SYNDROME de GILLES de la TOURETTE
Clinique:
Age et sexe:
débute avant l'âge de 18 ans, en général vers 6 ou 7 ans.
atteint surtout les garçons.
Plusieurs tics moteurs et au moins un tic sonore.
ces mouvements brusques et involontaires sont quotidiens depuis plus d'un an.
les tics moteurs sont le plus souvent bilatéraux situés à la tête et aux épaules.
un phénomène prémonitoire avertit le patient qu'un un tic est imminent.
un tic peut disparaître alors qu'un autre apparaît.
ces tics sont contrôlables avec un gros effort de la volonté, mais difficilement.
après le tic, le patient a une impression de soulagement.
disparition des tics pendant le sommeil et pendant l'orgasme.
s'informer sur les tics, les TOCs ou les troubles de l'attention dans la famille.
| | Tics moteurs | Tics sonores |
Tics simples involontaires | cligner des yeux ou les rouler
faire des grimaces hausser les épaules secouer la tête
| renifler racler la gorge, grogner claquer la langue crier, aboyer
|
Tics complexes involontaires | sauter toucher les objets, les personnes
faire des gestes obscènes
se mordre ouvrir la bouche et plisser le nez | répéter des syllabes répéter des mots violence verbale paroles obscènes dire des jurons |
la répétition par le patient de ses propres mots est la palilalie.
la répétition automatique des mots de l'interlocuteur est l'écholalie.
la répétition des gestes de l'interlocuteur est l'échopraxie.
l'impulsion verbale de mots grossiers est la coprolalie notée dans 10% des cas.
Comorbidités neuropsychiatriques dans 85% des cas:
troubles obsessionnels compulsifs (le tic-TOC) dans 50% des cas.
déficit de l'attention avec ou sans syndrome d'hyperactivité dans 50% des cas.
troubles anxieux s'installant à l'adolescence et pouvant être cause d'insomnies.
troubles du comportement: provocations, création de conflits, crises de colère.
syndrome dépressif.
troubles de l'apprentissage, difficultés dans l'exécution des taches complexes.
souffrance psycho-sociale, mauvaise estime de soi, sentiment d'être incompris.
Absence de déficit intellectuel.
Evolution:
amélioration ou disparition après l'adolescence dans 25% des cas.
mais dans 75% des cas le syndrome de la Tourette persiste toute la vie.
X différent des tics banals, ils durent moins d'un an.
X différent des tics permanents n'ayant pas les critères du Gilles de la Tourette.
X ne pas confondre avec une dystonie ou une dyskinésie.
X ne pas confondre avec une chorée.
Examens complémentaires:
Bilan neuropsychologique.
IRM pour éliminer une autre maladie cérébrale.
Cause:
Maladie génétique multifactorielle probable ou mutation de novo:
quand un jumeau est atteint son frère est atteint une fois sur deux.
mais aucun gène n'a pu être identifié.
le mécanisme serait lié à une dysfonction des circuits dopaminergiques.
Facteurs favorisants les tics:
le stress, la fatigue, l'anxiété ou l'ennui.
il existe probablement des facteurs environnementaux.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement si les tics sont bien tolérés:
assurer un bon environnement familial:
les parents doivent ignorer les tics, ne pas faire de remarque.
mais ne pas se laisser déborder par les provocations de l'enfant.
et féliciter l'enfant quand il a fait un effort.
assurer un bon environnement scolaire:
le professeur devra faire accepter l'enfant dans sa classe.
éviter la déscolarisation.
connaître le Projet d'Accueil Individualisé (PAI).
ou le Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS).
assurer un bon environnement professionnel:
l'employeur tâchera de trouver un emploi protégé, adapté à ce handicap.
Thérapie cognitivo-comportementale:
c'est le traitement de première intention.
l'apprentissage du contrôle des tics doit commencer vers l'âge de 10 ans.
apprendre à gérer les pulsions.
quand le sujet perçoit l'arrivée d'un tic, il fait un mouvement qui dévie l'attention.
technique d'inversion d'habitude, il apprend le mouvement antagoniste au tic.
apprentissage de la planification des activités.
développement de la confiance en soi.
rassurer le patient sur la bénignité de la maladie.
Autres techniques d'appoint:
la relaxation.
la psychothérapie.
l'aide à la verbalisation.
les sports.
Traitement d'un tic se limitant à un mouvement isolé:
l'injection de toxine botulinique peut être une indication.
Traitement des tics lorsqu'ils sont trop invalidants:
neuroleptique: aripiprazole 1mg/mL, 1 à 5mg/jour.
c'est le neuroleptique de première intention.
rechercher la dose minimale active.
faire un essai d'arrêt du traitement une fois par an pour juger de sa nécessité.
Traitement des troubles obsessionnels compulsifs associés:
fluoxétine ou clomipramine.
Traitement chirurgical:
par stimulation cérébrale profonde pour les formes sévères.
c'est un courant électrique envoyé dans le cerveau avec 2 électrodes.
Aides:
s'informer sur l'aide apportée par les Allocations familiales ou la MDPH.
Donner au patient l'adresse d'une association de malades:
https://www.france-tourette.org/
Centre de compétence:
https://pitiesalpetriere.aphp.fr/tourette/#:~:text=Aussi%2C%20nous%20invitons%20tous%20nos,sympt%C3%B4mes%20et%20probl%C3%A8mes%20en%20urgence.
______________________________________________________________
aripiprazole 1mg/ml: Abilify 1mg/ml en solution buvable
fluoxétine: Prozac 20 mg gélules, la forme solution adaptable à l'âge est supprimée
clomipramine: Anafranil
SYNDROME de GILLES de la TOURETTE
Clinique:
Age et sexe:
débute avant l'âge de 18 ans, en général vers 6 ou 7 ans.
atteint surtout les garçons.
