HYPERCORTICISME A GLUCOCORTICOIDES ou Syndrome de Cushing (rare)
La Maladie de Cushing est strictement liée à l'adénome de l'hypophyse
Les hypercorticismes endogènes sont une production de cortisol par les surrénales
Les hypercorticismes exogènes sont liés aux apports de corticoïdes de synthèse
Clinique:
Age:
entre 30 et 50 ans pour la maladie de Cushing.
Obésité facio-tronculaire:
visage pléthorique, faciès lunaire, érythrosique, obésité du tronc.
redistribution du tissu adipeux, hypertrophie des boules de Bichat.
cou de taureau dû à une rétention de graisse, avec bosse de bison.
observer les photos antérieures.
Atrophie des muscles:
membres inférieurs grêles.
d'où une silhouette avec le haut du corps obèse et le bas maigre.
signe du tabouret, le patient accroupi se relève difficilement sans appui.
Ostéoporose:
tassements vertébraux.
fractures pathologiques.
Signes cutanés:
peau fine et fragile, vergetures sur l'abdomen et sur le thorax.
séborrhée du visage et du cuir chevelu.
ecchymoses spontanées des membres inférieurs par fragilité capillaire.
Signes hormonaux sexuels:
baisse de la libido.
hirsutisme.
aménorrhée chez la femme.
Hypertension artérielle.
Céphalée.
Troubles du comportement: instabilité, agitation, troubles de l'humeur.
Complications:
diabète sucré.
insuffisance cardiaque.
troubles mentaux psychotiques.
susceptibilité aux infections de la peau ou de l'appareil urinaire.
Forme clinique:
chez l'enfant: interruption de la croissance.
Appareils | Effets secondaires des médicaments corticoïdes |
Ostéo-articulaire | Ostéoporose avec tassement vertébraux Ostéonécroses aseptique (hanches et épaules) Ruptures tendineuses |
Digestif | Pancréatite aiguë Ulcère gastro-duodénal |
Neuropsychiatrique | Etat maniaque, crise psychotique hypertension intracrânienne |
Infectieux | Infections opportunistes Zona |
Ophtalmologique | Cataracte sous-capsulaire postérieure Glaucome aigu Exophtalmie Choriorétinite séreuse centrale |
Examens complémentaires:
Dosage du cortisol:
élévation du cortisol libre urinaire à 300 µg par 24 heures.
cortisol plasmatique du matin, vers 6 à 8 h. > 250 µg/L ( = examen peu fiable).
Test de freination minute de la cortico-surrénale:
prendre 2 comprimés de dexaméthasone 0,5 mg à minuit.
doser la cortisolémie le matin qui suit, à 8 heures.
chez le sujet normal la cortisolémie baisse à < 1,8µg/dL (50nmol/L).
l'absence de baisse de cortisolémie est en faveur d'un syndrome de Cushing.
Dosage de l'ACTH:
ACTH élevé à plus de 15pg/mL à 8 heures du matin = cause hypophysaire.
ou ACTH abaissé à moins de 5pg/mL à 8 heures du matin = cause surrénale.
Hyperglycémie provoquée:
pour rechercher une intolérance au glucose.
Kaliémie:
elle peut être abaissée favorisant une fatigabilité musculaire.
Scanner des surrénales ou IRM des surrénales:
pour rechercher une tumeur cortico-surrénale.
IRM de la selle turcique:
pour rechercher un adénome hypophysaire.
Pet-Scan avec marquage au gallium 68:
il peut détecter un adénome de Cushing.
Scintigraphie au iodo-cholestérol.
Causes et corrélations:
Hypercorticisme iatrogène:
administration prolongée d'ACTH ou de corticoïdes.
c'est le cas le plus fréquent de l'hypercorticisme.
Adénome basophile de l'hypophyse:
c'est la maladie de Cushing originelle, c'est un Cushing ACTH-dépendant.
Excès de production de glucocorticoïdes par la cortico-surrénale:
c'est un Cushing ACTH-indépendant.
cancer de la cortico-surrénale.
ou adénome de la cortico-surrénale,
ou hyperplasie cortico-surrénalienne,
Sécrétion ectopique d'ACTH d'une néoplasie endocrinienne multiple de type I:
par un cancer bronchique.
ou par un cancer du pancréas.
Etiologies exceptionnelles:
résistance des tissus aux glucocorticoïdes.
hyperfonctionnement hypothalamique: stimulation de l'ACTH par le CRF.
Prévention:
Eviter l'hypercorticisme iatrogène:
utiliser la dose minimum pendant la durée la plus courte possible.
prendre le corticoïde le matin.
c'est une étiologie attendue, elle est prévisible, elle doit être surveillée.
Eviter l'hypocorticisme à l'arrêt du traitement:
à la fin du traitement réduire les doses progressivement.
relancer les surrénales avec des injections d'ACTH.
Orientation thérapeutique:
Adénome hypophysaire:
chirurgie par voie transphénoïdale, c'est le traitement de première intention.
ou irradiation.
ou anticortisoliques de synthèse.
ou en cas d'échec:
surrénalectomie bilatérale pour arrêter la sécrétion de cortisol.
si on enlève des 2 surrénales on transforme le Cushing en Addison.
dans ce cas il faut apporter un traitement substitutif.
tumeur des surrénales:
adénome de la surrénale: ablation de la tumeur.
cancer de la surrénale: ablation de la tumeur, radiothérapie, chimiothérapie.
Production ectopique d'ACTH:
la tumeur peut être introuvable, parce qu'elle est minuscule, ou être inopérable.
dans ce cas on utilise des inhibiteurs surrénaliens:
Métopyrone, 250mgX2/j. (en pharmacie des Hôpitaux).
ou Mitotane, 500mgX4/j. (en pharmacie des Hôpitaux).
ce sont des traitements prescrits par des spécialistes.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
_____________________________________________________________
dexaméthasone 0,5 mg: Dectancyl 0,5
HYPERCORTICISME A GLUCOCORTICOIDES ou Syndrome de Cushing (rare)
La Maladie de Cushing est strictement liée à l'adénome de l'hypophyse
Les hypercorticismes endogènes sont une production de cortisol par les surrénales
Les hypercorticismes exogènes sont liés aux apports de corticoïdes de synthèse
Clinique:
Age:
entre 30 et 50 ans pour la maladie de Cushing.
Obésité facio-tronculaire:
visage pléthorique, faciès lunaire, érythrosique, obésité du tronc.
redistribution du tissu adipeux, hypertrophie des boules de Bichat.
cou de taureau dû à une rétention de graisse, avec bosse de bison.
observer les photos antérieures.
Atrophie des muscles:
membres inférieurs grêles.
d'où une silhouette avec le haut du corps obèse et le bas maigre.
signe du tabouret, le patient accroupi se relève difficilement sans appui.
Ostéoporose:
tassements vertébraux.
fractures pathologiques.
Signes cutanés:
peau fine et fragile, vergetures sur l'abdomen et sur le thorax.
séborrhée du visage et du cuir chevelu.
ecchymoses spontanées des membres inférieurs par fragilité capillaire.
Signes hormonaux sexuels:
baisse de la libido.
hirsutisme.
aménorrhée chez la femme.
Hypertension artérielle.
Céphalée.
Troubles du comportement: instabilité, agitation, troubles de l'humeur.
Complications:
diabète sucré.
insuffisance cardiaque.
troubles mentaux psychotiques.
susceptibilité aux infections de la peau ou de l'appareil urinaire.
Forme clinique:
chez l'enfant: interruption de la croissance.
Appareils | Effets secondaires des médicaments corticoïdes |
Ostéo-articulaire | Ostéoporose avec tassement vertébraux Ostéonécroses aseptique (hanches et épaules) Ruptures tendineuses |
Digestif | Pancréatite aiguë Ulcère gastro-duodénal |
Neuropsychiatrique | Etat maniaque, crise psychotique hypertension intracrânienne |
Infectieux | Infections opportunistes Zona |
Ophtalmologique | Cataracte sous-capsulaire postérieure Glaucome aigu Exophtalmie Choriorétinite séreuse centrale |
Examens complémentaires:
Dosage du cortisol:
élévation du cortisol libre urinaire à 300 µg par 24 heures.
cortisol plasmatique du matin, vers 6 à 8 h. > 250 µg/L ( = examen peu fiable).
Test de freination minute de la cortico-surrénale:
prendre 2 comprimés de dexaméthasone 0,5 mg à minuit.
doser la cortisolémie le matin qui suit, à 8 heures.
chez le sujet normal la cortisolémie baisse à < 1,8µg/dL (50nmol/L).
l'absence de baisse de cortisolémie est en faveur d'un syndrome de Cushing.
Dosage de l'ACTH:
ACTH élevé à plus de 15pg/mL à 8 heures du matin = cause hypophysaire.
ou ACTH abaissé à moins de 5pg/mL à 8 heures du matin = cause surrénale.
Hyperglycémie provoquée:
pour rechercher une intolérance au glucose.
Kaliémie:
elle peut être abaissée favorisant une fatigabilité musculaire.
Scanner des surrénales ou IRM des surrénales:
pour rechercher une tumeur cortico-surrénale.
IRM de la selle turcique:
pour rechercher un adénome hypophysaire.
Pet-Scan avec marquage au gallium 68:
il peut détecter un adénome de Cushing.
Scintigraphie au iodo-cholestérol.
Causes et corrélations:
Hypercorticisme iatrogène:
administration prolongée d'ACTH ou de corticoïdes.
c'est le cas le plus fréquent de l'hypercorticisme.
Adénome basophile de l'hypophyse:
c'est la maladie de Cushing originelle, c'est un Cushing ACTH-dépendant.
Excès de production de glucocorticoïdes par la cortico-surrénale:
c'est un Cushing ACTH-indépendant.
cancer de la cortico-surrénale.
ou adénome de la cortico-surrénale,
ou hyperplasie cortico-surrénalienne,
Sécrétion ectopique d'ACTH d'une néoplasie endocrinienne multiple de type I:
par un cancer bronchique.
ou par un cancer du pancréas.
Etiologies exceptionnelles:
résistance des tissus aux glucocorticoïdes.
hyperfonctionnement hypothalamique: stimulation de l'ACTH par le CRF.
Prévention:
Eviter l'hypercorticisme iatrogène:
utiliser la dose minimum pendant la durée la plus courte possible.
prendre le corticoïde le matin.
c'est une étiologie attendue, elle est prévisible, elle doit être surveillée.
Eviter l'hypocorticisme à l'arrêt du traitement:
à la fin du traitement réduire les doses progressivement.
relancer les surrénales avec des injections d'ACTH.
Orientation thérapeutique:
Adénome hypophysaire:
chirurgie par voie transphénoïdale, c'est le traitement de première intention.
ou irradiation.
ou anticortisoliques de synthèse.
ou en cas d'échec:
surrénalectomie bilatérale pour arrêter la sécrétion de cortisol.
si on enlève des 2 surrénales on transforme le Cushing en Addison.
dans ce cas il faut apporter un traitement substitutif.
tumeur des surrénales:
adénome de la surrénale: ablation de la tumeur.
cancer de la surrénale: ablation de la tumeur, radiothérapie, chimiothérapie.
Production ectopique d'ACTH:
la tumeur peut être introuvable, parce qu'elle est minuscule, ou être inopérable.
dans ce cas on utilise des inhibiteurs surrénaliens:
Métopyrone, 250mgX2/j. (en pharmacie des Hôpitaux).
ou Mitotane, 500mgX4/j. (en pharmacie des Hôpitaux).
ce sont des traitements prescrits par des spécialistes.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
_____________________________________________________________
dexaméthasone 0,5 mg: Dectancyl 0,5