PARAGANGLIOME
C'est une tumeur du système nerveux végétatif
Elle est de même structure que le phéochromocytome
Clinique:
Tumeur du cou (palpable), du thorax, de l'abdomen ou du petit bassin.
Signes liés à la compression suivant la localisation:
acouphènes, ..
Signes liés à la sécrétion de catécholamines:
hypertension artérielle, céphalées, ..
10% sont des formes malignes, elles peuvent métastaser.
Examens complémentaires :
Biologie des formes sécrétantes:
dosage des métanéphrines dans le sang.
dosage de la chromogranine A dans le sang.
Scanner ou IRM.
Scintigraphie corps entier.
Pet-scan.
Cause:
Tumeur du système nerveux sympathique ou parasympathique.
Formes familiales, génétiquement déterminées.
Dépistage:
Dépistage familial:
Test génétique du patient:
Et suivant le résultat consultation de génétique proposée à la famille.
Orientation thérapeutique:
Traitement:
chirurgie après préparation spéciale du patient.
chimiothérapie.
radiothérapie métabolique.
Risque de récidive:
il nécessite une surveillance à vie.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
PARAGANGLIOME
C'est une tumeur du système nerveux végétatif
Elle est de même structure que le phéochromocytome
Clinique:
Tumeur du cou (palpable), du thorax, de l'abdomen ou du petit bassin.
Signes liés à la compression suivant la localisation:
acouphènes, ..
Signes liés à la sécrétion de catécholamines:
hypertension artérielle, céphalées, ..
10% sont des formes malignes, elles peuvent métastaser.
Examens complémentaires :
Biologie des formes sécrétantes:
dosage des métanéphrines dans le sang.
dosage de la chromogranine A dans le sang.
Scanner ou IRM.
Scintigraphie corps entier.
Pet-scan.
Cause:
Tumeur du système nerveux sympathique ou parasympathique.
Formes familiales, génétiquement déterminées.
Dépistage:
Dépistage familial:
Test génétique du patient:
Et suivant le résultat consultation de génétique proposée à la famille.
Orientation thérapeutique:
Traitement:
chirurgie après préparation spéciale du patient.
chimiothérapie.
radiothérapie métabolique.
Risque de récidive:
il nécessite une surveillance à vie.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR