
Autres signes biologiques de l'insuffisance hépatocellulaire:
transaminases élevées.
hyperbilirubinémie.
hypergammaglobulinémie.
taux de prothrombine bas.
EEG:
ralentissement de l'activité électrique.
à chaque stade clinique correspond un trajet électroencéphalographique.
Tests psychométriques:
permettent de détecter l'encéphalopathie hépatique minime (stade préclinique).
IRM:
cet examen est inutile pour le diagnostic de l'encéphalopathie hépatique.
il permet d'éliminer un autre diagnostic.
Causes et corrélations:
Insuffisance hépatocellulaire:
cirrhose du foie
hépatite fulminante.
Shunt porto-systémique.
le sang provenant de l'intestin contourne le foie.
TIPs (shunts portosystémiques intrahépatiques transjugulaires).
ce sont aussi des shunts portosystémiques, placés à titre thérapeutique.
Facteurs favorisants:
hémorragie digestive.
infection bactérienne, quel que soit le site.
état inflammatoire.
déséquilibre électrolytique: hyponatrémie en particulier liée aux diurétiques..
insuffisance rénale.
constipation.
iatrogénie: neurosédatifs, métoclopramide, inhibiteurs de la pompe à protons.
Dépistage:
Faire un test de dépistage d'énumération des animaux chez tous les cirrhotiques.
Test d'énumération des animaux énumérer le plus grand nombre d'animaux en 1 minute. la sujet normal doit pouvoir énumérer 20 animaux. dans l'encéphalopathie hépatique débutante, le nombre est inférieur à 15. |
Orientation thérapeutique:
Corriger les causes:
supprimer les toxiques et les facteurs aggravants:
supprimer l'alcool.
supprimer les médicament sédatif, benzodiazépines, hypnotiques, opiacés.
bilans ioniques et correction des troubles ioniques.
corriger une insuffisance rénale.
Eviter la conduite d'un véhicule:
même dans l'encéphalopathie hépatique débutante.
Réduire le taux des acides aminés dans l'intestin:
éviter la stagnation de sang dans l'intestin.
aspiration digestive et lavements évacuateurs.
réduire transitoirement l'apport protidique, mais sans provoquer une dénutrition.
l'apport de protéines doit être de 1 à 1,5 g/kg/jour, en fractionnant les repas.
lactulose 10g/15mL., adapter la dose pour obtenir 2 à 3 selles molles par jour.
le traitement par le lactulose est ancien, mais l'efficacité est modeste.
Traiter une infection:
ou détruire certaines bactéries intestinales.
rifaximine 550mg,1coX2/j.
l'efficacité est modeste.
Assurer un apport énergétique suffisant:
avec l'aide d'une diététicienne.
Epuration extrahépatique:
le système MARS permet une élimination des toxines dans le sang.
l'épuration extrahépatique peut être indiquée avant une transplantation.
Discuter l'indication d'une transplantation hépatique:
en cas d'encéphalopathie chronique et réfractaire au traitement.
______________________________________________________________
lactulose 10g/15mL: Duphalac sachets 10g/15mL
rifaximine 550mg: Zaxine 550
ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE ou porto-cave
Troubles cérébraux dus à la libération de neurotoxines dans la circulation générale
Ces neurotoxines proviennent de l'intestin et ne sont plus métabolisées par le foie
Parmi ces neurotoxines, l'ammoniaque, qui n'est plus décomposé en urée
Clinique:
Chez un patient ayant une insuffisance hépatique.
Début par des troubles du comportement:
difficulté à se concentrer.
alternance d'abattement et d'euphorie, irritabilité.
ou inversion du rythme nycthéméral.
parfois c'est l'entourage qui remarque les premier signes.
Puis:
apathie, confusion, troubles de la mémoire.
asterixis, flexions brusque de la main en battements d'aile à 4 cycles / sec.
foetor hepaticus: c'est une odeur douceâtre de l'haleine.
désorientation temporo-spatiale.
Test: amélioration par l'ingestion de lactulose et de rifaximine.
Puis confusion mentale.
qui évolue vers un coma calme avec parfois un signe de Babinski bilatéral.
L'ammoniémie capillaire au lit du malade est possible.
Formes cliniques:
formes plus ou moins graves entre le ralentissement idéo-moteur et le coma.
forme aiguë et forme chronique.
forme épisodique et forme persistante.
Pronostic:
sombre.
