CRYOGLOBULINEMIE
C'est une production anormale d'immunoglobulines par les plasmocytes.
Ces globulines précipitent à 30° ou 15° ou 10°, et se redissolvent à la chaleur
Et ces globulines créent une inflammation dans les vaisseaux de petit calibre
Clinique:
Age et sexe:
à partir de 50 ans, surtout chez la femme.
Vascularite, manifestation la plus habituelle (80% des cas de cryoglobulinémie):
purpura vasculaire des membres inférieurs.
lésions ulcéro-nécrotiques.
livedo.
urticaire au froid.
syndrome de Raynaud bilatéral.
Autres localisations:
atteinte des vaisseaux des nerfs: polynévrite des membres inférieurs.
atteinte des vaisseaux des synoviales: arthralgies des grosses articulations.
atteinte des vaisseaux des reins: glomérulonéphrite membrano-proliférative.
atteinte possible d'autres organes.
Asthénie.
Formes asymptomatiques.
Pronostic:
les cryoglobulinémies restent peu sévères dans la moitié des cas.
elles sont surtout sévères chez le sujet âgé.
Examens complémentaires:
Electrophorèse et immuno-électrophorèse:
hypergammaglobulinémie.
Recherche dans le sang de la globuline anormale précipitant à moins de 37°:
le prélèvement doit se faire au labo avec un tube et une seringue chauffés.
cryoglobulines de type I: immunoglobulines monoclonales, IgM ou IgG.
cryoglobulinémies type II: ce sont des monoclonales et des polyclonales.
cryoglobulines de type III: elles sont uniquement polyclonales, IgM et IgG.
Anomalies du complément:
effondrement de la fraction C4 du complément.
effondrement du CH50.
Biopsie d'une lésion cutanée, avec immunofluorescence.
Causes et corrélations:
Certaines infections: (cryoglobulinémie de type II)
hépatite C dans 90% des cas.
hépatite B.
cytomégalovirose.
mononucléose infectieuse.
Hémopathies malignes (cryoglobulinémie simple ou de type I):
myélome multiple.
leucémie lymphoïde chronique.
macroglobulinémie de Waldenström.
Maladies auto-immunes (cryoglobulinémie de type III):
lupus érythémateux systémique.
Gougerot.
polyarthrite rhumatoïde.
Cryoglobulinémies idiopathiques:
pas de cause trouvée dans 25% des cas.
Orientation thérapeutique:
Dans les formes mineures protection contre le froid.
Traitement de la cause:
traitement de l'hépatite C.
ou traitement de l'hémopathie maligne.
ou traitement de la maladie auto-immune.
Dans les formes graves:
traitement immunosuppresseur.
plasmaphérèse lorsque la viscosité sanguine est élevée.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
CRYOGLOBULINEMIE
C'est une production anormale d'immunoglobulines par les plasmocytes.
Ces globulines précipitent à 30° ou 15° ou 10°, et se redissolvent à la chaleur
Et ces globulines créent une inflammation dans les vaisseaux de petit calibre
Clinique:
Age et sexe:
à partir de 50 ans, surtout chez la femme.
Vascularite, manifestation la plus habituelle (80% des cas de cryoglobulinémie):
purpura vasculaire des membres inférieurs.
lésions ulcéro-nécrotiques.
livedo.
urticaire au froid.
syndrome de Raynaud bilatéral.
Autres localisations:
atteinte des vaisseaux des nerfs: polynévrite des membres inférieurs.
atteinte des vaisseaux des synoviales: arthralgies des grosses articulations.
atteinte des vaisseaux des reins: glomérulonéphrite membrano-proliférative.
atteinte possible d'autres organes.
Asthénie.
Formes asymptomatiques.
Pronostic:
les cryoglobulinémies restent peu sévères dans la moitié des cas.
elles sont surtout sévères chez le sujet âgé.
Examens complémentaires:
Electrophorèse et immuno-électrophorèse:
hypergammaglobulinémie.
Recherche dans le sang de la globuline anormale précipitant à moins de 37°:
le prélèvement doit se faire au labo avec un tube et une seringue chauffés.
cryoglobulines de type I: immunoglobulines monoclonales, IgM ou IgG.
cryoglobulinémies type II: ce sont des monoclonales et des polyclonales.
cryoglobulines de type III: elles sont uniquement polyclonales, IgM et IgG.
Anomalies du complément:
effondrement de la fraction C4 du complément.
effondrement du CH50.
Biopsie d'une lésion cutanée, avec immunofluorescence.
Causes et corrélations:
Certaines infections: (cryoglobulinémie de type II)
hépatite C dans 90% des cas.
hépatite B.
cytomégalovirose.
mononucléose infectieuse.
Hémopathies malignes (cryoglobulinémie simple ou de type I):
myélome multiple.
leucémie lymphoïde chronique.
macroglobulinémie de Waldenström.
Maladies auto-immunes (cryoglobulinémie de type III):
lupus érythémateux systémique.
Gougerot.
polyarthrite rhumatoïde.
Cryoglobulinémies idiopathiques:
pas de cause trouvée dans 25% des cas.
Orientation thérapeutique:
Dans les formes mineures protection contre le froid.
Traitement de la cause:
traitement de l'hépatite C.
ou traitement de l'hémopathie maligne.
ou traitement de la maladie auto-immune.
Dans les formes graves:
traitement immunosuppresseur.
plasmaphérèse lorsque la viscosité sanguine est élevée.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR