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LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSE PULMONAIRE (rare)

Multiplication excessive des cellules musculaires lisses des parois lymphatiques

Autres localisations plus rares:

      le lymphangioleiomyome rétropéritonéal

      et le lymphangioleiomyome pelvien

 

Clinique:

Age et sexe:

      chez une femme de 20 à 50 ans.

Signes:

      dyspnée progressive, due à la multiplication des kystes pulmonaires.

      toux.

      pneumothorax spontané, il révèle la maladie dans plus de la moitié des cas.

      parfois hémoptysies.

      faire une oxymétrie de pouls.

Evolution:

      insuffisance respiratoire progressive, dépendance à l'oxygène en 10 ans.

      chylothorax: épanchement de lymphe dans la plèvre.

      la grossesse accélère l'évolution de la maladie.

Maladies associées:

      angiomyolipomes rénaux pouvant provoquer une hémorragie rétropéritonéale.

      autres localisations, rétropéritonéale ou pelvienne, d'un lymphangioleiomyome.

X ne pas confondre avec un emphysème.

X ne pas confondre avec une histiocytose langerhansienne pulmonaire de l'adulte.

X ne pas confondre avec une pneumopathie interstitielle diffuse.

Examens complémentaires:

Exploration fonctionnelle respiratoire.

Radio des poumons.

Scanner thoraco-abdominal:

      kystes pulmonaires, à parois fines disséminés dans les poumons.

      lymphadénopathies thoraciques et abdominales.

      recherche de lymphangioléimyomes rétropéritonéaux ou pelviens.

Dosage du facteur de croissance VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor D):

      il est positif s'il dépasse 800 pg/mL, mais les faux négatifs nombreux.

Biopsie du poumon:

      si le scanner et le VEGF ne permettent pas le diagnostic.

Analyse moléculaire.

Causes:

C'est une prolifération de cellules musculaires lisses dans les poumons:

      elles obstruent les vaisseaux lymphatiques.

      elles obstruent les bronches.

      elles provoquent la formation de kystes pulmonaires.

Forme sporadique, le plus souvent:

      mutation génétique sporadique, non transmissible: chromosomes 9 et 16.

Forme héréditaire:

      elle est liée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (30 à 40% des Bourneville).

Orientation thérapeutique:

Traiter les urgences:

      pneumothorax: exsuflation, puis éventuellement talcage des plèvres.

      rupture d'un lymphangioléiomyome rénal avec hémorragie interne:

            pour prévenir la rupture faire une embolisation ou une ablation s'il a > 4cm.

Eviter le tabagisme actif et passif.

Eviter les estrogènes, suspects d'aggraver la maladie.

Réhabilitation respiratoire.

Bronchodilatateurs: ils apportent un bénéfice dans un quart des cas.

Immunosuppresseurs:le sirolimus peut ralentir le déclin respiratoire.

Vaccins contre la grippe, contre le pneumocoque, contre la Covid-19.

Demander à bénéficier de l'Affection Longue Durée (ALD).

Aides: demande à la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH)

Dans les cas sévères:

     oxygénothérapie.

     ventilation au masque.

     ou même transplantation pulmonaire.

Suivi médical des paramètres respiratoires.

Association de malades:

      https://francelam.org/wp-content/uploads/2018/11/FI-39.pdf

Centre de compétence:

      https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics.php?lng=FR