NEOPLASIES ENDOCRINIENNES MULTIPLES (NEM)
L'expression de chacune de ces maladies est très variable d'un sujet à l'autre
Leur origine est héréditaire
NEM type I ou syndrome de Wermer:
(c'est l'atteinte des 3 P: Parathyroïdien, Pancréatique, Pituitaire)
Hyperparathyroïdie.
Tumeur pancréatique:
insulinome à partir des cellules ß, principale cause des décès de la NEM 1.
gastrinome pancréatique.
Et tumeur hypophysaire.
Mutation du bras long du chromosome 13: 11q13
NEM type II ou syndrome de Sipple:
Cancer médullaire thyroïdien:
avec ou sans métastases.
Phéochromocytome bilatéral:
il se manifeste par une hypertension artérielle résistante.
Hyperparathyroïdie:
elle est moins fréquente.
La calcitonine est un marqueur de la NEM 2.
NEM type III ou syndrome des neurones muqueux:
Cancer médullaire thyroïdien.
Phéochromocytome.
Et neurones des muqueuses formant de petites saillies:
sur les lèvres.
la langue.
la muqueuse buccale.
les paupières.
la conjonctive.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
NEOPLASIES ENDOCRINIENNES MULTIPLES (NEM)
L'expression de chacune de ces maladies est très variable d'un sujet à l'autre
Leur origine est héréditaire
NEM type I ou syndrome de Wermer:
(c'est l'atteinte des 3 P: Parathyroïdien, Pancréatique, Pituitaire)
Hyperparathyroïdie.
Tumeur pancréatique:
insulinome à partir des cellules ß, principale cause des décès de la NEM 1.
gastrinome pancréatique.
Et tumeur hypophysaire.
Mutation du bras long du chromosome 13: 11q13
NEM type II ou syndrome de Sipple:
Cancer médullaire thyroïdien:
avec ou sans métastases.
Phéochromocytome bilatéral:
il se manifeste par une hypertension artérielle résistante.
Hyperparathyroïdie:
elle est moins fréquente.
La calcitonine est un marqueur de la NEM 2.
NEM type III ou syndrome des neurones muqueux:
Cancer médullaire thyroïdien.
Phéochromocytome.
Et neurones des muqueuses formant de petites saillies:
sur les lèvres.
la langue.
la muqueuse buccale.
les paupières.
la conjonctive.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR