GAMMAPATHIE MONOCLONALE (fréquent)
C'est la prolifération d'un type de gammaglobuline:
à chaine lourde IgG, IgA, IgD, IgE ou IgM
ou à chaine légère kappa, ou lambda
Elle est sécrétée par un clone unique
Clinique:
Age:
après 50 ans, rarement avant.
l'incidence augmente avec l'âge 10% après 80 ans..
Ce sont les signes de la maladie en cause.
Ou bien elle est asymptomatique.
Découverte souvent fortuite au cours d'un bilan biologique.
Complications:
hyperviscosité sanguine.
insuffisance rénale.
dépôts d'immunoglobulines extra-rénaux: hépatomégalie, macroglossie, ..
neuropathies périphériques.
Examens complémentaires:
Electrophorèse des protéines plasmatiques,
c'est l'examen révélateur:
Mais l'électrophorèse ne peut affirmer le caractère monoclonal des globulines.
pic fin à base étroite, sortant de la fraction des gammaglobulines.
l'électrophorèse peut être normale.
Immunofixation des protéines plasmatiques:
c'est l'immunofixation qui affirme le caractère monoclonal des globulines.
elle permet d'identifier la nature de la globuline.
elle permet de la quantifier sans dosage pondéral.
elle permet de séparer les diverses chaines lourdes et légères.
elle remplace l'immunoélectrophorèse, utilisée autrefois.
Les études cytogénétiques, instabilité du caryotype, 14q32, ..
elles n'ont pas pour l'instant de retombée pratique.
Causes et corrélations:
gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS):
ce sont les cas les plus fréquents de gammapathie monoclonale.
à considérer comme un état prénéoplasique.
en 10 ans plus d'un quart évolueront vers une hémopathie maligne: myélome, ..
hémopathies malignes:
myélome: .........................................élévation surtout les IgG et les IgA.
lymphome malin: .............................élévation surtout des IgM.
leucémie lymphoïde chronique: ......élévation surtout des IgM.
Waldenström: ..................................élévation des IgM.
amylose primaire: ........................... élévation des lambda.
ou pathologie non lymphoïde:
infection aiguë, mais ici la gammapathie est transitoire,
maladie hépatique chronique.
maladie auto-immune, en particulier le Gougerot..
déficit immunitaire.
maladie de Gaucher.
Facteurs favorisants:
dérivés du pétrole.
pesticides.
biothérapies.
irradiation.
Prévention:
Aucun moyen pour prévenir:
une gammapathie de signification indéterminée.
ni sa transformation en hémopathie.
Le dépistage des gammapathies de signification indéterminé n'est pas conseillé:
l'électrophorèse des protéines ne sera faite qu'en présence de signes cliniques.
Conduite à tenir:
Gammapathies monoclonales modérées IgG < 20g/L, ou IgA, IgM < 10g/L:
c'est une gammapathie de signification indéterminée.
faire une mesure pondérale de la globuline ou une immunofixation.
surveiller tous les ans le pic gamma.
cette gammapathie sera considérée comme de signification indéterminée:
si le taux des gammaglobulines n'est pas élevé < 20g./L.
et si les protéines monoclonales sont absentes dans les urines.
et s'il n'y a aucune lésion osseuse lytique.
et s'il n'y a pas d'anémie ni d'hypercalcémie.
et si la protéinurie de Bence Jones est inférieure à 300 mg/24h dans l'urine.
et si le taux de plasmocytes ne dépasse pas 10% dans la moelle osseuse.
et s'il n'y a pas de signe clinique ou biologique d'une hémopathie.
il faut considérer ces gammapathies comme un état prénéoplasique.
l'évolution maligne est de 1% par ans.
l'âge au delà de 65 ans est un facteur défavorable.
ces gammapathies monoclonales ne sont pas traitées, elles sont surveillées.
Gammapathies monoclonales importantes IgG > 20g/L, ou IgA, IgM > 10g/L
rechercher une hémopathie maligne:
myélome.
lymphome malin.
leucémie lymphoïde chronique.
macroglobulinémie de Waldenström.
amylose
Traitement d'une hyperviscosité sanguine:
échanges plasmatiques.
Signes d'alerte: une élévation des immunoglobulines sur 2 dosages successifs
une altération de l'état général des douleurs osseuses inflammatoires
une anémie, une neutropénie, une thrombocytopénie une splénomégalie ou des adénopathies une hypercalcémie une insuffisance rénale |
Surveillance d'une MGUS tous les 6 mois, puis tous les ans: électrophorèse des protéines. état général. douleurs osseuses. hémogramme. syndrome tumoral calcémie. créatininémie. recherche de protéinurie. |
GAMMAPATHIE MONOCLONALE (fréquent)
C'est la prolifération d'un type de gammaglobuline:
à chaine lourde IgG, IgA, IgD, IgE ou IgM
ou à chaine légère kappa, ou lambda
Elle est sécrétée par un clone unique
Clinique:
Age:
après 50 ans, rarement avant.
l'incidence augmente avec l'âge 10% après 80 ans..
Ce sont les signes de la maladie en cause.
Ou bien elle est asymptomatique.
Découverte souvent fortuite au cours d'un bilan biologique.
Complications:
hyperviscosité sanguine.
insuffisance rénale.
dépôts d'immunoglobulines extra-rénaux: hépatomégalie, macroglossie, ..
neuropathies périphériques.
Examens complémentaires:
Electrophorèse des protéines plasmatiques,
c'est l'examen révélateur:
Mais l'électrophorèse ne peut affirmer le caractère monoclonal des globulines.
pic fin à base étroite, sortant de la fraction des gammaglobulines.
l'électrophorèse peut être normale.
Immunofixation des protéines plasmatiques:
c'est l'immunofixation qui affirme le caractère monoclonal des globulines.
elle permet d'identifier la nature de la globuline.
elle permet de la quantifier sans dosage pondéral.
elle permet de séparer les diverses chaines lourdes et légères.
elle remplace l'immunoélectrophorèse, utilisée autrefois.
Les études cytogénétiques, instabilité du caryotype, 14q32, ..
elles n'ont pas pour l'instant de retombée pratique.
Causes et corrélations:
gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS):
ce sont les cas les plus fréquents de gammapathie monoclonale.
à considérer comme un état prénéoplasique.
en 10 ans plus d'un quart évolueront vers une hémopathie maligne: myélome, ..
hémopathies malignes:
myélome: .........................................élévation surtout les IgG et les IgA.
lymphome malin: .............................élévation surtout des IgM.
leucémie lymphoïde chronique: ......élévation surtout des IgM.
Waldenström: ..................................élévation des IgM.
amylose primaire: ........................... élévation des lambda.
ou pathologie non lymphoïde:
infection aiguë, mais ici la gammapathie est transitoire,
maladie hépatique chronique.
maladie auto-immune, en particulier le Gougerot..
déficit immunitaire.
maladie de Gaucher.
Facteurs favorisants:
dérivés du pétrole.
pesticides.
biothérapies.
irradiation.
Prévention:
Aucun moyen pour prévenir:
une gammapathie de signification indéterminée.
ni sa transformation en hémopathie.
Le dépistage des gammapathies de signification indéterminé n'est pas conseillé:
l'électrophorèse des protéines ne sera faite qu'en présence de signes cliniques.
Conduite à tenir:
Gammapathies monoclonales modérées IgG < 20g/L, ou IgA, IgM < 10g/L:
c'est une gammapathie de signification indéterminée.
faire une mesure pondérale de la globuline ou une immunofixation.
surveiller tous les ans le pic gamma.
cette gammapathie sera considérée comme de signification indéterminée:
si le taux des gammaglobulines n'est pas élevé < 20g./L.
et si les protéines monoclonales sont absentes dans les urines.
et s'il n'y a aucune lésion osseuse lytique.
et s'il n'y a pas d'anémie ni d'hypercalcémie.
et si la protéinurie de Bence Jones est inférieure à 300 mg/24h dans l'urine.
et si le taux de plasmocytes ne dépasse pas 10% dans la moelle osseuse.
et s'il n'y a pas de signe clinique ou biologique d'une hémopathie.
il faut considérer ces gammapathies comme un état prénéoplasique.
l'évolution maligne est de 1% par ans.
l'âge au delà de 65 ans est un facteur défavorable.
ces gammapathies monoclonales ne sont pas traitées, elles sont surveillées.
Gammapathies monoclonales importantes IgG > 20g/L, ou IgA, IgM > 10g/L
rechercher une hémopathie maligne:
myélome.
lymphome malin.
leucémie lymphoïde chronique.
macroglobulinémie de Waldenström.
amylose
Traitement d'une hyperviscosité sanguine:
échanges plasmatiques.
Signes d'alerte: une élévation des immunoglobulines sur 2 dosages successifs
une altération de l'état général des douleurs osseuses inflammatoires
une anémie, une neutropénie, une thrombocytopénie une splénomégalie ou des adénopathies une hypercalcémie une insuffisance rénale |
Surveillance d'une MGUS tous les 6 mois, puis tous les ans: électrophorèse des protéines. état général. douleurs osseuses. hémogramme. syndrome tumoral calcémie. créatininémie. recherche de protéinurie. |