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TUMEUR de WILMS ou néphroblastome

Le néphroblastome représente 90% des tumeurs du rein chez l'enfant

 

Clinique:

Age:

     chez un enfant de 2 à 4 ans, plus rarement jusqu'à 8 ans.

Palpation d'un gros rein:

      découverte fortuite d'une masse abdominale au cours d'un examen clinique.

      c'est une tumeur ferme, lisse, indolore.

Autres signes d'appel:

      hématurie microscopique ou hématurie macroscopique.

      fièvre.

      douleur abdominale.

Evolution:

      métastases dans le foie.

      métastases pulmonaires.

      métastases dans le cerveau.

Examens complémentaires:

Echographie abdominale.

Scanner des reins.

Biopsie du rein:

      l'histologie fera le diagnostic de la nature de la tumeur.

Cause:

Mutation génétique (11p13).

      anomalie génétique sporadique, plus fréquente que la forme héréditaire.


Orientation thérapeutique:

Traitement en milieu spécialisé:

      chimiothérapie suivie de chirurgie.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR