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LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSE PULMONAIRE (rare)
Autres localisations plus rares:
le lymphangioleiomyome rétropéritonéal
et le lymphangioleiomyome pelvien
Clinique:
Age et sexe:
chez une femme de 20 à 55 ans.
Signes:
dyspnée d'effort.
toux.
parfois hémoptysies.
Evolution:
pneumothorax.
chylothorax: épanchement de lymphe dans la plèvre.
insuffisance respiratoire progressive.
aggravation en cas de grossesse.
Maladies associées:
angiomyolipomes rénaux.
sclérose tubéreuse de Bourneville.
Examens complémentaires:
Exploration fonctionnelle respiratoire.
Radio des poumons.
Scanner des poumons.
Dosage du VEGF-D: il est positif s'il dépasse 800µg/mL (faux négatifs nombreux).
Biopsie du poumon.
Test génétique.
Causes:
Mutation génétique sporadique, non transmissible: Chromosomes 9 et 16.
Possibilité de métastases mais bénignes.
C'est une prolifération de cellules musculaires lisses:
elles obstruent les bronches.
elles obstruent les vaisseaux lymphatiques.
elles provoquent la formation de kystes pulmonaires.
Orientation thérapeutique:
Eviter le tabac.
Eviter les estrogènes.
Faire les vaccins contre la grippe et contre le pneumocoque.
Réhabilitation respiratoire.
Traiter un pneumothorax par exsuflation, ou talcage des plèvres.
Dans les cas sévères:
oxygénothérapie.
ou même transplantation pulmonaire.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics.php?lng=FR
LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSE PULMONAIRE (rare)
Autres localisations plus rares:
le lymphangioleiomyome rétropéritonéal
et le lymphangioleiomyome pelvien
Clinique:
Age et sexe:
chez une femme de 20 à 55 ans.
Signes:
dyspnée d'effort.
toux.
parfois hémoptysies.
Evolution:
pneumothorax.
chylothorax: épanchement de lymphe dans la plèvre.
insuffisance respiratoire progressive.
aggravation en cas de grossesse.
Maladies associées:
angiomyolipomes rénaux.
sclérose tubéreuse de Bourneville.
Examens complémentaires:
Exploration fonctionnelle respiratoire.
Radio des poumons.
Scanner des poumons.
Dosage du VEGF-D: il est positif s'il dépasse 800µg/mL (faux négatifs nombreux).
Biopsie du poumon.
Test génétique.
Causes:
Mutation génétique sporadique, non transmissible: Chromosomes 9 et 16.
Possibilité de métastases mais bénignes.
C'est une prolifération de cellules musculaires lisses:
elles obstruent les bronches.
elles obstruent les vaisseaux lymphatiques.
elles provoquent la formation de kystes pulmonaires.
Orientation thérapeutique:
Eviter le tabac.
Eviter les estrogènes.
Faire les vaccins contre la grippe et contre le pneumocoque.
Réhabilitation respiratoire.
Traiter un pneumothorax par exsuflation, ou talcage des plèvres.
Dans les cas sévères:
oxygénothérapie.
ou même transplantation pulmonaire.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics.php?lng=FR