Stade | Signes neuropsychiatriques |
I | Confusion légère, euphorie ou dépression, diminution de l'attention, ralentissement de la capacité à réaliser des tâches mentales (additions, ..) irritabilité, troubles du sommeil. |
II | Somnolence, léthargie, modification évidente de la personnalité, déficits importants de la capacité à réaliser des tâches mentales, comportement inapproprié, désorientation temporelle, dyspraxie. |
III | Patient somnolent mais réveillable, amnésie, parfois accès de fureur, incapacité de réaliser des tâches mentales, parole incompréhensible, confusion marquée, désorientation temporelle et/ou spatiale. |
IV | Coma. |
Signes d'alerte Forme aiguë pouvant s'aggraver d'heure en heure Stade III: ce stade nécessite une prise en charge en réanimation |
X différent de l'encéphalopathie hyperammoniémique par déficit en enzyme,
ou des encéphalopathies métaboliques, toxiques ou médicamenteuses.
ou de l'encéphalopathie de Wernicke.
ou d'une méningo-encéphalite.
ou une démence.
ou un syndrome de Korsakoff;
Examens complémentaires:
Hyperammoniémie à plus de 0,65 mg/L. dans le sang veineux:
respecter les règles du prélèvement et envoyer le tube immédiatement au labo.
l'hyperammoniémie peut être sensibilisée par l'apport d'une charge protéique.
son taux n'est pas corrélé à la gravité de l'encéphalopathie.
(un taux d'ammoniaque peut être élevé sans provoquer d'encéphalopathie)
Autres signes biologiques de l'insuffisance hépatocellulaire:
transaminases élevées.
hyperbilirubinémie.
hypergammaglobulinémie.
taux de prothrombine bas.
EEG:
ralentissement de l'activité électrique.
à chaque stade clinique correspond un trajet électroencéphalographique.
Tests psychométriques:
permettent de détecter l'encéphalopathie hépatique minime (stade préclinique).
IRM:
cet examen est inutile pour le diagnostic de l'encéphalopathie hépatique.
il permet d'éliminer un autre diagnostic.
Causes et corrélations:
Insuffisance hépatocellulaire:
cirrhose du foie
hépatite fulminante.
Shunt porto-systémique.
le sang provenant de l'intestin contourne le foie.
TIPs (shunts portosystémiques intrahépatiques transjugulaires).
ce sont aussi des shunts portosystémiques, placés à titre thérapeutique.
Facteurs favorisants:
hémorragie digestive.
infection bactérienne, quel que soit le site.
état inflammatoire.
déséquilibre électrolytique: hyponatrémie en particulier liée aux diurétiques..
insuffisance rénale.
constipation.
iatrogénie: neurosédatifs, métoclopramide, inhibiteurs de la pompe à protons.
Dépistage:
Faire un test de dépistage d'énumération des animaux chez tous les cirrhotiques.
Test d'énumération des animaux énumérer le plus grand nombre d'animaux en 1 minute. la sujet normal doit pouvoir énumérer 20 animaux. dans l'encéphalopathie hépatique débutante, le nombre est inférieur à 15. |
Orientation thérapeutique:
Corriger les causes:
supprimer les toxiques et les facteurs aggravants:
supprimer l'alcool.
supprimer les médicament sédatif, benzodiazépines, hypnotiques, opiacés.
bilans ioniques et correction des troubles ioniques.
corriger une insuffisance rénale.
Eviter la conduite d'un véhicule:
même dans l'encéphalopathie hépatique débutante.
Réduire le taux des acides aminés dans l'intestin:
éviter la stagnation de sang dans l'intestin.
aspiration digestive et lavements évacuateurs.
réduire transitoirement l'apport protidique, mais sans provoquer une dénutrition.
l'apport de protéines doit être de 1 à 1,5 g/kg/jour, en fractionnant les repas.
lactulose 10g/15mL., adapter la dose pour obtenir 2 à 3 selles molles par jour.
le traitement par le lactulose est ancien, mais l'efficacité est modeste.
Traiter une infection:
ou détruire certaines bactéries intestinales.
rifaximine 550mg,1coX2/j.
l'efficacité est modeste.
Assurer un apport énergétique suffisant:
avec l'aide d'une diététicienne.
Epuration extrahépatique:
le système MARS permet une élimination des toxines dans le sang.
l'épuration extrahépatique peut être indiquée avant une transplantation.
Discuter l'indication d'une transplantation hépatique:
en cas d'encéphalopathie chronique et réfractaire au traitement.
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lactulose 10g/15mL: Duphalac sachets 10g/15mL
rifaximine 550mg: Zaxine 550