Plusieurs tics moteurs et au moins un tic sonore.
ces mouvements brusques et involontaires sont quotidiens depuis plus d'un an.
les tics moteurs sont le plus souvent bilatéraux situés à la tête et aux épaules.
un phénomène prémonitoire avertit le patient qu'un un tic est imminent.
un tic peut disparaître alors qu'un autre apparaît.
ces tics sont contrôlables avec un gros effort de la volonté, mais difficilement.
après le tic, le patient a une impression de soulagement.
disparition des tics pendant le sommeil et pendant l'orgasme.
s'informer sur les tics, les TOCs ou les troubles de l'attention dans la famille.
| | Tics moteurs | Tics sonores |
Tics simples involontaires | cligner des yeux ou les rouler
faire des grimaces hausser les épaules secouer la tête
| renifler racler la gorge, grogner claquer la langue crier, aboyer
|
Tics complexes involontaires | sauter toucher les objets, les personnes
faire des gestes obscènes
se mordre ouvrir la bouche et plisser le nez | répéter des syllabes répéter des mots violence verbale paroles obscènes dire des jurons |
la répétition par le patient de ses propres mots est la palilalie.
la répétition automatique des mots de l'interlocuteur est l'écholalie.
la répétition des gestes de l'interlocuteur est l'échopraxie.
l'impulsion verbale de mots grossiers est la coprolalie notée dans 10% des cas.
Comorbidités neuropsychiatriques dans 85% des cas:
troubles obsessionnels compulsifs (le tic-TOC) dans 50% des cas.
déficit de l'attention avec ou sans syndrome d'hyperactivité dans 50% des cas.
troubles anxieux s'installant à l'adolescence et pouvant être cause d'insomnies.
troubles du comportement: provocations, création de conflits, crises de colère.
syndrome dépressif.
troubles de l'apprentissage, difficultés dans l'exécution des taches complexes.
souffrance psycho-sociale, mauvaise estime de soi, sentiment d'être incompris.
Absence de déficit intellectuel.
Evolution:
amélioration ou disparition après l'adolescence dans 25% des cas.
mais dans 75% des cas le syndrome de la Tourette persiste toute la vie.
X différent des tics banals, ils durent moins d'un an.
X différent des tics permanents n'ayant pas les critères du Gilles de la Tourette.
X ne pas confondre avec une dystonie ou une dyskinésie.
X ne pas confondre avec une chorée.
Examens complémentaires:
Bilan neuropsychologique.
IRM pour éliminer une autre maladie cérébrale.
Cause:
Maladie génétique multifactorielle probable ou mutation de novo:
quand un jumeau est atteint son frère est atteint une fois sur deux.
mais aucun gène n'a pu être identifié.
le mécanisme serait lié à une dysfonction des circuits dopaminergiques.
Facteurs favorisants les tics:
le stress, la fatigue, l'anxiété ou l'ennui.
il existe probablement des facteurs environnementaux.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement si les tics sont bien tolérés:
assurer un bon environnement familial:
les parents doivent ignorer les tics, ne pas faire de remarque.
mais ne pas se laisser déborder par les provocations de l'enfant.
et féliciter l'enfant quand il a fait un effort.
assurer un bon environnement scolaire:
le professeur devra faire accepter l'enfant dans sa classe.
éviter la déscolarisation.
connaître le Projet d'Accueil Individualisé (PAI).
ou le Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS).
assurer un bon environnement professionnel:
l'employeur tâchera de trouver un emploi protégé, adapté à ce handicap.
Thérapie cognitivo-comportementale:
c'est le traitement de première intention.
l'apprentissage du contrôle des tics doit commencer vers l'âge de 10 ans.
apprendre à gérer les pulsions.
quand le sujet perçoit l'arrivée d'un tic, il fait un mouvement qui dévie l'attention.
technique d'inversion d'habitude, il apprend le mouvement antagoniste au tic.
apprentissage de la planification des activités.
développement de la confiance en soi.
rassurer le patient sur la bénignité de la maladie.
Autres techniques d'appoint:
la relaxation.
la psychothérapie.
l'aide à la verbalisation.
les sports.
Traitement d'un tic se limitant à un mouvement isolé:
l'injection de toxine botulinique peut être une indication.
Traitement des tics lorsqu'ils sont trop invalidants:
neuroleptique: aripiprazole 1mg/mL, 1 à 5mg/jour.
c'est le neuroleptique de première intention.
rechercher la dose minimale active.
faire un essai d'arrêt du traitement une fois par an pour juger de sa nécessité.
Traitement des troubles obsessionnels compulsifs associés:
fluoxétine ou clomipramine.
Traitement chirurgical:
par stimulation cérébrale profonde pour les formes sévères.
c'est un courant électrique envoyé dans le cerveau avec 2 électrodes.
Aides:
s'informer sur l'aide apportée par les Allocations familiales ou la MDPH.
Donner au patient l'adresse d'une association de malades:
https://www.france-tourette.org/
Centre de compétence:
https://pitiesalpetriere.aphp.fr/tourette/#:~:text=Aussi%2C%20nous%20invitons%20tous%20nos,sympt%C3%B4mes%20et%20probl%C3%A8mes%20en%20urgence.
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aripiprazole 1mg/ml: Abilify 1mg/ml en solution buvable
fluoxétine: Prozac 20 mg gélules, la forme solution adaptable à l'âge est supprimée
clomipramine: Anafranil