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 CRYOGLOBULINEMIE

C'est une production anormale d'immunoglobulines par les plasmocytes.

Ces globulines précipitent à 30° ou 15° ou 10°, et se redissolvent à la chaleur

Et ces globulines créent une inflammation dans les vaisseaux de petit calibre

 

Clinique:

Age et sexe:

      à partir de 50 ans, surtout chez la femme.

Vascularite, manifestation la plus habituelle (80% des cas de cryoglobulinémie):

      purpura vasculaire des membres inférieurs.

      lésions ulcéro-nécrotiques.

      livedo.

      urticaire au froid.

      syndrome de Raynaud bilatéral.

Autres localisations:

      atteinte des vaisseaux des nerfs: polynévrite des membres inférieurs.

      atteinte des vaisseaux des synoviales: arthralgies des grosses articulations.  

      atteinte des vaisseaux des reins: glomérulonéphrite membrano-proliférative.

      atteinte possible d'autres organes.

Asthénie.

Formes asymptomatiques.

Pronostic:

      les cryoglobulinémies restent peu sévères dans la moitié des cas.

      elles sont surtout sévères chez le sujet âgé.

Examens complémentaires:

Electrophorèse et immuno-électrophorèse:

      gammaglobulinémie monoclonale.

Recherche dans le sang de la globuline anormale précipitant à moins de 37°:

      le prélèvement doit se faire au labo avec un tube et une seringue chauffés.

      cryoglobulines de type I: immunoglobulines monoclonales, IgM ou IgG.

      cryoglobulinémies type II: ce sont des monoclonales et des polyclonales.

      cryoglobulines de type III: elles sont uniquement polyclonales, IgM et IgG.

Anomalies du complément:

      effondrement de la fraction C4 du complément.

      effondrement du CH50.

Biopsie d'une lésion cutanée, avec immunofluorescence.

Causes et corrélations:

Certaines infections: (cryoglobulinémie de type II)

      hépatite C dans 90% des cas.

      hépatite B.

      cytomégalovirose.

      mononucléose infectieuse.

Hémopathies malignes (cryoglobulinémie simple ou de type I):

      myélome multiple.

      leucémie lymphoïde chronique.

      macroglobulinémie de Waldenström.

Maladies auto-immunes (cryoglobulinémie de type III):

      lupus érythémateux systémique.

      Gougerot.

      polyarthrite rhumatoïde.

Cryoglobulinémies idiopathiques:

      pas de cause trouvée dans 25% des cas.


Orientation thérapeutique:

Dans les formes mineures protection contre le froid.

Traitement de la cause:

      traitement de l'hépatite C.

      ou traitement de l'hémopathie maligne.

      ou traitement de la maladie auto-immune.

Dans les formes graves:

      traitement immunosuppresseur.

      plasmaphérèse lorsque la viscosité sanguine est élevée.

Centre de référence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR