NEURINOME de l'ACOUSTIQUE (rare)
Clinique:
Age et sexe:
surtout entre 30 et 60 ans, avec une prédominance chez la femme.
Surdité de perception:
c'est une surdité unilatérale, à progression lente le plus souvent.
la perte auditive est le premier symptôme 9 fois sur 10.
faire une audiométrie vocale.
faire un test au diapason pour confirmer qu'il s'agit d'une surdité de perception.
Acouphènes:
acouphène unilatéral, c'est généralement un sifflement.
cet acouphène est d'abord intermittent puis permanent.
l'acouphène peut être le premier signe.
Vertiges:
avec nystagmus.
avec signe de Romberg.
ou seulement une sensation d'instabilité, surtout dans l'obscurité.
mais ce signe est moins constant que la surdité ou les acouphènes.
Céphalées.
Abolition du réflexe cornéen.
Formes à début atypique:
début par une névralgie faciale.
ou par un hémispasme facial.
ou chutes chez le sujet âgé.
Découverte fortuite au cours d'une imagerie.
Evolution:
l'extension de la tumeur se fait vers l'angle ponto-cérébelleux.
au cours de l'extension les nerfs voisins (facial) peuvent être comprimés.
mais la tumeur peut rester stable pendant plusieurs années.
X à différencier d'une neurofibromatose de Recklinghausen chez un sujet jeune:
dans ce cas les neurofibromes sont multiples.
X ne pas confondre avec une maladie de Ménière, celle-ci évolue par crises.
Examens complémentaires:
Audiométrie tonale.
Potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral:
cet examen permet d'étudier l'activité électrique du nerf auditif.
Electronystagmographie.
Scanner du cerveau.
Et surtout l'IRM du cerveau avec injection de gadolinium.
L'image est suffisamment explicite pour se passer d'une confirmation histologique.
Causes et corrélations:
C'est une tumeur bénigne de la branche inférieure du nerf vestibulaire.
Elle est située entre le conduit auditif interne et l'angle ponto-cérébelleux.
Le développement de la tumeur est lent, environ 1 mm par an.
On n'en connaît pas l'origine.
L'usage des téléphones portables a été accusé à tort.
Des cas familiaux ont été rapportés.
Orientation thérapeutique:
Abstention thérapeutique liée à plusieurs paramètres:
âge du patient.
état général du patient.
volume et stabilité de la tumeur.
localisation du neurinome.
présence ou non de signes vestibulaires.
importance de la perte auditive.
état auditif de l'oreille controlatérale.
l'abstention thérapeutique concerne la moitié des porteurs de neurinome.
en cas d'abstention thérapeutique la surveillance est nécessaire.
Ou chirurgie conventionnelle.:
avec microscope opératoire, en évitant de léser le nerf facial.
Ou radiothérapie stéréotaxique, (gammaknife):
elle ne détruit pas la tumeur, elle est destinée à stopper sa croissance.
elle est moins invasive et entraîne moins de complications que la chirurgie.
mais elle demande une surveillance attentive à cause du risque de rechute.
cette technique s'adresse plutôt aux tumeurs inférieures à 3 cm.
Ensuite traitement de la surdité:
par une prothèse auditive.
ou par un implant.
NEURINOME de l'ACOUSTIQUE (rare)
Clinique:
Age et sexe:
surtout entre 30 et 60 ans, avec une prédominance chez la femme.
Surdité de perception:
c'est une surdité unilatérale, à progression lente le plus souvent.
la perte auditive est le premier symptôme 9 fois sur 10.
faire une audiométrie vocale.
faire un test au diapason pour confirmer qu'il s'agit d'une surdité de perception.
Acouphènes:
acouphène unilatéral, c'est généralement un sifflement.
cet acouphène est d'abord intermittent puis permanent.
l'acouphène peut être le premier signe.
Vertiges:
avec nystagmus.
avec signe de Romberg.
ou seulement une sensation d'instabilité, surtout dans l'obscurité.
mais ce signe est moins constant que la surdité ou les acouphènes.
Céphalées.
Abolition du réflexe cornéen.
Formes à début atypique:
début par une névralgie faciale.
ou par un hémispasme facial.
ou chutes chez le sujet âgé.
Découverte fortuite au cours d'une imagerie.
Evolution:
l'extension de la tumeur se fait vers l'angle ponto-cérébelleux.
au cours de l'extension les nerfs voisins (facial) peuvent être comprimés.
mais la tumeur peut rester stable pendant plusieurs années.
X à différencier d'une neurofibromatose de Recklinghausen chez un sujet jeune:
dans ce cas les neurofibromes sont multiples.
X ne pas confondre avec une maladie de Ménière, celle-ci évolue par crises.
Examens complémentaires:
Audiométrie tonale.
Potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral:
cet examen permet d'étudier l'activité électrique du nerf auditif.
Electronystagmographie.
Scanner du cerveau.
Et surtout l'IRM du cerveau avec injection de gadolinium.
L'image est suffisamment explicite pour se passer d'une confirmation histologique.
Causes et corrélations:
C'est une tumeur bénigne de la branche inférieure du nerf vestibulaire.
Elle est située entre le conduit auditif interne et l'angle ponto-cérébelleux.
Le développement de la tumeur est lent, environ 1 mm par an.
On n'en connaît pas l'origine.
L'usage des téléphones portables a été accusé à tort.
Des cas familiaux ont été rapportés.
Orientation thérapeutique:
Abstention thérapeutique liée à plusieurs paramètres:
âge du patient.
état général du patient.
volume et stabilité de la tumeur.
localisation du neurinome.
présence ou non de signes vestibulaires.
importance de la perte auditive.
état auditif de l'oreille controlatérale.
l'abstention thérapeutique concerne la moitié des porteurs de neurinome.
en cas d'abstention thérapeutique la surveillance est nécessaire.
Ou chirurgie conventionnelle.:
avec microscope opératoire, en évitant de léser le nerf facial.
Ou radiothérapie stéréotaxique, (gammaknife):
elle ne détruit pas la tumeur, elle est destinée à stopper sa croissance.
elle est moins invasive et entraîne moins de complications que la chirurgie.
mais elle demande une surveillance attentive à cause du risque de rechute.
cette technique s'adresse plutôt aux tumeurs inférieures à 3 cm.
Ensuite traitement de la surdité:
par une prothèse auditive.
ou par un implant.