SYNDROME de CHURG et STRAUSS (rare)
Désormais il faut dire granulomatose éosinophilique avec polyangéite
Clinique:
Age:
de 30 à 50 ans.
1) Asthme sévère:
précédé ou non d'une rhinite allergique, mais l'asthme est toujours présent.
il est souvent associé à une polypose nasale ou à une sinusite récidivante.
2) Puis inflammation des poumons avec infiltrations à éosinophiles:
elle apparaît plusieurs années après l'apparition de l'asthme.
avec fièvre, asthénie, amaigrissement sueurs nocturnes.
insuffisance respiratoire.
3) Puis vascularite:
de la peau: angéite cutanée ressemblant à une périartérite noueuse
ou du coeur: signes de péricardite ou de myocardite.
ou du système nerveux: neuropathie périphérique.
ou du tube digestif: douleurs abdominales.
ou des reins: insuffisance rénale.
ou des articulations: arthralgies.
ou des muscles: myalgies.
Formes cliniques.
les 3 phases peuvent apparaître simultanément.
la phase de la vascularite peut rester absente.
X ne pas confondre avec les autres vascularites.
X ne pas confondre avec une pneumopathie à éosinophiles (Loeffler).
Examens complémentaires:
Hémgramme:
hyperéosinophilie, à plus de 1.000 éosinophile par µL.
l'élévation de l'éosinophilie annonce généralement les poussées.
une éosinophilie normale exclut le diagnostic.
Elévation des IgE:
au cours des poussées aiguës de vascularite.
ANCA (anticorps cytoplasmiques antineutrophiles):
positifs dans la moitié des cas.
ils ont un rôle pathogène, ce sont des marqueurs d'activité de la maladie.
Scanner des poumons:
infiltrats pulmonaires dans la moitié des cas.
Biopsie d'une lésion:
vascularite avec granulomes nécrosants.
la biopsie n'est pas obligatoire si la clinique est suffisamment expressive.
Cause:
Vascularite nécrosante des petits vaisseaux d'origine auto-immune probable.
Orientation thérapeutique:
(C'est le même traitement que celui de la maladie de Wegener)
Traitement symptomatique de l'asthme.:
bronchodilatateurs et corticoïdes en spray.
Dès qu'apparaît l'attaque du système immunitaire:
corticothérapie: prednisolone, 1mg/kg/j. puis doses dégressives.
immunomodulateur dans les formes multiviscérales graves: cyclophosphamide.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
prednisolone: Solupred 5 et 20
cyclophosphamide: Endoxan
SYNDROME de CHURG et STRAUSS (rare)
Désormais il faut dire granulomatose éosinophilique avec polyangéite
Clinique:
Age:
de 30 à 50 ans.
1) Asthme sévère:
précédé ou non d'une rhinite allergique, mais l'asthme est toujours présent.
il est souvent associé à une polypose nasale ou à une sinusite récidivante.
2) Puis inflammation des poumons avec infiltrations à éosinophiles:
elle apparaît plusieurs années après l'apparition de l'asthme.
avec fièvre, asthénie, amaigrissement sueurs nocturnes.
insuffisance respiratoire.
3) Puis vascularite:
de la peau: angéite cutanée ressemblant à une périartérite noueuse
ou du coeur: signes de péricardite ou de myocardite.
ou du système nerveux: neuropathie périphérique.
ou du tube digestif: douleurs abdominales.
ou des reins: insuffisance rénale.
ou des articulations: arthralgies.
ou des muscles: myalgies.
Formes cliniques.
les 3 phases peuvent apparaître simultanément.
la phase de la vascularite peut rester absente.
X ne pas confondre avec les autres vascularites.
X ne pas confondre avec une pneumopathie à éosinophiles (Loeffler).
Examens complémentaires:
Hémgramme:
hyperéosinophilie, à plus de 1.000 éosinophile par µL.
l'élévation de l'éosinophilie annonce généralement les poussées.
une éosinophilie normale exclut le diagnostic.
Elévation des IgE:
au cours des poussées aiguës de vascularite.
ANCA (anticorps cytoplasmiques antineutrophiles):
positifs dans la moitié des cas.
ils ont un rôle pathogène, ce sont des marqueurs d'activité de la maladie.
Scanner des poumons:
infiltrats pulmonaires dans la moitié des cas.
Biopsie d'une lésion:
vascularite avec granulomes nécrosants.
la biopsie n'est pas obligatoire si la clinique est suffisamment expressive.
Cause:
Vascularite nécrosante des petits vaisseaux d'origine auto-immune probable.
Orientation thérapeutique:
(C'est le même traitement que celui de la maladie de Wegener)
Traitement symptomatique de l'asthme.:
bronchodilatateurs et corticoïdes en spray.
Dès qu'apparaît l'attaque du système immunitaire:
corticothérapie: prednisolone, 1mg/kg/j. puis doses dégressives.
immunomodulateur dans les formes multiviscérales graves: cyclophosphamide.
Centre de référence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
prednisolone: Solupred 5 et 20
cyclophosphamide: Endoxan