TUMEUR de WILMS ou néphroblastome
Le néphroblastome représente 90% des tumeurs du rein chez l'enfant
Clinique:
Age:
chez un enfant de 2 à 4 ans, plus rarement jusqu'à 8 ans.
Palpation d'un gros rein:
découverte fortuite d'une masse abdominale au cours d'un examen clinique.
c'est une tumeur ferme, lisse, indolore.
Autres signes d'appel:
hématurie microscopique ou hématurie macroscopique.
fièvre.
douleur abdominale.
Evolution:
métastases dans le foie.
métastases pulmonaires.
métastases dans le cerveau.
Examens complémentaires:
Echographie abdominale.
Scanner des reins.
Biopsie du rein:
l'histologie fera le diagnostic de la nature de la tumeur.
Cause:
Mutation génétique (11p13).
anomalie génétique sporadique, plus fréquente que la forme héréditaire.
Orientation thérapeutique:
Traitement en milieu spécialisé:
chimiothérapie suivie de chirurgie.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
TUMEUR de WILMS ou néphroblastome
Le néphroblastome représente 90% des tumeurs du rein chez l'enfant
Clinique:
Age:
chez un enfant de 2 à 4 ans, plus rarement jusqu'à 8 ans.
Palpation d'un gros rein:
découverte fortuite d'une masse abdominale au cours d'un examen clinique.
c'est une tumeur ferme, lisse, indolore.
Autres signes d'appel:
hématurie microscopique ou hématurie macroscopique.
fièvre.
douleur abdominale.
Evolution:
métastases dans le foie.
métastases pulmonaires.
métastases dans le cerveau.
Examens complémentaires:
Echographie abdominale.
Scanner des reins.
Biopsie du rein:
l'histologie fera le diagnostic de la nature de la tumeur.
Cause:
Mutation génétique (11p13).
anomalie génétique sporadique, plus fréquente que la forme héréditaire.
Orientation thérapeutique:
Traitement en milieu spécialisé:
chimiothérapie suivie de chirurgie.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR